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溶血性贫血小儿hEmolyTICanEmIaChIlDrEn,虚劳黄疸症积血证,溶血性贫血由于红细胞寿命缩短破坏增多超过骨髓代偿功能而发生贫血按临床发病急缓分为急性溶血和慢性溶血两类按溶血发生场所分为血管内溶血及血管外溶血按溶血发生原因分为红细胞内在缺陷与红细胞外在异常

     中医病名

    虚劳，黄疸，症积，血证。

    定义及释义

    溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短，破坏增多，超过骨髓代偿功能而发生的贫血。按临床发病急缓分为急性溶血和慢性溶血两类。按溶血发生的场所分为血管内溶血及血管外溶血。按溶血发生的原因分为红细胞内在缺陷与红细胞外在异常两大类。

    病 因

    西医病因

    (一)红细胞膜缺陷

    1.遗传性球形红细胞增多症：多有家族史。血涂片见小球形红细胞增多，红细胞滚动试验阳性，红细胞盐水渗透脆性增高，自身溶血试验溶血度明显增加。

    2.其他遗传性异形红细胞增多症：包括遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症、棘形细胞增多症等。

    (二) 红细胞酶缺陷

    1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷：可有家族史或既往类似发作史，发病前多有食用蚕豆或某些药物以及病毒、细菌感染史。G-6-PD筛选试验阳性，Heinz小体生成试验阳性，G-6-PD定量测定活性降低。

    2.丙酮酸激酶 (PK)缺陷：同胞中可有同样病史，多于新生儿期发病。血涂片见异形、多染性红细胞，PK筛选试验阳性，PK活性降低。

    3.其他红细胞酶缺乏：包括谷胱甘肽还原酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽过氧化酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸己糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏等 ......