血友病
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hemophilia
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
[病 因]
中医
西医
血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
[症 状]
1 自幼有自发性或轻微损伤、牙科小手术(如拔牙)后引起持久而严重的出血。
2 深部肌肉组织血肿。
3 关节腔反复出血，造成慢性血友病关节炎，以致造成永久性关节破坏、畸形以致残废。
4 重症者可有内脏出血，如胃肠道出血可有呕血、便血或黑便，泌尿道出血可致血尿及肾绞痛等症状，严重时甚至颅内出血。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、肾功能、血液其他检测。
3 X线检查、B型超声检查。
4 电解质及无机元素检测。
5 心血管检查。
[诊 断]
中医
西医
1 血友病甲诊断标准：
(1)男性患者，有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。
(2)关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力等创伤史，术后(包括小手术)出血史，关节反复出血引起的关节畸形。
(3)凝血时间(试管法)重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常。
(4)活化的部分凝血活梅时间(APTT)中重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。
(5)血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。
(6)凝血酶原时间(PT)正常。
(7)因数Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)减少或极少。
(8)血管性血友病因数抗原(VWF：Ag)正常，Ⅷ：C/VWF：Ag明显降低。
2 血友病乙诊断标准：
(1)临床表现：同血友病甲。
(2)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。
(3)APTT延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。
(4)血浆Ⅸ：C测定示因数Ⅸ：C减少或缺乏。
[治 疗]
中医
西医
1 预防治疗。
2 补充凝血因子。
3 对症治疗、支持治疗。
[预 后], 百拇医药
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
[病 因]
中医
西医
血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
[症 状]
1 自幼有自发性或轻微损伤、牙科小手术(如拔牙)后引起持久而严重的出血。
2 深部肌肉组织血肿。
3 关节腔反复出血，造成慢性血友病关节炎，以致造成永久性关节破坏、畸形以致残废。
4 重症者可有内脏出血，如胃肠道出血可有呕血、便血或黑便，泌尿道出血可致血尿及肾绞痛等症状，严重时甚至颅内出血。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、肾功能、血液其他检测。
3 X线检查、B型超声检查。
4 电解质及无机元素检测。
5 心血管检查。
[诊 断]
中医
西医
1 血友病甲诊断标准：
(1)男性患者，有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。
(2)关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力等创伤史，术后(包括小手术)出血史，关节反复出血引起的关节畸形。
(3)凝血时间(试管法)重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常。
(4)活化的部分凝血活梅时间(APTT)中重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。
(5)血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。
(6)凝血酶原时间(PT)正常。
(7)因数Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)减少或极少。
(8)血管性血友病因数抗原(VWF：Ag)正常，Ⅷ：C/VWF：Ag明显降低。
2 血友病乙诊断标准：
(1)临床表现：同血友病甲。
(2)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。
(3)APTT延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。
(4)血浆Ⅸ：C测定示因数Ⅸ：C减少或缺乏。
[治 疗]
中医
西医
1 预防治疗。
2 补充凝血因子。
3 对症治疗、支持治疗。
[预 后], 百拇医药