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编号:66059
克氏综合征有什么特点?
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     这是一种先天性疾病,是染色体异常引起的。正常男子染色体核型为46,xY,女子为46,xx。如果男子染色体核型中x增多,就会引起这种病,最常见的是47,xxY。这种病的发病率为l‰一2‰。得了这种病,睾丸的曲细精管发育不全、变性、纤维化,不能生成精子,无生育能力。但间质细胞受损较轻,因而能产生一定量的睾酮。病人在出生时和儿童期与正常人没有什么差别,只是到了青春期,才显露出一些病态,外观是男性,但睾丸小,阴茎可有一定程度的发育,但也较正常人小。第二性征也有不同程度的发育,有的有少许阴毛及胡须。喉结小,发音尖,身材较高,四肢相对较长。少数病人有男性乳房增生。如结婚,有的无性交能力,有的性功能差,阴茎勃起不坚,射精量极少,精液中无精子,不能生育。化验检查卵泡刺激素明显增高,黄体生成素偏高或增高,睾酮偏低。典型病例染色体核型为47,xxY。

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