先天性肾上腺皮质增生症如何治疗?
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先天性肾上腺皮质增生最严重的病例为盐皮质激素缺乏。在新生儿可因脱水、低血容量、低血压和循环衰竭，出生后数天死亡。如能及时发现，肌注ll-去氢皮质酮(2.5-5.0毫克/日)加静滴生理盐水有可能维持生存，症状缓解后可改用口服9α-氟氢可的松(0.05毫克/平方米体表面积)，作为维持治疗。
21-羟化酶缺乏型最常见，主要是糖皮质激素及盐皮质激素缺乏，雄激素过多。治疗方法是给予生理需要量的糖皮质激素和盐皮质激素。儿童到5岁时可口服氢可的松20一25毫克/日，维持尿17-酮类固醇水平在6.94-10.41微摩尔/日。6-12岁儿童，氢可的松量可增加至25-50毫克/日，以维持尿17-酮类团醇在13.88-27.76微摩尔/日。或服用相应作用的强的松或强的松龙。注意勿过量，造成医源性柯兴综合征。如高血压型对糖皮质激素反应不良时，须慎重考虑是否行双侧肾上腺切除术。
已形成假两性畸形的病人，则应根据其性器官畸形程度及社会性别等作手术矫形，并分别补充雌激素或雄激素。
肾上腺疾病, 百拇医药
21-羟化酶缺乏型最常见，主要是糖皮质激素及盐皮质激素缺乏，雄激素过多。治疗方法是给予生理需要量的糖皮质激素和盐皮质激素。儿童到5岁时可口服氢可的松20一25毫克/日，维持尿17-酮类固醇水平在6.94-10.41微摩尔/日。6-12岁儿童，氢可的松量可增加至25-50毫克/日，以维持尿17-酮类团醇在13.88-27.76微摩尔/日。或服用相应作用的强的松或强的松龙。注意勿过量，造成医源性柯兴综合征。如高血压型对糖皮质激素反应不良时，须慎重考虑是否行双侧肾上腺切除术。
已形成假两性畸形的病人，则应根据其性器官畸形程度及社会性别等作手术矫形，并分别补充雌激素或雄激素。
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