血栓性血小板减少性紫癜
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[概述]
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10－40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
[症状体症]
1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大：约25－50%的病人有轻度肿大。
[诊断依据]
一、主要诊断根据 (一)微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(＞2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢梅升高。(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。 (三)神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。 (四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。 (五)发热：多为低、中度。 二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。
[治疗原则]
1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支援疗法。
[疗效评价]
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 (一)一切临床症状、体征消失。 (二)血红蛋白恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。
[专家提示]
本病属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。且本病病情严重，进展快、死亡率高。因此发病后要立即送往医院治疗，切不可耽误病情。确诊后应积极进行血浆置换治疗。, http://www.100md.com
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10－40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
[症状体症]
1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大：约25－50%的病人有轻度肿大。
[诊断依据]
一、主要诊断根据 (一)微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(＞2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢梅升高。(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。 (三)神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。 (四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。 (五)发热：多为低、中度。 二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。
[治疗原则]
1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支援疗法。
[疗效评价]
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 (一)一切临床症状、体征消失。 (二)血红蛋白恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。
[专家提示]
本病属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。且本病病情严重，进展快、死亡率高。因此发病后要立即送往医院治疗，切不可耽误病情。确诊后应积极进行血浆置换治疗。, http://www.100md.com