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编号:62517
肺大胞病
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     [概述]

    在炎症,细支气管发育异常或肺气肿的基础上,肺脏表面的肺泡因内压增高,形成巨大囊泡性改变,称为肺大泡、肺大泡有先天性和后天性两种。先天性多见于小儿。因先天性细支气管发育异常,粘膜皱壁呈瓣膜状,软骨发育不良,若细支气管发生炎症、水肿、粘液堵塞,形成局部活瓣作用,而使局部肺泡内压增高,形成肺大泡。后天性肺大泡多见于中老年患者,常有慢性支气管炎和肺气肿。 肺大泡的数目、大小、分布范围各人而异。大的张力性肺大泡可占据一侧胸腔,压迫肺组织,将心脏、气管、纵隔推向对侧,或形成纵隔肺疝凸向对侧胸腔,临床呈现进行性呼吸困难、紫绀、心力衰竭。肺大泡亦常可破裂而成自发性气胸。 小儿先天性肺大泡。有症状或反复发作者,可采用手术治疗。成人的肺大泡出现呼吸窘迫、感染、出血及反复并发气胸者,也应手术治疗。手术治疗疗效良好确切。

    [症状体症]

    1.大多数有慢性支气管炎的病史。 2.有进行性呼吸困难。 3.病变处呼吸音低或消失,叩诊呈鼓音。 4.若病变巨大,气管、心脏可推向对侧。

    [诊断依据]

    1.进行性呼吸困难。 2.病变处呼吸音低或消失,叩诊呈鼓音,气管、心脏推向对侧。 3.X线胸部平片:肺部有单个或多个囊泡样透亮区,囊泡中无肺纹理、壁薄。囊泡周围可见到受压致密的肺纹影。

    [治疗原则]

    1.小儿先天性肺大泡若症状明显或反复发作者,可采用手术治疗。若为继发炎症的肺大泡,以药物控制炎症为主。若控制炎症后肺大泡未见缩小或消失,也可考虑手术治疗。 2.成人的肺大泡,出现呼吸窘迫、感染、出血及反复并发气胸者均应手术治疗。 3.手术原则是切除肺大泡,尽量保存健康肺组织。 4.双侧肺大泡,在必须手术时,应选切除较严重一侧,必要时6个月后再施行另一侧手术。

    [疗效评价]

    1.治愈:症状体征消失,余肺扩张良好。 2.好转:症状体征改善。 3.未愈:症状未改善。

    [专家提示]

    肺大胞的形成,扩大及发生危象,均与炎症及支气管粘膜水肿、梗阻有关。因此,在治疗时控制炎症,解除支气管粘膜的水肿、梗阻非常重要。 出现呼吸窘迫症状,感染、出血、反复并发气胸的肺大泡均应尽早手术治疗。 对巨大肺大胞压迫胸内重要器官,产生呼吸回圈危象者,必须立即在原地行胸内减压,以挽救病人生命,此时切忌搬动病人增加缺氧程度诱发呼吸、心跳骤停。, 百拇医药