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编号:61555
恶性网状细胞病
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     [概述]

    恶性组织细胞是原发于单核——巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少和进行性衰竭。 本病可见于各种年龄,以青壮年居多,男多于女。病变分布广泛而极不规则,因此,临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗,病人多在半年内死亡。

    [症状体症]

    1.起病急骤,病势凶险,病情进展迅速; 2.发热:多为不规则高热,也可有驰张热、稽留热或间 歇热,用抗生素和激素治疗往往无效; 3.进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向; 4.部分病例有腹泻、胸腹腔积液,晚期可有黄疸; 5.肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。

    [诊断依据]

    1.病史:(1)起病急骤,病势凶险;(2)发热,多为不规则高热,也可有驰张热和稽留热等;(3)进行性贫血和衰竭;(4)出血倾向。 2.体征:大多有肝脾肿大以脾大为着,后期也有淋巴结肿大,也可有皮肤结节、肿块、黄疸、胸水、腹水和腹块等。 3.实验室检查:(1)血象可有1系、2系或全血细胞减少;(2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞,这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种,以前两种诊断意义较大;(3)肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。 4.须排除反应性组织细胞增多症。

    [治疗原则]

    1.支援治疗:良好护理、补充营养,纠正水、电介质紊乱、预防感染; 2.对症治疗:输血、降温、止血、抗感染; 3.化疗:以下方案可以选用: (1)COP方案:环磷山胺+长春新堿+强的松; (2)COPP方案:COP方案+甲基芐胼; (3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。 4.脾切除:对病变局限于脾脏或因巨脾兼有脾功能亢进者可考虑切脾。

    [疗效评价]

    1.完全缓解:症状及属于本病的不正常体征均消失。血象Hb>=100g/L,WBC>=4.0×10的9次方/L,分类正常;骨髓涂片找不到异常组织细胞,无明显的血细胞被吞噬现象。 2.部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1.5cm),血象接近但未达到完全缓解标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。

    [专家提示]

    本病临床表现复杂多样,容易误诊为结核病、败血症、伤寒等多种疾病,因此,在做出诊断之前必须想到本病。对于起病急骤,持续发热抗生素治疗无效,进行性贫血、出血、衰竭和肝脾肿大者应做骨髓或肿大淋巴结等的检查(有的要多次多部位检查)以免漏诊。, 百拇医药