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(Malignant Histiocytosis)
恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。
病理
恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结,但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞,间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞,吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。
临床表现
恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。
发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应 ......