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编号:61635
巨人症和肢端肥大症
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     [概述]

    本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,腄部未融者为巨人症;发生于青春期后,腄部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3 ̄2.2:1,经生长激素测定及定位检查,可得出诊断。治疗方法,须照具体病情采取手术、放疗或药物。

    [症状体症]

    1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝; 2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿; 3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

    [诊断依据]

    1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达成人高大,性欲旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝; 2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大; 3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低; 5.注射促甲状腺激素释放激素(TRH)试验,血清生长激素(GH)不变或反而上升;左旋多巴(L-DOPA)试验,血清GH减少; 6.脑脊液中GH升高,提示肿瘤已向鞍上发展; 7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。

    [治疗原则]

    1.手术 2.放疗 3.药物

    [疗效评价]

    1.治愈: (1)症状消失,视力、视野稳定或好转,骨及软组织增长停止; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常; (3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA试验正常。 2.好转: (1)症状好转,视力、视野稳定,骨及软组织增长变缓; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。 (3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA试验可阳性。 3.未愈: 症状体征无改善,血清GH水平高。

    [专家提示]

    青春期前青少年人出现生长过速,成年人出现面部变形,唇厚、鼻大舌大,下颌增大,颧骨突出,面貌粗陋,鞋帽嫌小,手足肢端粗大,应到医院专科检查。诊断明确后,常用手术治疗加放疗,不宜手术者用药物治疗。, http://www.100md.com