原发性硬化性胆管炎
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[概述]
原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸,预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太瞭解,感染和自身免疫可能与本病有关。 本病多发成年人,男多于女,儿童偶见。根据统计,从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲状腺炎,腹膜后纤维化,纵隔纤维化,溃疡性结肠炎,局限性肠炎,眼眶假性肿瘤,脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流,阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流,缓解临床症状,但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性,最终发展为胆汁性肝硬化,门脉高压并肝衰,或消化道出血死亡
[症状体症]
1.起病缓慢,进行性黄疸,可有起伏,伴瘙痒。 2.间歇性上腹钝痛。 3.纳差,消化不良,乏力,消瘦,可有发冷发热,腹泻,脓血便等。 4.体征上有黄疸,肝大有压痛,后期有门脉高压体征。
[诊断依据]
1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。 2.45%患者有IgM升高,75%有血浆铜蓝蛋白增多,嗜酸球及抗核核抗体增高。 3.PTC ERCP等显示肝内外胆管不规则缩窄。 4.术中见胆管增厚,条索感,内径狭窄,病理检查为纤维化性炎症,无癌细胞。 5.无胆结石。 6.无胆道手术史。
[治疗原则]
1.加强支援治疗; 2.免疫抑制剂治疗; 3.消炎利胆; 4.手术治疗:目的是降低胆压,改善肝功能:包括有胆总管探查引流术;肝管空肠Roux-y吻合术,适用于肝门胆管扩张者,肝移植。
[疗效评价]
1.治愈:经药物或手术治疗,症状,体征消失,胆管壁恢复弹性,无并发症。 2.好转:经药物或手术治疗,病人黄疸减退,肝功改善。 3.未愈:经药物或手术治疗,病人黄疸加重,肝功进一步受损。
[专家提示]
本病病因未明,药物治疗效果不理想。如病人因胆管梗阻继发胆管炎时,应立即到医院就医,在医生指导下使用消炎、利胆、免疫抑制剂等药物治疗;肝外胆管梗阻严重者,需手术治疗,建立胆道内或外引流通道。如合并胆汁性肝硬化,肝脏损害严重时,应做肝移植手术。目前肝移植手术可能长期存活,有治愈该病的希望。, 百拇医药
原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸,预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太瞭解,感染和自身免疫可能与本病有关。 本病多发成年人,男多于女,儿童偶见。根据统计,从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲状腺炎,腹膜后纤维化,纵隔纤维化,溃疡性结肠炎,局限性肠炎,眼眶假性肿瘤,脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流,阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流,缓解临床症状,但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性,最终发展为胆汁性肝硬化,门脉高压并肝衰,或消化道出血死亡
[症状体症]
1.起病缓慢,进行性黄疸,可有起伏,伴瘙痒。 2.间歇性上腹钝痛。 3.纳差,消化不良,乏力,消瘦,可有发冷发热,腹泻,脓血便等。 4.体征上有黄疸,肝大有压痛,后期有门脉高压体征。
[诊断依据]
1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。 2.45%患者有IgM升高,75%有血浆铜蓝蛋白增多,嗜酸球及抗核核抗体增高。 3.PTC ERCP等显示肝内外胆管不规则缩窄。 4.术中见胆管增厚,条索感,内径狭窄,病理检查为纤维化性炎症,无癌细胞。 5.无胆结石。 6.无胆道手术史。
[治疗原则]
1.加强支援治疗; 2.免疫抑制剂治疗; 3.消炎利胆; 4.手术治疗:目的是降低胆压,改善肝功能:包括有胆总管探查引流术;肝管空肠Roux-y吻合术,适用于肝门胆管扩张者,肝移植。
[疗效评价]
1.治愈:经药物或手术治疗,症状,体征消失,胆管壁恢复弹性,无并发症。 2.好转:经药物或手术治疗,病人黄疸减退,肝功改善。 3.未愈:经药物或手术治疗,病人黄疸加重,肝功进一步受损。
[专家提示]
本病病因未明,药物治疗效果不理想。如病人因胆管梗阻继发胆管炎时,应立即到医院就医,在医生指导下使用消炎、利胆、免疫抑制剂等药物治疗;肝外胆管梗阻严重者,需手术治疗,建立胆道内或外引流通道。如合并胆汁性肝硬化,肝脏损害严重时,应做肝移植手术。目前肝移植手术可能长期存活,有治愈该病的希望。, 百拇医药