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36.8 重症肌无力
http://www.100md.com 《临床营养学》

36.8 重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年,也可见于儿童。

36.8.1 病因

部分病例伴有胸腺肥大,胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一,因此和免疫过程有密切关系。此外,甲状腺功能亢进,也可并发重症肌无力。

36.8.2 临床症状和特点

主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无力,经休息或给予抗胆碱酯酶药物(如新斯的明、吡淀斯的明等)后,有一定程度的恢复。

多隐袭发病,缓慢进展,少数病例可呈急性发病。最常侵犯外眼肌,表现为两侧或一侧眼睑下垂,视物成双,斜视及眼球往各个方向运动障碍。也可侵犯咽喉肌、肋间肌、横膈肌等,说话带鼻音,咀嚼、吞咽困难,严重时可出现呼吸麻痹。

36.8.3 营养治疗

蛋白质是构成机体最重要的成分,对人体生理起着最重要的作用。此外,蛋白质充分,还能产生抗体和白细胞,使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来,使它们减弱致病能力,增强人体的免疫能力,可以使病原体无法生存、繁殖,因而可以避免感染。因此,对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食,既可增加肌纤凝蛋白的合成,加强肌肉的收缩能力,又可以加强病体自身的免疫能力。

钾是细胞内液中的主要阳离子,也是血液的重要组成成分。钾能加强肌肉的兴奋性,维持心跳规律。如血液中钾的含常不正常,就影响横纹肌的活性,造成肌肉传导不正常,周期性麻痹就是一种与钾代谢障碍有关的弛缓性瘫痪,对于重症肌无力的患者应注意血清钾脓度,如血钾浓度减低时,应给与含钾丰富的食物(如黄豆、菠菜、胡萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、鸡肉、鲤鱼、鳝鱼等),以加强神经肌肉间质的传导作用。

镁在成年人体内约含20~25g,约有一半集中在骨胳中,其余的则存在于肌肉、肝脏及细胞外液内,镁最主要的功用是抑制神经兴奋性,缺镁的主要症状为肌肉颤抖、精神紧张、手足抽搐,故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物,如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。此外,钙参与血凝过程,因为钙能降低毛细血管及细胞膜的通透性和神经肌肉的兴奋性。因此,它对肌肉的收缩以及神经肌肉的应激性,有重要的作用。

食物中蛋白质与乳糖等能影响钙的吸收。可能在蛋白质消化过程中游离出的一部分氨基酸与钙作用,使其成为可溶性钙盐,因此,重症肌无力的病人,每日增加蛋白质供给量,可以明显增加钙的吸收和贮留,对于加强肌肉的收缩和应激性有利。供给量以600~800mg·d-1较为适合。

维生素B1是具有酶的活性物质,它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位,当葡萄糖分解产生能量时,生成丙酮酸的乳糖在维生素B1的酶帮助下,丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰辅酶A,而乳糖则转变肝糖。当维生素B1不足,丙酮酸的氧化脱羧作用受影响,因此不能进入三羧循环,影响糖的继续氧化,以至引起神经组织的能量供应不足,使这种转化过程停顿,因而丙酮酸和乳酸就会堆存在肌肉组织中,出现神经肌肉,使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后,肌肉表现无力,全身怠倦。如给以大量维生素B1,疲倦可以减轻。重症肌无力的病人,每日按每4200kJ应给维生素B120mg,可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外,硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关,当硫胺素不足时,这种酶的活性增强,加速乙酰胆碱的分解,干扰正常神经的传导以至影响内脏及周围神经的功能,因此,给高糖食物,更易引起硫胺素不足,故得症肌无力的患者,大剂量的维生素B1很重要。

维生素B6能抑制震颤和精神紧张,维生素B6在磷酸化酶中,使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此,维生素B6也影响糖代谢。此外,含有维生素B6的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺与转氨作用有关。还对色氨酸、丝氨酸、谷氨酸等的中间代谢与合成有关,因而有利于蛋白质的利用。对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成,并能加强肌肉的收缩能力。

维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滞很重要,重症肌无力的病人应用适量的维生素C,可增强身自身的免疫力,并可以减少肌肉、胸腺、运动终板、毛细血管、微小静脉发生细胞浸润,还可以保护心肌、肝、肾、肾上腺、胰、内分泌腺等,以防止肌纤维的轻度萎缩和退行变性。

重症肌无力的病人,吞咽困难,常有咽喉肌无力,进食时常常中断吞咽,必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软,容易咀嚼,易于吞咽,少量多餐。

如肋间肌、横膈肌或咽喉肌同时受累,常出现呼吸困难、缺氧、发绀,心率加速甚至昏迷,此时饮食可用输液或鼻饲饮食,配方见表36-6结合病情采用不同配方。

此外,重症肌无力病人,常有甲状腺机能亢进,除供给足量碳水化物、蛋白质及高热量饮食外,还应供给含碘丰富的食物。

参考文献

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校对 :2000/07/05  杨丽华

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