急进性肾小球肾炎
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三九健康网
疾病概述：略
病因病理：本病可根据免疫病理表现分为三型(后详)，其病因和发病机制各不相同。Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体型，该抗体与肾小球基膜抗原结合激活补体而致病。Ⅱ型为免疫复合物型，循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成于肾小球，激活补体而致病。致病抗原欠清，但该型患者常有前驱上呼吸道感染，提示病原体(病毒或细菌)可能与此相关。Ⅲ型为非体液免疫介导型。从前推论该发病可能与细胞介导免疫相关，近来发现，该型中70%～80%病例为肾微血管炎(或称原发型小血管炎肾损害，但该微血管炎的发病机制也未完全清楚。[病理]本病病理类型为新月体性肾炎，又名毛细血管外增生性肾炎。光镜下50%以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成，早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型还常伴肾小球内皮及系膜细胞增生，Ⅲ型由微血管炎引起者还常伴肾小球节段性纤维素样坏死。电镜检查Ⅱ型可在系膜区及内皮下见到电子致密物，Ⅰ及Ⅲ型无电子致密物。免疫病理检查结果是分型的主要依据。Ⅰ型IgG及C3呈线条状沉积于毛细血管壁；Ⅱ型IgG及C呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球中无或仅有微量免疫沉积物。
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临床表现：有前驱呼吸道感染者(多见于Ⅱ型)起病较急，否则呈隐袭起病，但疾病至一定阶段终将急骤发展。临床上除急性肾炎综合征表现外，肾功能急剧恶化(数周至半年进展至尿毒症)、出现少尿或无尿为本病特征。患者常有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征。
检 查：影像学检查(如B型超声等)显示双肾增大。
诊断和鉴别诊断：一、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病急性肾小管坏死可引起急性肾功能衰竭，但该病有明确的肾缺血(如休克、脱水)、或毒物肾损害(如应用肾毒性抗生素)或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管功能损害表现突出(低比重及低渗透压尿、尿钠排汇增多)，却无急性肾炎综合征表现。急性药物过敏性间质性肾炎虽亦可表现为蛋白尿、血尿、白细胞尿及少尿性急性肾功能衰竭，但该病有明确的用药史及药物过敏表现(发热、皮疹及关节痛)，血(及尿)中嗜酸粒细胞增多，可资鉴别。另外，梗阻性肾病也可引起肾后性急性肾功能衰竭。病人常急骤或突然出现无尿，而并无急性肾炎综合征表现，膀胱镜检查及静脉或逆行尿路造影可清楚证实尿路梗阻存在。二、引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病全身系统疾病也可能引起新月体性肾炎，即继发性急进性肾炎(如肺出血-肾炎综合征或系统性红斑狼疮均可引起新月体性肾炎，前者类似Ⅰ型，后者类似Ⅱ型)，但这些疾病均有肾外器官或系统受累的临床表现，加之，较特异的实验室检查和(或)影像学特征，鉴别诊断多不难。原发性肾小球疾病中，有的病理类型并未继发新月体形成，其本身重症病例即可呈急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，此时从临床上鉴别常极难，而必须做肾活检病理检查。
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并发症与预后：略
治疗与预防：一、强化血浆置换疗法应用血浆置换机，以正常人血浆(或血浆成分)置换病人血浆，每日或隔日1次，每次置换2L，直至血中抗基膜抗体(Ⅰ型)或免疫复合物(Ⅱ型)转阴，病情好转，一般均需置换10次以上。该疗法需配合应用皮质激素(泼尼松每日每公斤体重1mg，服3个月后渐减至维持量)及细胞毒药物(环磷酰胺每日每公竹体重2～3mg，直至累积量达6～8g后停药)。该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要用于Ⅰ型治疗。用免疫层析吸附柱或其他方法将置换出的病人血浆中的致病因予清除，再输回自身是今后发展方向。二、甲基泼尼松龙冲击疗法也属强化疗法之一。甲基泼尼松龙0.5～1.0g溶于5%葡萄糖200ml中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一次疗程，间隔3～5d开始下一疗程，一般用3个疗程共给药9次。该疗法同样也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方法同上。近年有人用环磷酰胺冲击疗法(lg溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每半至1个月一次)代替常规口服，其优缺点尚待总结。该疗法适于Ⅱ、Ⅲ型，对Ⅰ型无效。用甲基泼尼松龙冲击治疗时，尤应注意继发感染及水、钠潴留等副作用。三、四联疗法即用皮质激素、细胞毒药物、抗凝药(肝素或双香豆素类)及血小板解聚药(潘生丁等)联合治疗。从前也将其划归强化疗法范畴、但实际疗效欠佳，现已少用。(在无法应用前述两种强化疗法时，可试用此法于Ⅱ、Ⅲ型治疗，并需注意感染，骨髓抑制及出血等副作用。四、透析治疗及肾移值急性肾功能衰竭凡已符合透析指征者(见急性肾功能衰竭)，应及时透析。上述强化治疗无效的晚期病例肾功能已不可逆转进，应长期维持透析或作肾移值。肾移植应在病情静止半至一年后才进行，Ⅰ型患者必须待血中抗基抗体阴转。, http://www.100md.com
病因病理：本病可根据免疫病理表现分为三型(后详)，其病因和发病机制各不相同。Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体型，该抗体与肾小球基膜抗原结合激活补体而致病。Ⅱ型为免疫复合物型，循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成于肾小球，激活补体而致病。致病抗原欠清，但该型患者常有前驱上呼吸道感染，提示病原体(病毒或细菌)可能与此相关。Ⅲ型为非体液免疫介导型。从前推论该发病可能与细胞介导免疫相关，近来发现，该型中70%～80%病例为肾微血管炎(或称原发型小血管炎肾损害，但该微血管炎的发病机制也未完全清楚。[病理]本病病理类型为新月体性肾炎，又名毛细血管外增生性肾炎。光镜下50%以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成，早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型还常伴肾小球内皮及系膜细胞增生，Ⅲ型由微血管炎引起者还常伴肾小球节段性纤维素样坏死。电镜检查Ⅱ型可在系膜区及内皮下见到电子致密物，Ⅰ及Ⅲ型无电子致密物。免疫病理检查结果是分型的主要依据。Ⅰ型IgG及C3呈线条状沉积于毛细血管壁；Ⅱ型IgG及C呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球中无或仅有微量免疫沉积物。
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临床表现：有前驱呼吸道感染者(多见于Ⅱ型)起病较急，否则呈隐袭起病，但疾病至一定阶段终将急骤发展。临床上除急性肾炎综合征表现外，肾功能急剧恶化(数周至半年进展至尿毒症)、出现少尿或无尿为本病特征。患者常有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征。
检 查：影像学检查(如B型超声等)显示双肾增大。
诊断和鉴别诊断：一、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病急性肾小管坏死可引起急性肾功能衰竭，但该病有明确的肾缺血(如休克、脱水)、或毒物肾损害(如应用肾毒性抗生素)或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管功能损害表现突出(低比重及低渗透压尿、尿钠排汇增多)，却无急性肾炎综合征表现。急性药物过敏性间质性肾炎虽亦可表现为蛋白尿、血尿、白细胞尿及少尿性急性肾功能衰竭，但该病有明确的用药史及药物过敏表现(发热、皮疹及关节痛)，血(及尿)中嗜酸粒细胞增多，可资鉴别。另外，梗阻性肾病也可引起肾后性急性肾功能衰竭。病人常急骤或突然出现无尿，而并无急性肾炎综合征表现，膀胱镜检查及静脉或逆行尿路造影可清楚证实尿路梗阻存在。二、引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病全身系统疾病也可能引起新月体性肾炎，即继发性急进性肾炎(如肺出血-肾炎综合征或系统性红斑狼疮均可引起新月体性肾炎，前者类似Ⅰ型，后者类似Ⅱ型)，但这些疾病均有肾外器官或系统受累的临床表现，加之，较特异的实验室检查和(或)影像学特征，鉴别诊断多不难。原发性肾小球疾病中，有的病理类型并未继发新月体形成，其本身重症病例即可呈急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，此时从临床上鉴别常极难，而必须做肾活检病理检查。
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并发症与预后：略
治疗与预防：一、强化血浆置换疗法应用血浆置换机，以正常人血浆(或血浆成分)置换病人血浆，每日或隔日1次，每次置换2L，直至血中抗基膜抗体(Ⅰ型)或免疫复合物(Ⅱ型)转阴，病情好转，一般均需置换10次以上。该疗法需配合应用皮质激素(泼尼松每日每公斤体重1mg，服3个月后渐减至维持量)及细胞毒药物(环磷酰胺每日每公竹体重2～3mg，直至累积量达6～8g后停药)。该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要用于Ⅰ型治疗。用免疫层析吸附柱或其他方法将置换出的病人血浆中的致病因予清除，再输回自身是今后发展方向。二、甲基泼尼松龙冲击疗法也属强化疗法之一。甲基泼尼松龙0.5～1.0g溶于5%葡萄糖200ml中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一次疗程，间隔3～5d开始下一疗程，一般用3个疗程共给药9次。该疗法同样也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方法同上。近年有人用环磷酰胺冲击疗法(lg溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每半至1个月一次)代替常规口服，其优缺点尚待总结。该疗法适于Ⅱ、Ⅲ型，对Ⅰ型无效。用甲基泼尼松龙冲击治疗时，尤应注意继发感染及水、钠潴留等副作用。三、四联疗法即用皮质激素、细胞毒药物、抗凝药(肝素或双香豆素类)及血小板解聚药(潘生丁等)联合治疗。从前也将其划归强化疗法范畴、但实际疗效欠佳，现已少用。(在无法应用前述两种强化疗法时，可试用此法于Ⅱ、Ⅲ型治疗，并需注意感染，骨髓抑制及出血等副作用。四、透析治疗及肾移值急性肾功能衰竭凡已符合透析指征者(见急性肾功能衰竭)，应及时透析。上述强化治疗无效的晚期病例肾功能已不可逆转进，应长期维持透析或作肾移值。肾移植应在病情静止半至一年后才进行，Ⅰ型患者必须待血中抗基抗体阴转。, http://www.100md.com