Iga肾病
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三九健康网
疾病概述：略
病因病理：IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为与粘膜免疫相关。致病抗原至今未清，病毒及某些食物成分(如谷蛋白)为可疑抗原。机体免疫功能紊乱，如IgA特异性T辅助细胞活性增加和(或)T抑细胞活性下降，使B细胞合成IgA增多，又如单核-巨噬系统和(或)肝清除IgA功能受损(IgA主要经肝转运至胆汁排出)，IgA于体内蓄积，继而形成大分子的多聚IgA和(或)IgA免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活炎症介质致成肾炎。[病理]光镜下本病主要特征为肾小球系膜增生，因此IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾炎(见本篇第四章)。但实际上IgA肾病也可见于其他具有系膜增生的病理类型，如肾小球轻微病变、局灶性节段性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎，以及局灶性节段性肾小球硬化及硬化性肾炎等。免疫病理检查本病特征表现是，IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。一般认为，伴有毛细血管壁沉积者临床上病情较单纯系膜沉积者重。电镜检查在肾小球内IgA及C3沉积的部位可见块状电子致密物。
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临床表现：病人有下列表现时，常可从临床提示IgA肾病：(1)前驱感染与肉眼血尿发作的间期。IgA肾病此间期甚短，常在感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3d。这在其他原发性肾小球疾病很少见。(2)血清免疫学化验。部分病例(国内资料占20%左右，西方国家报道达40%以上)血清IgA水平升高，对提示本病很有意义。但必须在发病时及时化验，因为它可能仅在粘膜感染后一过性升高。近年来，还有检验血清IgA-纤连蛋白聚合物(IgA-FN)的报道，在提示IgA类风温因子(IgA-RF)及血清IgA-纤连蛋白聚合物(IgA-FN)的报道，在提示IgA肾病上比血清IgA水平升高敏感。(3)血尿性质的检查。IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的涂混合性血尿。因为，部分IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的混合性血尿。因为，部分IgA肾病肾小球外的小血管，如尿路粘膜小血管，也可有IgA沉积及继发性炎症、出血，因此形成混合性血尿。此混合性血尿对提示IgA肾病也有一定意义。(4)腰痛及腹痛。IgA肾病腰病常较其他原发性肾小球疾病为重，呈双肾区钝痛，肉眼血尿发作时尤明显。少数还可出现轻重不等的腹痛。这些症状可能与肾肿胀牵撑肾被膜及肾外小血管炎有关。腰痛和(或)腹痛与上述(1)、(2)及(3)各点并存时，对提示IgA肾病亦有一定意义。
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诊断和鉴别诊断：一、过敏性紫癜肾炎临床表现、病理及免疫病理变化与IgA肾病完全相同，无法与其鉴别。主要鉴别点是该肾炎有典型的肾外表现——皮肤紫癜、关节肿育及腹痛黑便等，而IgA肾病无此表现，其中以皮肤紫癜最重要。二、肝硬化性肾小球疾病50%～100%的酒精性肝硬化病人肾组织学检查能显示与IgA肾病相同的病理与免疫病理变化，但临床表现很轻，仅轻度尿异常(轻度蛋白尿及镜下血尿)，甚至在不少病例中尿化验亦无异常发现。肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全罕见。与IgA肾病鉴别的关键主要为证实肝硬化存在。三、狼疮性肾炎狼疮性肾炎的免疫病理改变很少与IgA肾病相同，而多呈“满堂亮”(IgG、IgA、IgMC1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)，且其中C1q呈强阳性。当免疫病理表现与IgA肾病相似时，从狼疮的多器官司侵犯特征和有关免疫学化验上不难作出鉴别。
治疗与预防：一、单纯性血尿无论伴或不伴无症状性蛋白尿，均按隐匿性肾小球疾病处理，即以保养为主，勿感冒、劳累，勿用伤肾药。如有反复发作的慢性扁桃体炎，可在急性期过去后行扁桃体摘除术，此能减少肉眼血尿发作。此类IgA肾病患者多数预后好，血尿虽时轻时重，但肾功能始终正常。二、肾病综合征与其他原发性肾小球肾炎所致肾病综合征治疗原则同，以激素、细胞毒药物为主，配合中药，难治理时可试用环孢素A。疗效主要取决于病理改变轻重，轻者疗效果与非IgA肾病的微小病变病及轻度系膜增生性肾炎相同，重者治疗常无效。后者预后较差，将逐渐进展至肾功能不全。三、急进性肾炎临床上呈急进性肾炎表现的IgA肾病病理检查多揭示为新月体肾炎，此时应按一般急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗(如甲基泼尼松龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗及强化血浆置换等)，已发生肾功能衰竭者，应配合透析。此类IgA肾病预后差，极难缓解，最后常需透析维持生命。四、慢性肾炎IgA肾病呈慢性肾炎表现者治疗原则与一般慢性肾炎同，以延缓肾功能衰竭为主要目的。有作者用环磷酰胺(每日每公斤体重服1.5mg，共半年)、双嘧达莫(每日300mg，共3年)及华法令(共3年)长期联合治疗，取得延缓肾功能减退的疗效，但仍需验证。已出现高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极重要。此类IgA肾病的预后一般慢性肾炎相似，常逐渐缓慢进展，最终至肾功能衰竭。据统计长期维持透析病人中约10%为IgA肾病。, http://www.100md.com
病因病理：IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为与粘膜免疫相关。致病抗原至今未清，病毒及某些食物成分(如谷蛋白)为可疑抗原。机体免疫功能紊乱，如IgA特异性T辅助细胞活性增加和(或)T抑细胞活性下降，使B细胞合成IgA增多，又如单核-巨噬系统和(或)肝清除IgA功能受损(IgA主要经肝转运至胆汁排出)，IgA于体内蓄积，继而形成大分子的多聚IgA和(或)IgA免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活炎症介质致成肾炎。[病理]光镜下本病主要特征为肾小球系膜增生，因此IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾炎(见本篇第四章)。但实际上IgA肾病也可见于其他具有系膜增生的病理类型，如肾小球轻微病变、局灶性节段性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎，以及局灶性节段性肾小球硬化及硬化性肾炎等。免疫病理检查本病特征表现是，IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。一般认为，伴有毛细血管壁沉积者临床上病情较单纯系膜沉积者重。电镜检查在肾小球内IgA及C3沉积的部位可见块状电子致密物。
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临床表现：病人有下列表现时，常可从临床提示IgA肾病：(1)前驱感染与肉眼血尿发作的间期。IgA肾病此间期甚短，常在感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3d。这在其他原发性肾小球疾病很少见。(2)血清免疫学化验。部分病例(国内资料占20%左右，西方国家报道达40%以上)血清IgA水平升高，对提示本病很有意义。但必须在发病时及时化验，因为它可能仅在粘膜感染后一过性升高。近年来，还有检验血清IgA-纤连蛋白聚合物(IgA-FN)的报道，在提示IgA类风温因子(IgA-RF)及血清IgA-纤连蛋白聚合物(IgA-FN)的报道，在提示IgA肾病上比血清IgA水平升高敏感。(3)血尿性质的检查。IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的涂混合性血尿。因为，部分IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的混合性血尿。因为，部分IgA肾病肾小球外的小血管，如尿路粘膜小血管，也可有IgA沉积及继发性炎症、出血，因此形成混合性血尿。此混合性血尿对提示IgA肾病也有一定意义。(4)腰痛及腹痛。IgA肾病腰病常较其他原发性肾小球疾病为重，呈双肾区钝痛，肉眼血尿发作时尤明显。少数还可出现轻重不等的腹痛。这些症状可能与肾肿胀牵撑肾被膜及肾外小血管炎有关。腰痛和(或)腹痛与上述(1)、(2)及(3)各点并存时，对提示IgA肾病亦有一定意义。
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诊断和鉴别诊断：一、过敏性紫癜肾炎临床表现、病理及免疫病理变化与IgA肾病完全相同，无法与其鉴别。主要鉴别点是该肾炎有典型的肾外表现——皮肤紫癜、关节肿育及腹痛黑便等，而IgA肾病无此表现，其中以皮肤紫癜最重要。二、肝硬化性肾小球疾病50%～100%的酒精性肝硬化病人肾组织学检查能显示与IgA肾病相同的病理与免疫病理变化，但临床表现很轻，仅轻度尿异常(轻度蛋白尿及镜下血尿)，甚至在不少病例中尿化验亦无异常发现。肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全罕见。与IgA肾病鉴别的关键主要为证实肝硬化存在。三、狼疮性肾炎狼疮性肾炎的免疫病理改变很少与IgA肾病相同，而多呈“满堂亮”(IgG、IgA、IgMC1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)，且其中C1q呈强阳性。当免疫病理表现与IgA肾病相似时，从狼疮的多器官司侵犯特征和有关免疫学化验上不难作出鉴别。
治疗与预防：一、单纯性血尿无论伴或不伴无症状性蛋白尿，均按隐匿性肾小球疾病处理，即以保养为主，勿感冒、劳累，勿用伤肾药。如有反复发作的慢性扁桃体炎，可在急性期过去后行扁桃体摘除术，此能减少肉眼血尿发作。此类IgA肾病患者多数预后好，血尿虽时轻时重，但肾功能始终正常。二、肾病综合征与其他原发性肾小球肾炎所致肾病综合征治疗原则同，以激素、细胞毒药物为主，配合中药，难治理时可试用环孢素A。疗效主要取决于病理改变轻重，轻者疗效果与非IgA肾病的微小病变病及轻度系膜增生性肾炎相同，重者治疗常无效。后者预后较差，将逐渐进展至肾功能不全。三、急进性肾炎临床上呈急进性肾炎表现的IgA肾病病理检查多揭示为新月体肾炎，此时应按一般急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗(如甲基泼尼松龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗及强化血浆置换等)，已发生肾功能衰竭者，应配合透析。此类IgA肾病预后差，极难缓解，最后常需透析维持生命。四、慢性肾炎IgA肾病呈慢性肾炎表现者治疗原则与一般慢性肾炎同，以延缓肾功能衰竭为主要目的。有作者用环磷酰胺(每日每公斤体重服1.5mg，共半年)、双嘧达莫(每日300mg，共3年)及华法令(共3年)长期联合治疗，取得延缓肾功能减退的疗效，但仍需验证。已出现高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极重要。此类IgA肾病的预后一般慢性肾炎相似，常逐渐缓慢进展，最终至肾功能衰竭。据统计长期维持透析病人中约10%为IgA肾病。, http://www.100md.com