风湿性二尖瓣狭窄
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三九健康网
疾病概述：在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则极为罕见。风湿性病变可以单独损害一个瓣膜区，也可以同时累及几个瓣膜区，常见的是二尖瓣合并主动脉瓣病变。风湿性二尖瓣狭窄发病率女性较高。在儿童和青年期发作风湿热后，往往在20~30岁以后才出现临床症状。 病因病理：[病理]二尖瓣两个瓣叶在交界处互相粘着融合，造成瓣口狭窄。瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化都进一步加重瓣口狭窄，并限制瓣叶活动。如果瓣膜下方的腰索和乳头肌纤维硬化融合缩短，还将瓣叶向下牵拉，形成漏斗状。僵硬的瓣叶将失去开启、闭合功能。一般小瓣(后瓣)的病变较大瓣(前瓣)更为严重。风湿性二尖瓣狭窄可分为下列两种类型：1.隔膜型狭窄大瓣病变较轻，活动限制较少。2.漏斗型狭窄大瓣和小瓣均增厚、挛缩或有钙化，病变波及腱索和乳头肌，将瓣叶向下牵拉，瓣口狭窄呈鱼口状，常伴有关闭不全。[病理生理]正常成年人二尖瓣瓣口面积为4~5cm^2，每分钟约有4~5L血液在舒张期从左心房通过二尖瓣瓣口流入左心室。若瓣口面积小于1.5cm^2时，即可产生血流障碍，在运动时血流量增大更为明显。瓣口面积缩小到1cm^2或lcm^2以下时，血流障碍更加严重，左心房压力升高，呈现显著的左心房-左心室舒张压力阶差。左心房逐渐扩大，肺静脉和肺毛细血管扩张、瘀血，造成肺部慢性梗阻性瘀血，影响肺泡换气功能。运动时肺毛细血管压力升高更为明显。压力升高到5.3kPa(40mmHg)，超过正常血浆渗透压4.0kPa(30mmHg)，即可产生急性肺水肿。早期病例较易发生急性肺水肿，晚期由于肺泡与毛细血管之间的组织增厚，毛细血管渗液不易进入肺泡内，因此，肺水肿的发生率减少。肺静脉和肺毛细血管压力升高，可引起肺小动脉痉挛，血管壁增厚，管腔狭窄。肺小动脉痉挛收缩，可以阻止大量血液进入肺毛细血管床，并限制肺毛细血管压力的过度升高，从而减低肺水肿发生率，但是由于肺小动脉阻力增高，肺动脉压力也显著增高。重度二尖瓣狭窄病例，肺动脉收缩压可升高达10.7~12.0kPa(80~90mmHg)，平均压升高达5.3~6.7kPa(40~50mmHg)，使右心室排血负担加重，逐渐肥厚、扩大，终于发生右心衰竭。 临床表现：临床症状的轻重主要取决于瓣口狭窄的程度。当瓣口面积缩小至2.5cm^2左右，心脏听诊虽有二尖瓣狭窄的杂音，静息时可无症状出现。瓣口面积小于1.5cm^2时，左心房排血困难，肺部慢性阻性瘀血，肺顺应性减低，临床上可出现气促、咳嗽、咯血、紫绀等症状。气促通常在活动时出现，其轻重程度与活动量大小有密切关系。在剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，有时可以诱发阵发性气促、端坐呼吸或急性肺水肿。咳嗽多在活动后和夜间入睡后，肺瘀血加重时出现。约10%~20%病例有咯血，肺瘀血引起的咯血，为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰液。有的病例由于支气管粘膜下曲张静脉破裂，可引起大量咯血。此外，还常有心悸、心前区闷痛、乏力等症状。
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检 查：体格检查：肺部慢性阻性疾血的病例，常有面颊与口唇轻度紫绀，即所谓二尖瓣面容。并发心房颤动者，则脉律不齐。有心室肥大者心前区可扪到收缩期抬举性搏动。多数病例在心尖区能扪到舒张期震颤。心尖区可听到第一音亢进和舒张中期隆隆样杂音，这是风湿性二尖瓣狭窄的典型杂音。在胸骨左缘第3、第4肋间，常可听到二尖瓣开瓣音。但在瓣叶高度硬变，尤其并有关闭不全的病例，心尖区第一音则不脆，二尖瓣开瓣音常消失，肺动脉瓣区第二音常增强，有时轻度分裂。重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣功能性关闭不全的病例，在胸骨左缘第2、第3或第4肋间，可能听到舒张早期高音调吹风样杂音，在吸气末增强，呼气末减弱。有心衰竭病人可呈现肝肿大、腹水、颈静脉怒张、踝部水肿等。心电图检查：轻度狭窄病例，心电图可以正常。中度以上狭窄可呈现电轴右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高。肺动脉高压病例，可示右束支传导阻滞，或右心室肥大。病程长的病例，常示心房颤动。X线检查：轻度狭窄病例，X线片可无明显异常。中度或重度狭窄，常见到左心房扩大：食管吞钡检查可发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左、有心房重叠的双心房阴影。主动脉结缩小、肺动脉段隆出、左心房隆起、肺门区血管影纹增粗。肺间质性水肿的病例，在肺野下部可见横向线条状阴影，称为Kerley线。长期肺瘀血的病例，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影。超声心动图检查：M型超声心动图显示瓣叶活动受限制，大瓣正常活动波型消失，代之以城墙垛样的长方波，大瓣与小瓣呈同向活动。左心房前后径增大。二维或切面超声心动图可直接显现二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左房增大，并可检查左房内有无血栓以及瓣膜有无钙化等情况。心导管检查：二尖瓣狭窄病例一般不需要施行心导管检查。但是，心导管检查可以测定肺动脉压力和反映左心房压力的肺毛细血管楔入压，还可以结合心排血量和心率计算二尖瓣瓣口面积。 诊断和鉴别诊断：根据病史，体征，X线、心电图和超声心动图检查即可确诊。
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并发症与预后：略
治疗与预防：外科治疗的目的是扩大二尖瓣瓣口，解除左心房排血障碍，使症状减轻。但手术治疗并不能消除瓣膜的病理改变。1.手术适应证无症状或心脏功能属于I级者，不主张施行手术。心功能Ⅱ级以上者均应手术治疗。重度狭窄伴有功能性三尖瓣关闭不全的病例，施行闭式二尖瓣交界分离术后仍可获得较好疗效。二尖瓣狭窄伴有关闭不全，以及二尖瓣狭窄伴有明显主动脉瓣病变，则不宜作闭式二尖瓣交界分离术。妊娠病人如心脏功能属于Ⅱ级、Ⅲ级，宜在妊娠早期施行手术，以防妊娠后期症状加重。2.术前准备重度二尖瓣狭窄伴有心力衰竭或心房颤动者，术前应给予适量洋地黄和利尿剂，纠正电解质失衡，待全身情况和心脏功能改善后进行手术。术前应对病人做好解释工作，并给予镇静剂，以免情绪紧张，诱发急性肺水肿。3.手术方法有闭式二尖瓣交界分离术和体外循环下二尖瓣直视手术两种：闭式手术操作比较简便，对隔膜型二尖瓣狭窄，特别是瓣叶活动度好，没有钙化病变者疗效较好。直视手术适用于漏斗型狭窄、瓣叶严重钙化、二尖瓣狭窄伴有轻度关闭不全、二尖瓣再狭窄和左房内有血栓的病例。(1)闭式二尖瓣交界分离术：通常经左胸后外侧第5肋间或左前胸第4肋间切口进胸。在膈神经前方纵行切开心包。术者右示指经左心耳切口检查二尖瓣瓣叶和瓣口等情况。在左心房内示指的引导下，将二尖瓣扩张器由左心室心尖部插入，通过瓣口，分次扩张，从2.5cm起，到3.0~3.5cm左右。怀疑左心耳内有血栓或左心耳细小无法容纳手指的病例，可采用右侧途径，经右前胸第4肋间切口进胸，解剖房间沟，经左心房切口放入示指和右径二尖瓣扩张器，进行瓣膜交界分离扩大术。闭式分离术的手术死亡率一般在2%以下。约有75%的病例疗效良好。但术后5年内约有10%的病人因再度发生狭窄，需再手术。(2)直视手术：需在体外循环下进行。通常采用正中胸骨切口。经房间沟切开左心房，显露二尖瓣，切开融合交界，扩大瓣口和切开、分离粘着融合的腱索和乳头肌，以改善大瓣活动度。如瓣膜病变严重，已有重度纤维化、硬变、挛缩或钙化，则需切除瓣膜，作人造瓣膜替换术。近年来经皮穿刺气囊导管二尖瓣交界扩张分离术已在临床上应用于少数病例。这种治疗方法不需施行剖胸手术，但仅适用于二尖瓣病变较轻、左心房内无血栓、瓣叶较柔软且无钙化的病例。, http://www.100md.com
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检 查：体格检查：肺部慢性阻性疾血的病例，常有面颊与口唇轻度紫绀，即所谓二尖瓣面容。并发心房颤动者，则脉律不齐。有心室肥大者心前区可扪到收缩期抬举性搏动。多数病例在心尖区能扪到舒张期震颤。心尖区可听到第一音亢进和舒张中期隆隆样杂音，这是风湿性二尖瓣狭窄的典型杂音。在胸骨左缘第3、第4肋间，常可听到二尖瓣开瓣音。但在瓣叶高度硬变，尤其并有关闭不全的病例，心尖区第一音则不脆，二尖瓣开瓣音常消失，肺动脉瓣区第二音常增强，有时轻度分裂。重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣功能性关闭不全的病例，在胸骨左缘第2、第3或第4肋间，可能听到舒张早期高音调吹风样杂音，在吸气末增强，呼气末减弱。有心衰竭病人可呈现肝肿大、腹水、颈静脉怒张、踝部水肿等。心电图检查：轻度狭窄病例，心电图可以正常。中度以上狭窄可呈现电轴右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高。肺动脉高压病例，可示右束支传导阻滞，或右心室肥大。病程长的病例，常示心房颤动。X线检查：轻度狭窄病例，X线片可无明显异常。中度或重度狭窄，常见到左心房扩大：食管吞钡检查可发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左、有心房重叠的双心房阴影。主动脉结缩小、肺动脉段隆出、左心房隆起、肺门区血管影纹增粗。肺间质性水肿的病例，在肺野下部可见横向线条状阴影，称为Kerley线。长期肺瘀血的病例，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影。超声心动图检查：M型超声心动图显示瓣叶活动受限制，大瓣正常活动波型消失，代之以城墙垛样的长方波，大瓣与小瓣呈同向活动。左心房前后径增大。二维或切面超声心动图可直接显现二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左房增大，并可检查左房内有无血栓以及瓣膜有无钙化等情况。心导管检查：二尖瓣狭窄病例一般不需要施行心导管检查。但是，心导管检查可以测定肺动脉压力和反映左心房压力的肺毛细血管楔入压，还可以结合心排血量和心率计算二尖瓣瓣口面积。 诊断和鉴别诊断：根据病史，体征，X线、心电图和超声心动图检查即可确诊。
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并发症与预后：略
治疗与预防：外科治疗的目的是扩大二尖瓣瓣口，解除左心房排血障碍，使症状减轻。但手术治疗并不能消除瓣膜的病理改变。1.手术适应证无症状或心脏功能属于I级者，不主张施行手术。心功能Ⅱ级以上者均应手术治疗。重度狭窄伴有功能性三尖瓣关闭不全的病例，施行闭式二尖瓣交界分离术后仍可获得较好疗效。二尖瓣狭窄伴有关闭不全，以及二尖瓣狭窄伴有明显主动脉瓣病变，则不宜作闭式二尖瓣交界分离术。妊娠病人如心脏功能属于Ⅱ级、Ⅲ级，宜在妊娠早期施行手术，以防妊娠后期症状加重。2.术前准备重度二尖瓣狭窄伴有心力衰竭或心房颤动者，术前应给予适量洋地黄和利尿剂，纠正电解质失衡，待全身情况和心脏功能改善后进行手术。术前应对病人做好解释工作，并给予镇静剂，以免情绪紧张，诱发急性肺水肿。3.手术方法有闭式二尖瓣交界分离术和体外循环下二尖瓣直视手术两种：闭式手术操作比较简便，对隔膜型二尖瓣狭窄，特别是瓣叶活动度好，没有钙化病变者疗效较好。直视手术适用于漏斗型狭窄、瓣叶严重钙化、二尖瓣狭窄伴有轻度关闭不全、二尖瓣再狭窄和左房内有血栓的病例。(1)闭式二尖瓣交界分离术：通常经左胸后外侧第5肋间或左前胸第4肋间切口进胸。在膈神经前方纵行切开心包。术者右示指经左心耳切口检查二尖瓣瓣叶和瓣口等情况。在左心房内示指的引导下，将二尖瓣扩张器由左心室心尖部插入，通过瓣口，分次扩张，从2.5cm起，到3.0~3.5cm左右。怀疑左心耳内有血栓或左心耳细小无法容纳手指的病例，可采用右侧途径，经右前胸第4肋间切口进胸，解剖房间沟，经左心房切口放入示指和右径二尖瓣扩张器，进行瓣膜交界分离扩大术。闭式分离术的手术死亡率一般在2%以下。约有75%的病例疗效良好。但术后5年内约有10%的病人因再度发生狭窄，需再手术。(2)直视手术：需在体外循环下进行。通常采用正中胸骨切口。经房间沟切开左心房，显露二尖瓣，切开融合交界，扩大瓣口和切开、分离粘着融合的腱索和乳头肌，以改善大瓣活动度。如瓣膜病变严重，已有重度纤维化、硬变、挛缩或钙化，则需切除瓣膜，作人造瓣膜替换术。近年来经皮穿刺气囊导管二尖瓣交界扩张分离术已在临床上应用于少数病例。这种治疗方法不需施行剖胸手术，但仅适用于二尖瓣病变较轻、左心房内无血栓、瓣叶较柔软且无钙化的病例。, http://www.100md.com