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编号:61262
雷诺综合征Raynaud'sdisease
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     中医病名

    痹证。

    定义及释义

    雷诺综合征是血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发。

    病 因

    中医病因

    1.外寒侵袭 人体感受外来寒邪,寒邪客于四肢之末、凝滞气血,痹阻阳气,四肢失其温煦而致肢端拘挛疼痛。正如《素问·举痛论》所云“寒气入经而稽迟,泣而不行,客于脉外则血少,客于脉中则血不通,故卒然而痛。”

    2.气滞血瘀 肝喜条达,主疏泄。忧郁愤怒,致使肝郁气滞,条达失司,经脉受阻,气血运行不畅而发为本病。
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    3.脾肾阳虚 素体虚弱或久病之后,脾肾阳气亏虚,阳虚不能温煦肢体,充达四末,故四肢冷凉而发为本病。或在脾肾阳虚的基础上,复感寒邪,血行迟缓,脉络闭阻,更可诱致本病或加重病情。

    4.血热毒遏 患病日久,发作频繁,寒邪、气滞、血瘀等,郁结日久,均可化热;或外感湿热毒邪,热邪蒸腐,熏的脉络,而致肢体末端红热作痛,或为肿胀,或为溃疡、坏疽。

    西医病因

    本病病因尚未完全明确,可能与下列因素有关:

    1.中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进。

    2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。

    3.内分泌系统因素。部分患者病情月经期加重,妊娠期减轻。
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    4.肢端小动脉自身缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致。

    5.肢端小动脉对寒冷过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,此时如再有能引起肢端小动脉血流减少的各种生理因素,则可作用于病变动脉引起发作。

    6.遗传因素。本病患者常有家族史。

    7.免疫和结缔组织病。如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、多发性肌炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Siogren综合征等。

    8.阻塞性动脉病变。如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。

    9.物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。

    10.某些药物所致。如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯、β受体阻滞剂、细胞毒药物、避孕药等。
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    11.影响神经血管功能的因素。如颈肋、前斜角肌综合征,胸廓出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管,颈椎炎或髓核破裂,外周神经炎,脊髓空洞症或脊髓痨等。

    12.与血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等有关。

    13.部分与偏头痛和变异性心绞痛有关。

    流行病学

    寒冷季节发作较多。

    本病较少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁。

    发病机理

    病变初期,指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生。弹力膜断裂和肌层增厚等变化,使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞,伴有局部组织的营养性改变,严重者可发生指(趾)端溃疡,偶有坏死。根据指动脉的病变状况,本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.4%)两大组。前者有明显的掌、指动脉梗阻,多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致,室温时指动脉压明显降低,寒冷的正常血管收缩反应即可引起发作;后者无明显掌、指动脉梗阻,室温时指动脉正常,在临界温度时(18~20℃)才引起发作。
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    病机探微

    祖国医学认为,四肢为诸阳之末,得阳气而温。本病系因脾肾阳虚、外因寒邪侵袭而发。脾主四肢,脾肾阳气不足,不能温煦四末,故见肢体冷凉苍白;寒邪客于经脉,或肝郁气滞,均可致血瘀脉络,而致肢体青紫,暗红、疼痛;病程日久,寒邪郁久化热或复感湿热毒邪,气血瘀滞,热盛肉腐,则终致肢端溃疡、坏疽。总之,本病病位有心、肝、脾、肾、脉,病分虚实,虚者力气血不足、脾肾阳虚;实者为寒凝、血瘀、气滞、热毒。

    诊 断

    中医诊断

    辨 证:

    (1)寒凝痹阻:

    证候:四肢指、趾怕冷,发凉,轻则麻木,重则疼痛,遇热减轻,遇冷加重,皮肤苍白或暗红,舌质淡,苔薄白,脉沉细而迟或弦紧。
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    证候分析:寒邪侵袭,痹阻脉络,故肢体冷凉、麻木、疼痛;寒得温则散,故症状遇热减轻,遇寒加重;寒邪客于经脉,四肢失于温煦,血瘀脉络,故肢体可见暗红或苍白。舌淡,苔白,脉沉细而迟或弦紧为寒凝痹阻脉络之象。

    (2)气滞血瘀:

    证候:肢端青紫或潮红,常因情绪激动或遇寒冷而诱发或加重,呈持续性,手指瘀斑胀痛,舌质暗或有瘀点、瘀斑,苔薄白,脉弦细涩或弦涩。

    证候分析:肝郁气滞,气机失于条达,气血运行不畅而成血瘀脉络,故可见肢端青紫、潮红、瘀斑或疼痛,且每因情绪波动或受寒使得脉络瘀滞加重而加重病情。舌暗或有瘀点、瘀斑,苔薄白,脉弦细涩或弦涩为气滞血瘀之象。

    (3)脾肾阳虚:

    证候:面色不华,四肢不温,畏寒怕冷,遇寒则四肢末端冷甚,指、趾皮肤颜色苍白,或青紫,肢体麻木疼痛,遇温则肢端皮肤恢复正常、疼痛消失,腰膝酸软发凉,舌质淡,苔白,脉沉细弱。
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    证候分析:脾肾阳气亏虚,不能温养四肢、肌肉,则面色不华,肢体不温,畏寒怕冷,遇寒则阳气更伤,脉络挛紧,故肢体末端冷甚,皮色苍白、青紫或疼痛。遇热则寒散,脉络舒缓,故诸症减轻或恢复正常。腰为肾之府,肾阳不足则腰膝酸软冷凉。舌淡,苔白,脉沉细弱为脾肾阳虚之象。

    (4)热毒熏灼:

    证候:患病日久,肢端肿胀灼热,疼痛较重,甚则发生溃疡或坏疽,舌质红,苔黄或黄腻,脉滑数或弦滑数。

    证候分析:感受湿热毒邪或患病日久,病邪郁久化热,热邪蒸腐,故肢体肿胀灼热、痛甚,甚则肢端溃疡、坏疽。舌质红,苔黄或黄腻,脉滑数或弦滑数为热毒熏灼之征。

    西医诊断

    诊 断:本病的诊断主要根据典型的临床表现:

, 百拇医药     ①发作由寒冷或情绪激动所诱发;

    ②两侧对称性发作,指(趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变;

    ③无坏死或只有很小的指(趾)端 皮肤坏死;

    ④挠动脉或足背动脉搏动良好。结合激发试验和指动脉压测定可以鉴别梗阻型和 痉挛型;通过特殊血液检查,部分患者可找到发病原因。

    病 史:发作由寒冷或情绪激动所诱发。

    症 状:起病缓慢,一般在受寒冷后,尤其在手指接触低温后发作,冬季多发。发作时手指肤色变白,继而紫绀,常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其它异常感觉,而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧的、刺痛感,然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累,以后波及其它手指,拇指多不受累,下肢受累者少见。发作间歇期,除手足有寒冷感外无其它症状。个别病情严重的患者,发作呈持续
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    状态,间歇期几乎消失。

    体 征:

    本病早期体征比较轻,也比较局限,主要体征是皮色的改变,其皮色的改变随患者及手

    的位置和功能状态不同而异。常先呈苍白,再由苍白转为青紫,发作时间较长者,可再由青

    紫转为苍白。皮色的恢复常从手指基部开始,逐渐向指尖延展,各手指的恢复有先有后,在

    皮色完全恢复正常前,通常出现充血性反应,即所谓“潮红阶段”,持续数分钟。一般解除寒冷等刺激后,皮色由苍白,青紫经过潮红阶段到恢复正常的时间大致是15~30分钟。约有1/3的患者发作频繁,每次持续可达1小时以上,常需将手(足)浸入温水中才能缓解,伴有手指(趾)水肿,病情严重的患者可有局部组织的营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。10%~12%的患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
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    体 检:1、两侧对称性发作,指(趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变;2、无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死;3、挠动脉或足背动脉搏动良好。4、病情严重的患者可有局部组织的营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。

    实验室诊断:

    (一)激发试验

    1.冷水试验将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作。

    2。挥拳试验两手握拳:分半钟,在弯曲状态下松开手指,可出现上述变化。

    (二)指动脉压力测定

    用光电容积描记法测定,如指动脉压低于肢动脉压>5.33kpa (40mmHg),则指示为梗
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    阻型。

    (三)指温与指动脉压关系测定

    正常时,随着温度的降低只有轻度指动脉压下降:痉挛型,当温度降到触发温度时指动

    脉压突然下降;梗阻型,指动脉压也随温度下降而逐渐降低,但在常温时指动脉压即明显低

    于正常。

    (四)指温恢复时间测定

    用光电容积法测定。浸冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟,而本征患

    者常延长至20分钟以上。

    (五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影。
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    此法除能明确诊断外,还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变,但此法不宜作为常规检

    查。

    (六)其它

    血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及combs

    试验检查有助于发现兼患的疾病,测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线

    检查有助于发现类风湿性关节炎和手指指骨脱钙现象。

    鉴别诊断

    1.手足发绀症 是血管的痉挛状态导致的四肢末端,特别是手和前臂的持续、均匀的青紫,其它部位的皮色正常,不像雷诺综合征有典型的苍白、紫绀、潮红阶段。此外,手足发钳症紫绀范围较广、寒冷亦可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢,可能伴有手掌表面多汗等,不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。
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    2.网状青斑 是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病。临床特点是四肢、主要是下肢皮肤呈持续、对称的网状或斑片状青紫,有时可累及臀部或躯干,网状结构的中间皮色正常。青紫在温热环境中减轻,但不完全消失,无雷诺综合征皮色的程序性变化等表现。

    3.红斑性肢痛症 是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境下阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧的样疼痛,与雷诺综合征不同。

    预 后

    本病为良性过程,即使并发溃疡,亦属局限,不会引起残废。

    治 疗

    中医治疗

    治法与方药:

    辨证分型治疗
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    (1)寒凝痹阻:治法:温经散寒,活血通脉。

    方药:当归四逆汤加减。药用桂枝、干姜、细辛、白芍、当归、黄芪、党参、红花。

    方选桂枝、干姜、细辛温经散寒,通经而达四末;桂枝、芍药调合营卫;当归、白芍养血通脉;加黄芪益气固表,丹参、红花活血化瘀。若寒重拘挛疼痛者,加川乌、蜈蚣以逐寒通络;手指疼痛者,加片姜黄、制乳香、制没药以活血止痛;畏寒甚者,加附片、肉桂以温经通阳;痛在下肢者,加川牛膝引药下行。

    (2)气滞血瘀:治法:理气活血,化瘀通络。

    方药:血府逐瘀汤加减。药用柴胡、枳壳、延胡索、郁金、当归、赤芍、川芎、桃仁、红花。

    方用柴胡、枳壳、延胡索、郁金疏肝理气,调整气机;当归、赤芍、川芎、桃仁、红花活血化瘀通络。伴有气虚乏力者,可酌加黄芪补气通络;病在下肢者加川牛膝、益母草引药下行,兼活血通络;血瘀肢痛较甚者,加乳香、没药、血竭、丹参以加强活血通络之力。
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    (3)脾肾阳虚:治法:补益脾肾,温阳和络。

    方药:右归丸加减。药用附子、桂枝、淫羊藿、菟丝子、山茱萸、鹿角胶、枸杞、附子。

    方用附子、桂枝温阳通络;淫羊藿、菟丝子、山茱萸、鹿角胶、枸杞温肾壮阳,滋补肾阴,取阴阳相生,相辅相成之意;炮姜色黑入血,合附子、桂枝温通血脉。寒邪重者,加干姜,小茴香以温经散寒;脾虚腹泻者, 加云苓、白术健脾止泻;气机阻滞者,加木香、陈皮、乌药理气。

    (4)热毒熏灼:治法:清热解毒,活血化瘀。

    方药:济生解毒汤加减。药用金银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、黄芩、当归、赤芍、玄参、红花、桃仁。

    方以金银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、黄芩清热解毒;当归、赤芍、玄参、桃仁、红花活血化瘀。热毒甚者,加野菊花、板兰根加强清热解毒之力;血瘀痛甚者加乳香、没药、丹参加强活血化瘀止痛之力。
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    中药:

    ①毛冬青片:5片/次,每日3次口服。

    ②丹参片:5片/次,每日3次口服。

    ③四虫丸:蜈蚣、全蝎、土鳖虫、地龙等分研细末,水泛为丸,每次5g,每日2~3次口服。

    ④药物熏洗:透骨草30g,川楝子、姜黄、当归、海桐皮、威灵仙、川牛膝、羌活、白芷、苏木、五加皮(红花、虎杖各10~15g,水煎,先蒸后洗,每日2次,每次30~60分钟。用于未发生溃疡及坏疽者。

    ⑤生乳香、生没药、当归各15g,羌活、独活、海桐皮各20g,土茯苓30g,血竭10g,透骨草、防风各12g,熏洗患部,方法同上。

    ⑥有溃疡者,可用红油膏、九一丹外用,每日换药一次。
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    针灸:

    1.体针

    (1)寒凝痹阻者:取外关、三阴交、八邪、八风,平补平泻,温针灸,留针10~20分钟。

    (2)脾肾阳虚者:取脾俞、肾俞、关元、足三里、曲池,针后隔姜灸,或隔附片灸,每

    穴3~5壮。

    (3)气滞血瘀者:取曲池、外关、合谷、中渚、血海、三阴交、太冲、侠溪,用泻法。

    2.耳针 取穴指、趾、腕、踝、神门、交感,心、肝、内分泌。毫针或电针刺激,每日

    一次,也可用王不留行籽贴耳,不时按压之。

    3.水针 上肢取内关、曲池;下肢取足三里、三阴交,用丹参注射液或当归注射液2ml,左右穴交替轮流注射,每日一次, 15~30次为一疗程。
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    西医治疗

    1.交感神经阻滞剂及血管扩张剂

    ①盐酸妥拉苏林:为a受体阻滞剂,可阻滞手足小动脉的交感神经,促进肢体皮肤的血液循环,还兼有直接扩张血管平滑肌的作用。25mg 口服开始,4~6次/日,根据患者的反应调整剂量,局部有疼痛和溃疡形成者,患者可耐受时,可增至50~100mg/日,肌注剂量为25~100mg/次。

    ②盐酸苯苄胺:亦为a受体阻滞剂。10~25mg/次,每日三次口服。

    ③氢化麦角硷:可扩张外周血管。舌下含片0.5mg/次,每日数次;口服lmg/次,每日三次,根据病情调整剂量。

    ④烟酸:为较强的血管扩张剂,可直接扩张小血管平滑肌,口服后数分钟即见效,作用可维持数分钟至1小时。50~200mg/次,每日3~4次口服;肌注或静点10~50mg/次,每日1~2次。

    ⑤甲基多巴:兴奋血管运动中枢的a受体,抑制外周交感神经,减少外周血管阻力。250mg/次,口服,每日三次。

    ⑥利血平:为交感神经中枢抑制剂,可使交感神经传导介质去甲肾上腺素及儿茶酚胺等消耗,使之不能引起血管收缩,从而扩张外周血管。0.25mg/次,口服,每日3~4次,持续1~3年;肱动脉注射:0.25~0.5mg溶于2~5ml生理盐水中,每, 百拇医药