地中海贫血综合征(海洋性贫血)
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当代中医网
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
地中海贫血综合征是由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍而致的溶血性贫血，又称海洋性贫血。临床表现不一，重症者自幼贫血严重，伴黄疸、肝脾肿大，有种族和家族性，轻型可无明显症状。临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血2种。
[病 因]
中医
西医
本病系由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍所致。
[症 状]
大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、肾功能、酶学检查。
3 X线检查。
4 B型超声检查。
5 电解质及无机元素检测。
6 代谢物检测。
7 妇产科特殊检查。
[诊 断]
中医
西医
1 有明显的家族史：父母有遗传证据。
2 重型患者大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。
3 实验室检查：不同程度的贫血，呈小细胞低色素性，红细胞渗透脆性减低，血片中可见红细胞大小不均，有靶形红细胞，包涵体生成试验阳性；血红蛋白电泳。
[治 疗]
中医
西医
1 轻型无症状者不必治疗。
2 重型或有溶血危象者：
(1)输血：使血红蛋白保持在10g/dl，以助长患儿生长发育。
(2)铁络合剂。
(3)叶酸：适用于溶血明显和反复发病者。
(4)脾切除：适用于重症、脾巨大脾功能亢进，并经同位素证实脾为阻留红细胞的主要场所。
(5)骨髓移植。
[预 后], 百拇医药
[概 述]
中医
西医
地中海贫血综合征是由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍而致的溶血性贫血，又称海洋性贫血。临床表现不一，重症者自幼贫血严重，伴黄疸、肝脾肿大，有种族和家族性，轻型可无明显症状。临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血2种。
[病 因]
中医
西医
本病系由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍所致。
[症 状]
大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、肾功能、酶学检查。
3 X线检查。
4 B型超声检查。
5 电解质及无机元素检测。
6 代谢物检测。
7 妇产科特殊检查。
[诊 断]
中医
西医
1 有明显的家族史：父母有遗传证据。
2 重型患者大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。
3 实验室检查：不同程度的贫血，呈小细胞低色素性，红细胞渗透脆性减低，血片中可见红细胞大小不均，有靶形红细胞，包涵体生成试验阳性；血红蛋白电泳。
[治 疗]
中医
西医
1 轻型无症状者不必治疗。
2 重型或有溶血危象者：
(1)输血：使血红蛋白保持在10g/dl，以助长患儿生长发育。
(2)铁络合剂。
(3)叶酸：适用于溶血明显和反复发病者。
(4)脾切除：适用于重症、脾巨大脾功能亢进，并经同位素证实脾为阻留红细胞的主要场所。
(5)骨髓移植。
[预 后], 百拇医药