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第七节 恶性组织细胞病
http://www.100md.com 《血液病学》

第七节 恶性组织细胞病

(Malignant Histiocytosis)

恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

病理

恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结,但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞,间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞,吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

临床表现

恶组多见于青壮年,以2040岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。

发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。

贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。

此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例,脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度,可有压痛,有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见,出现也较晚,以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。

不典型病例(特殊类型恶组)可困身体某一组织或器官的病变特别突出,某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现,而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块;有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔;有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。

实验室检查

一、血象

全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。严重者血红蛋白可降至2030g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少,有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率,对诊断有一定帮助。

二、骨髓象

骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据,异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种:①异常组织细胞(恶性组织细胞):胞体较大,为规则的园形。胞浆较丰富,呈深兰或浅兰色,可有细小颗粒和多少不等的空泡。核形状不一,有时呈分枝状,偶有双核。核染色质细致或呈网状,核仁显隐不一,有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞:胞体大直径可达50微米以上,外形不规则。胞浆浅兰,无颗粒或有少数细小颗粒,通常有3-6个胞核,核仁或隐或显。③淋巴样组织细胞:胞体大小及外形似淋巴细胞,可呈园形,椭圆形,不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色,可含细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞,但核染色质较深而粗,颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞:胞体常很大,单核或双核,偏位,核染色质疏松,可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。以上5种细胞,目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现,在诊断上缺乏特异性意义。

三、细胞化学与免疫细胞化学  

恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性;酸性磷酸酶阳性;苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性;α萘醋酸脂酶阳性;ASD氯醋酸脂酶阴性;萘酚-AS-醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。

S-100蛋白在恶组细胞中为阳性,而反应性细胞为阴性。

诊断及鉴别诊断

本病临床表现变化多端,缺乏特异性,易导致误诊,必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索,以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少,进行性衰竭等基本临床表现者,须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检,找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。当临床表现不典型,而骨髓中发现少数异常组织细胞,诊断应慎重,需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症(也称噬血细胞综合征-鉴别见表(5-7-1)。此外,还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。

表5-7-1  反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的鉴别

用法
m2

长春新检  1.4mg/m2

强的松  60mg/m2

m2

阿糖胞苷  100mg/m2

足叶乙甙  70mg/m2

强的松  40mg/m2

m2

长春新检  1.4mg/m2

阿糖胞苷  100mg/m2

强的松  40mg/m2

静注  第13天

静注  第1天

皮下2/日  第17天

口服  第17天

每23周重复

病程及预后

重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。

本病死亡原因主要由于高热衰竭,出血和感染。

(伍伯松)

校对:1999、12、17阎永瑞

, 百拇医药


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