肾上腺性征异常症－－女性男性化

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     [概述]

    肾上腺皮质网状带病变，分泌过多性激素引起性征发迹者称肾上腺性征异常症，这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生，是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成，使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化梅缺乏最为常见。如果在出生后起病，在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见，增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同，临床上表现也不同。

    [症状体症]

    1.成人女性可有第二性征和部份女性性征减退如乳房萎缩、肩部和臀部脂肪消失，月经减少或消失等。 2.出现男性特征如胡须、阴毛呈男性样分布，肌肉发达，脸及胸部痤疮，喉结增大。

    [诊断依据]

    1.典型症状； 2.尿内17－酮类固醇明显增加； 3.超声及CT扫描示肾上腺有肿瘤。

    [治疗原则]

    1.如为肾上腺肿瘤应行手术切除； 2.肾上腺皮质增生，可用可的松抑制疗法，严重时可行肾上腺次全切除术。

    [疗效评价]

    1.治愈： (1)肿瘤切除术后，性腺症状消失，体征也恢复正常。 (2)尿－17酮类固醇含量正常。 (3)血压正常。 2.好转： (1)病因为肾上腺皮质增生、采用抑制治疗，性腺症状减轻； (2)尿17－酮类固醇含量减少。 3.未愈：症状体征无改善。

    [专家提示]

    本病诊断确立后应及时手术治疗。手术切除范围包括肿瘤、肾上腺及其周围组织。瘤摘除术只限于肯定为腺瘤组织。腺瘤手术后即可治愈，各种症状即可消失、预后良好。 癌的预后多不良、有赖于确诊、治疗的早、晚、切除的彻底性、是否存在转发多癌及侵犯程度，晚期病程发展迅速，无有效治疗。, 百拇医药

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