http://www.100md.com 伍伯松

恶性组织细胞病,(MalIGnanTHIsTIoCyTosIs),病理,临床表现,实验室检查,诊断及鉴别诊断,病程及预后

第七节 恶性组织细胞病

(Malignant Histiocytosis)

恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

病理

恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞，间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

临床表现

恶组多见于青壮年，以20_～40岁者居多 ......