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第十七章 维生素缺乏皮肤病
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第十七章   维生素缺乏皮肤病

第一节  维生素A缺乏病

(蟾皮病)

Vitamin A Deficiency (Phrynoderma)

维生素A是脂溶性长键醇,有许多异构体。活性最高的并在哺乳动物组织中最常见的异构体是全反维生素A,,其结构式如下:

图17-1 视黄醇(Retinol)

维生素A为板条状黄色结晶,溶于脂肪和脂肪溶剂,不溶于水。天然维生素A只存在动物体中。植物界的维生素A原,它往往以脂化形式存在,维生素A 原的醋酸酯和软脂酸酯常应用于医学和营养学。维生素A,特别是它的游离醇,对氧、酸和紫外线很敏感。维生素A2和维生素A+分相近,但在β-藏香酮环上有另一个双键。维生素A2与维生素A同时存在于鱼肝油中。

图17-2 维生素A的吸收、贮存和转运

维生素A 的吸收,贮存和运输见上图。食物中的胡罗卜素在肠壁内能转变为维生素A。在这些类胡罗卜素中,β-胡罗卜素分子能在中间的双链处断裂,就能生时两分子的维生素A。事实上最大的转变率为50%左右,转变机制可能是末端氧化。

 酯以断裂方式形成的维生素A能被主动吸收。吸收时可能与低密底脂蛋白(β-脂蛋白)相结合。乳化因子,如胆汁可促进其吸收。维生素A的吸收速度,已用来衡量脂肪的吸收速度。维生素A贮存于肝脏的枯否氏细胞(Kupffer`s cell即星形细胞),贮存的形式是长链脂肪酸酯,主要是软脂酸视黄醛脂,并以前清蛋白-视黄醇复合物的形式在血液中运输。最近的研究工作表明,营养不良时,维生素A缺乏的部分原因可能是前清蛋白-视黄醇结合蛋白运输复合物水平降低。

 病因及发病机理

1931年胡传揆及Frayier首先指出蟾皮病与维生素A的关系。成人每日维生素A正常需要量是4000-6000国际单位,婴儿及儿童为1500-5000国际单位,妊娠及哺乳期妇女需要量较一般成人增加50%左右。低维生素A发生的主要机制见下图。

图17-3 低维生素A的主要机制

实际上维生素A缺乏与一般低营养往往同时发生。有一部分维生素A缺乏可能由于运输障碍或缺少载体蛋白。

维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质,其中以眼、呼吸道、消化组,尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,上皮干燥,增生及解化。维生素A促进生长发育,当它缺乏时生殖功能衰退,骨骼生长不良,生长发育受阻。到目前为止,维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外,维生素A了是构成视觉细胞内感光物质的成份,维生素A缺乏时,对弱光敏感度降低,暗适应障碍,重症者产生夜盲

临床表现

本病以儿童及青年较多,男性多于女性皮肤变化初起时仅较正常干燥,以后由于毛囊上皮角化,发生角化过度的毛囊性丘疹,主要分布在大腿前外侧,上臂后侧,后逐渐扩展到上下脚伸侧,肩和下腹部,很少累及胸,背和臀。丘疹坚实而干燥,色暗棕,多为毛囊性,针头大至米粒大,园锥形。丘疹的中央有棘刺状角质栓,触之坚硬,去除后留下坑状凹陷,无炎症,无主观症状,丘疹密集犹似蟾蜍皮,称蟾蜍皮病(Phrynoderma)皮疹发生在面部,可有许多黑头,患者毛发干燥,缺少光泽,易脱落,呈弥漫稀疏,指甲变脆,表面有纵横沟纹或点状凹陷。

虽然过去一般将皮肤角化(蟾蜍样皮肤)归因于缺乏维生素A,但现在看来,这种病究竟是否与维生素A有关也值得考虑。更大的可能性是缺乏一种必需脂肪酸。

因视网膜杆细胞功能减退致暗适应功能减退,可发生夜盲症。泪腺上皮受累,分泌停止,脱落上皮细胞阻塞泪腺排泄管,而产生干眼病,尤其角膜外侧的结合膜干燥,形成境界明显的腊状白斑(Bitot斑),呈圆或卵圆形,或呈尖端向眼角的三角形,表现特殊。结膜和角膜干燥,严重者产生角膜软化,甚至穿孔。

 在婴儿除有眼和皮肤病变外,可出现反复感染,精神障碍,生长滞缓及脑积水等。

本病病程较长,预后大多良好,如治疗不及时,可造成角膜穿孔。

实验室检查

患者有暗适应障碍,血浆维生素A和胡罗卜素含量不足(正常人血浆维生素A含量40国际单位%,胡罗卜素含量85-266微克%)。

病理变化

表皮中等角化过度,毛囊上部有大的角质栓。毛乳头、皮脂腺和汗腺萎缩,间有少量淋巴细胞浸润。

诊断与鉴别诊断

诊断依据患者有营养不良,四肢伸侧有毛囊性角化丘疹,同时合并暗适应障碍或夜盲,结膜干燥,角膜软化,结合暗适应检查与血浆维生素A水平测定而确诊。本症应与毛发苔藓及毛囊角化病鉴别,毛发苔藓多见于身体健康的青年女性,慢性经过,30岁后可慢慢消失,毛囊性丘疹中可见毳毛卷于其中,毛囊角化病有家族史,组织病理中有角化不良细胞。

预防与治疗

轻度维生素A缺乏可因吸收不良(如肠疾病、胃切除),代谢异常(发烧)或过份丢失(肾炎)而发生,去除有关发病因素,给予富有维生素A的食物,如猪肝鸡肝羊肝牛奶、蛋黄、胡罗卜、菠菜韭菜荠菜莴苣叶、金针菜或果类杏干等。给予大剂量维生素A,每日口服20-30万国际单位,若口服吸收不良,可改肌肉注射,一般一个月左右好转,3-4个月后痊愈,使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏,作相应补充。

近来研究表明,在维生素A缺乏症地区,每年或半年一次口服30万单位视黄醇油滴,可以起到预防的作用。

维生素A过多的病例,常见于长期大量使用维生素A的儿童中,这种病的症状是皮肤改变(干燥而粗糙的皮肤),肝肿大和关节胀痛等。只要停止给予维生素A,症状就会消失。



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