大胞性类天胞疮
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[概述]
大胞性类天胞疮是以形成表皮下水胞为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体，多属IgG抗体。本病多发于老年人及小儿，无性别差别。病程呈慢性过程，小儿患者可于数年后自然缓解，但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效，小儿及大多数成年患者预后良好，体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。
[症状体症]
1.基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水胞、大胞。豆大至核桃大不等。胞壁厚不易擦破，尼氏征阴性，胞破后糜烂面渗液少，易愈合。水胞可自行吸收，乾涸，但原处可反复出现水胞或此消彼发。愈合后可有色素沈着，但无瘢痕形成； 2.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处，严重者可泛发全身； 3.多无口腔粘膜损害； 4.可有瘙痒、灼热感，但一般无全身症状。
[诊断依据]
1.老年人或小儿发病； 2.皮损为紧张性水胞、大胞，尼氏征阴性，糜烂面易愈合； 3.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝、腰部； 4.组织病理示表皮下水胞。直接免疫荧光检查示表皮基底膜带处有IgG，和(或)补体C3沉积。间接免疫荧光可检出血循环中有抗表皮基底膜带抗体(主要为IgG)。盐裂皮肤直接免疫荧光示免疫复合物沉积于水胞表皮侧。
[治疗原则]
1.老年患者要排除体内恶性肿瘤； 2.可选用氨苯枫或激素控制病情，病情缓解后，要维持治疗。 3.皮损按外用药原则对症处理。
[疗效评价]
1.治愈：皮损消退、糜烂面愈合，无新发皮疹； 2.好转：水胞部分吸收，糜烂面渗出减少，无新发水胞； 3.未愈：仍有新发水胞出现。
[专家提示]
用氨苯枫或激素控制病情后，要逐步减少用药剂量，并要维持用药。患者要定期随诊，按医嘱用药，不可自行减药或停药，用氨苯枫期间，要定期检查血象及肝功能，有白细胞减少或肝功能损害情况，要停药，要更换其他药物治疗。小儿患者，药物维持治疗达1－2年时，可试停药观察。成年患者一般需长期药物维持治疗，如果病情缓解达3－5年以上，可试停药观察，病情复发时，要及时用药，药物剂量要比维持剂量大1－2倍。, http://www.100md.com
大胞性类天胞疮是以形成表皮下水胞为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体，多属IgG抗体。本病多发于老年人及小儿，无性别差别。病程呈慢性过程，小儿患者可于数年后自然缓解，但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效，小儿及大多数成年患者预后良好，体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。
[症状体症]
1.基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水胞、大胞。豆大至核桃大不等。胞壁厚不易擦破，尼氏征阴性，胞破后糜烂面渗液少，易愈合。水胞可自行吸收，乾涸，但原处可反复出现水胞或此消彼发。愈合后可有色素沈着，但无瘢痕形成； 2.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处，严重者可泛发全身； 3.多无口腔粘膜损害； 4.可有瘙痒、灼热感，但一般无全身症状。
[诊断依据]
1.老年人或小儿发病； 2.皮损为紧张性水胞、大胞，尼氏征阴性，糜烂面易愈合； 3.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝、腰部； 4.组织病理示表皮下水胞。直接免疫荧光检查示表皮基底膜带处有IgG，和(或)补体C3沉积。间接免疫荧光可检出血循环中有抗表皮基底膜带抗体(主要为IgG)。盐裂皮肤直接免疫荧光示免疫复合物沉积于水胞表皮侧。
[治疗原则]
1.老年患者要排除体内恶性肿瘤； 2.可选用氨苯枫或激素控制病情，病情缓解后，要维持治疗。 3.皮损按外用药原则对症处理。
[疗效评价]
1.治愈：皮损消退、糜烂面愈合，无新发皮疹； 2.好转：水胞部分吸收，糜烂面渗出减少，无新发水胞； 3.未愈：仍有新发水胞出现。
[专家提示]
用氨苯枫或激素控制病情后，要逐步减少用药剂量，并要维持用药。患者要定期随诊，按医嘱用药，不可自行减药或停药，用氨苯枫期间，要定期检查血象及肝功能，有白细胞减少或肝功能损害情况，要停药，要更换其他药物治疗。小儿患者，药物维持治疗达1－2年时，可试停药观察。成年患者一般需长期药物维持治疗，如果病情缓解达3－5年以上，可试停药观察，病情复发时，要及时用药，药物剂量要比维持剂量大1－2倍。, http://www.100md.com