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编号:61184
垂体性侏儒症小儿
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     中医病名

    五迟,胎弱。

    定义及释义

    垂体性侏儒症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素不足而引起的生长发育障碍的疾病。临床表现为身长低于同性别、同年龄儿童平均身长的2个标准差,四肢比例匀称,智力正常。

    病 因

    西医病因

    根据病因本病可分为先天性、继发性、特发性侏儒症及Laron氏侏儒、Pygmies地区性侏儒。先天性侏儒是由于垂体先天性不发育或发育不全。继发性侏儒多由于颅内肿瘤、缺氧、出血等引起垂体损伤所致。特发性侏儒是指原因不明但确有垂体生长激素缺乏的患儿。Laron氏侏儒是血中生长激素浓度正常而生长介质含量低下的患儿。Pygmies地区性侏儒仅见于非洲,为家族性常染色体隐性遗传性疾病,具有生长介质受体异常。
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    流行病学

    其发病率目前尚无确切统计,据北京城区调查103753例儿童中有12例患儿,男女比例约为3.6:1

    病机探微

    中医学认为,本病的发生主要是由于先天禀赋不足,脾肾亏虚,精血不足所致。肾为先大之本,藏精、主骨、生髓。肾之精气亏虚,骨失所养,势必导致生长发育障碍。本病的病位主要在肾与脾,其病性属虚。

    诊 断

    中医诊断

    辨 证:

    本病的特征是身材矮小,属虚损之证。根据虚损的程度不同,病累脏腑的不同,在临床一般分为肾精亏虚和脾胃虚弱两种证候类型。肾精亏虚者一般发病较早,多伴有筋骨痿软等肾虚证候。脾胃虚弱者起病稍缓,多伴有食少便溏等脾虚证候。
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    1.肾精亏虚

    主证:身材矮小,发育迟缓,筋骨痿软,爪甲枯脆,囟门迟闭,齿出延迟,毛发稀疏不泽,形体瘦削,体倦乏力,舌淡苔白,脉虚无力。

    分析:本证系先天不足,肾精亏虚所致。肾精亏乏,骨失所养,故发育迟缓。精血不足,无以充养周身,故见齿迟友疏。筋骨失其濡养,故痿软无力。

    2.脾胃虚弱

    主证:身材矮小,发育迟缓,形体消瘦,食少纳呆,大便溏薄,毛发稀疏,牙齿迟出,囟门迟闭,面色萎黄,四肢无力,舌质淡,苔白或腻,脉沉细。

    分析:本证系先天不足,后天失于调养所致。脾胃虚弱,气血生化乏源,不能滋养肾精,精亏血少,筋骨失养则身材矮小。脾虚运化失司,故见食少便溏。

    西医诊断
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    体 征:

    1.患儿多在生后1年出现生长缓慢,且随年龄增长越加明显,身长落后较体重低更为严

    重。头颅多为圆形,下颌及颊部发育不良,牙齿萌出及换牙均延迟。四肢及躯干比例均匀,智力正常。

    2.部分患儿可伴有甲状腺、肾上腺皮质及性腺功能低下,表现为自发性低血糖、怕冷、乏力、食欲差,甚至智力迟钝。第二性征发育延迟。

    3.继发性侏儒症出现原发病表现,例如颅内肿瘤的患儿常有头痛、呕吐、嗜睡、视力障碍等症状。

    影象诊断:1.X线检查:多有长骨钙化不良,骨龄延迟。

    2.头颅X线及CT检查:用于继发性侏儒的病因诊断,可发现颅内占位性病变等异常。

    1.生长激素测定:用放射免疫方法测定。血中生长激素较正常值低,但因血生长激素水平波动很大,故常需动态观察。

    2.生长激素刺激试验:可用左旋多巴、胰岛素—低血糖、精氨酸、可乐宁等做刺激试验, 给予上述药物刺激后,峰值, http://www.100md.com


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