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软骨肉瘤
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     [概述]

    软骨肉瘤是发生于软骨细胞或间胚叶组织之恶性骨肿瘤。按其发生过程分为原发性和继发性。原发性病程短,发展快,预后差。而继发性来自良性的肿瘤或其他疾病,如软骨瘤、骨软骨瘤、畸形性骨炎等之恶变,病程长、发展较慢,预后较好。 按肿瘤发生之部位,可分为中央型软骨肉瘤和外周型软骨肉瘤。前者发生于骨髓腔内,后者发生于骨皮质表面。

    [症状体症]

    1.原发性软骨肉瘤病程短,症状较重,表现为局部剧烈疼痛和肿块,病人可出现恶液质,消瘦、贫血,食欲不振等。 2.肿瘤邻近关节者可引起关节功能障碍。 3.继发性软骨肉瘤往往是由良性骨肿瘤的演化而来,病程较长,一旦恶变,病状较明显,肿瘤生长增速。 4.X线摄片:原发性中央型软骨肉瘤可见髓腔扩大,骨皮质破坏,骨膜反应和新骨生成,出现codman三角。若病程短,进展迅速者可见骨质明显破坏,并有软组织阴影,干腄端的肿瘤可破坏松质骨,发生囊性变,内有散在的钙化点或絮状斑片。 5.继发性软骨肉瘤多有良性骨肿瘤之典型X线表现,在良性病变的基础上,可见溶骨性破坏,不规则的骨膜反应,明显的软组织阴影或广泛而不规则的钙化。

    [诊断依据]

    1.原发性软骨肉瘤多见于青少年,发生于四肢长骨及躯干各骨。 2.局部疼痛剧烈,肿块生长迅速,有压痛和关节功能障碍。 3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤,病程长,一旦恶变,肿瘤生长迅速,症状重。 4.X线摄片之特征及病理检查可确诊。

    [治疗原则]

    1.原发性软骨肉瘤以手术为主。放疗和化疗均不敏感。手术方式:应尽早行截肢或关节离断术。 2.对不能施行手术治疗者,可用放疗抑制肿瘤生长。 3.继发性软骨肉瘤可采用肿瘤段切除+大块植骨术,或人工关节代替术。

    [疗效评价]

    1.近愈:截肢术后,伤口愈合,近期无复发或转移。 2.好转:经非手术姑息治疗后症状好转,手术治疗后伤口愈合。 3.未愈:症状、体征无改善。

    [专家提示]

    软骨肉瘤是常见的骨恶性肿瘤,可分为原发性和继发性。诊断明确后,虽然放疗和化疗有一定的效果,但早期施行手术治疗是首选的,应根据肿瘤分级、分期、部位决定手术方案病变广泛,恶性程度高,局部,侵犯严重也可考虑截肢或关节断离术,手术效果比骨肉瘤好。 早期切除软骨瘤,骨软骨瘤等骨的良性肿瘤,可防止恶变为软骨肉瘤。, http://www.100md.com