当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 神经内科 > 肌病 > 多发性肌炎
编号:61601
多发性肌炎
http://www.100md.com 飞华健康网
     [概述]

    多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清梅增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、乾燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差

    [症状体症]

    1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难; 2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力则呼吸困难,紫绀。 3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 4.肌肉萎缩,肢体近端多见。 5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。 6.少数有发热、关节痛等。

    [诊断依据]

    1.四肢对称性无力伴压痛; 2.血清梅活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。 3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波; 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。

    [治疗原则]

    1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支援治疗,防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。

    [疗效评价]

    1.治愈:临床症状和体征基本消失,实验室检查恢复正常,并可参加一般日常工作。 2.好转:临床症状和体征减轻,实验室检查改善。 3.未愈:临床症状和体征无减轻,实验室检查无改善。

    [专家提示]

    发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激梅(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。, http://www.100md.com