先天性巨输尿管7例报告
作者：覃展偶
单位：桂林医学院附属医院泌尿外科 广西桂林市 541001
关键词：先天性巨输尿管；裁剪；再植术
华夏医学990144 先天性巨输尿管又被称为原发性巨输尿管和先天性输尿管末端功能性梗阻，在临床上并不多见。我科1989～1997年共收治7例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组7例，男性3例，女性4例。年龄8～45岁，平均33.5岁。7例共9侧巨输尿管，其中左侧3例，右侧2例，双侧2例。5例有腰酸胀痛，2例有肉眼血尿，5例有尿频、尿急、尿痛等尿路感染症状，2例有发热。
1.2 实验室检查 尿常规检查白细胞大于(+)者3例。5例有尿路感染症状者均行中段尿培养，2例有大肠烯氏菌生长，其余无细菌生长。本组患者全部行肾功能检查均正常。B超检查见有肾积水和输尿管明显扩张。7例均行IVU检查、膀胱镜检、逆行插管造影，7例9侧肾轻～中度积水，输尿管明显扩大，以中、下段为主。4例在行逆行插管造影时电视动态观察见输尿管无明显蠕动,拔管后排空缓慢。膀胱排尿造影膀胱显影正常，无输尿管返流。
, 百拇医药
1.3 治疗方法 外科手术治疗5例7侧，内窥镜扩张治疗患侧输尿管2例。手术治疗采用输尿管中、下段裁剪整形和抗逆流输尿管膀胱再植术(Politano-lead-better术)。内窥镜扩张采用输尿管直接入镜扩张下段输尿管。裁剪的输尿管送病理检查提示：输尿管粘膜、粘膜下水肿，出血，炎症改变，肌层排列紊乱，结缔组织增生。
2 结果
本组7例均得到随访，随访1年6个月至5年。5例手术治疗组，术后腰部酸胀痛消失，未见有肉眼血尿，4例行IVU复查，显示手术侧肾和输尿管积水明显减轻3例，肾积水无明显变化1例，另1例未做IVU。2例内窥镜扩张治疗者，治疗后偶有尿频、尿急、尿痛等感染症状，对症处理后得到控制，IVU复查提示：患侧肾和输尿管积水均有减轻。
3 讨论
巨输尿管是一个形态学描述而非诊断。1976年美国小儿泌尿外科会议对巨输尿管病因分型为①梗阻型；②返流型；③非梗阻非返流型；④梗阻返流型。4型可分为原发性及继发性两种。本病属于原发性非梗阻非返流型[1]。其发病机理至今尚未阐明。Swenson[2]认为本病与先天性巨结肠病因相似，是末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少，发育不全或缺如，致输尿管蠕动丧失而导致功能性梗阻，但未得到组织学证实。Murnaghan[3]认为末段输尿管内肌肉结构改变是导致输尿管功能性梗阻的原因。Mackinnon等[4]和Tanagho等[5]研究证明，末段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻的因素，这一见解得到后来许多学者的公认。李衷初等[6]认为，造成先天性巨输尿管的主要因素可能是:①远端输尿管壁肌层排列紊乱；②功能性梗阻段的肌束与胶原纤维间的比例失调。本组病例，手术组病理检查均发现有肌层排列紊乱，与文献报道结果基本一致。
, 百拇医药
先天性巨输尿管一般无特异性的症状与体征，多因腰痛、血尿及尿路刺激征而就诊。排泄性、逆行性尿路造影对本病的诊断、鉴别诊断有重要意义。造影时输尿管全程扩张，造影剂排空延迟，输尿管无明显蠕动即有诊断意义。膀胱造影可显示有无回流，亦可排除输尿管返流。逆行造影可排除机械性梗阻存在，也可以观察输尿管扩张及排空情况。此症的临床特点为[7]:①有不同程度的输尿管扩张；②无器质性输尿管梗阻病变；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱输尿管返流；⑤无神经性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱连接处解剖正常；⑦扩张处远端输尿管段的内径正常。本组病例均采用以上检查方法而得到明显诊断并符合此病的临床特点。
先天性巨输尿管患者的治疗，应根据年龄因素、有否症状、肾皮质厚度、肾功能状况、输尿管扩张程度和收缩能力，以及有无合并症等情况而拟定治疗方案。对无症状、无患侧肾脏进行性损坏者无需任何治疗。小儿先天性巨输尿管由于病情发展快，肾损害较重，应尽早手术为宜[6]。成年人巨输尿管病变相对稳定，病情进展缓慢，临床症状轻微，如肾积水轻功能好或年龄较大者，可不考虑手术治疗，而采用保守性扩张输尿管下段的治疗。如成年人输尿管扩张明显，肾积水进展快，肾功能受损害严重，特别是合并有反复感染或结石应手术治疗。手术治疗的方法一般采用输尿管中、下段裁剪整形和抗逆流乳头的输尿管膀胱再植术，也有采用输尿管折叠成形术。本组5例7侧输尿管采用输尿管中、下段裁剪整形和抗逆流乳头的输尿管膀胱再植术，术后效果满意。内窥镜扩张，可采用输尿管镜直接入镜后扩张，本组2例采用此法，患肾、输尿管积水有不同程度的减轻。也可以在镜下输尿管口电刀切开或置输尿管水囊扩张。另外，对单侧巨输尿管引起严重肾积水，肾功能重度受损而对侧肾脏功能良好者，多主张行患侧肾、输尿管全长切除,本组无此类病例。
, 百拇医药
参考文献
[1] King LR.Megaloureter definition diagnosis and managment.J Urol,1980,123:222
[2] Swenson O.A new loncept of the etiology of megaloureters. New Engl J Med, 1952,246:41
[3] Murnaghan GF.Experimental investigation of the dynamic of the normal and dilated ureter. Brit J Urol, 1957,29:403
[4] Mackinnon KJ, Foote JW, Wiglesworth FW, et al. The pathology of the adynamic distal ureteral segment. J Urol, 1970,103:134
[5] Tanagho EA,Smith DR, Guthrie TH.Pathophysiology of functional ureteral obstruction. J Urol,1970,104:73
[6] 李衷初，葛人铨，郑玉衡，等.小儿先天性巨输尿管症.中华泌尿外科杂志，1983，4：276
[7] 王以敬，熊汝成，曹裕丰，等主编.泌尿生殖外科学.上海：上海科学技术出版社，1990.131
(收稿 1998-09-03), http://www.100md.com
单位：桂林医学院附属医院泌尿外科 广西桂林市 541001
关键词：先天性巨输尿管；裁剪；再植术
华夏医学990144 先天性巨输尿管又被称为原发性巨输尿管和先天性输尿管末端功能性梗阻，在临床上并不多见。我科1989～1997年共收治7例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组7例，男性3例，女性4例。年龄8～45岁，平均33.5岁。7例共9侧巨输尿管，其中左侧3例，右侧2例，双侧2例。5例有腰酸胀痛，2例有肉眼血尿，5例有尿频、尿急、尿痛等尿路感染症状，2例有发热。
1.2 实验室检查 尿常规检查白细胞大于(+)者3例。5例有尿路感染症状者均行中段尿培养，2例有大肠烯氏菌生长，其余无细菌生长。本组患者全部行肾功能检查均正常。B超检查见有肾积水和输尿管明显扩张。7例均行IVU检查、膀胱镜检、逆行插管造影，7例9侧肾轻～中度积水，输尿管明显扩大，以中、下段为主。4例在行逆行插管造影时电视动态观察见输尿管无明显蠕动,拔管后排空缓慢。膀胱排尿造影膀胱显影正常，无输尿管返流。
, 百拇医药
1.3 治疗方法 外科手术治疗5例7侧，内窥镜扩张治疗患侧输尿管2例。手术治疗采用输尿管中、下段裁剪整形和抗逆流输尿管膀胱再植术(Politano-lead-better术)。内窥镜扩张采用输尿管直接入镜扩张下段输尿管。裁剪的输尿管送病理检查提示：输尿管粘膜、粘膜下水肿，出血，炎症改变，肌层排列紊乱，结缔组织增生。
2 结果
本组7例均得到随访，随访1年6个月至5年。5例手术治疗组，术后腰部酸胀痛消失，未见有肉眼血尿，4例行IVU复查，显示手术侧肾和输尿管积水明显减轻3例，肾积水无明显变化1例，另1例未做IVU。2例内窥镜扩张治疗者，治疗后偶有尿频、尿急、尿痛等感染症状，对症处理后得到控制，IVU复查提示：患侧肾和输尿管积水均有减轻。
3 讨论
巨输尿管是一个形态学描述而非诊断。1976年美国小儿泌尿外科会议对巨输尿管病因分型为①梗阻型；②返流型；③非梗阻非返流型；④梗阻返流型。4型可分为原发性及继发性两种。本病属于原发性非梗阻非返流型[1]。其发病机理至今尚未阐明。Swenson[2]认为本病与先天性巨结肠病因相似，是末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少，发育不全或缺如，致输尿管蠕动丧失而导致功能性梗阻，但未得到组织学证实。Murnaghan[3]认为末段输尿管内肌肉结构改变是导致输尿管功能性梗阻的原因。Mackinnon等[4]和Tanagho等[5]研究证明，末段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻的因素，这一见解得到后来许多学者的公认。李衷初等[6]认为，造成先天性巨输尿管的主要因素可能是:①远端输尿管壁肌层排列紊乱；②功能性梗阻段的肌束与胶原纤维间的比例失调。本组病例，手术组病理检查均发现有肌层排列紊乱，与文献报道结果基本一致。
, 百拇医药
先天性巨输尿管一般无特异性的症状与体征，多因腰痛、血尿及尿路刺激征而就诊。排泄性、逆行性尿路造影对本病的诊断、鉴别诊断有重要意义。造影时输尿管全程扩张，造影剂排空延迟，输尿管无明显蠕动即有诊断意义。膀胱造影可显示有无回流，亦可排除输尿管返流。逆行造影可排除机械性梗阻存在，也可以观察输尿管扩张及排空情况。此症的临床特点为[7]:①有不同程度的输尿管扩张；②无器质性输尿管梗阻病变；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱输尿管返流；⑤无神经性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱连接处解剖正常；⑦扩张处远端输尿管段的内径正常。本组病例均采用以上检查方法而得到明显诊断并符合此病的临床特点。
先天性巨输尿管患者的治疗，应根据年龄因素、有否症状、肾皮质厚度、肾功能状况、输尿管扩张程度和收缩能力，以及有无合并症等情况而拟定治疗方案。对无症状、无患侧肾脏进行性损坏者无需任何治疗。小儿先天性巨输尿管由于病情发展快，肾损害较重，应尽早手术为宜[6]。成年人巨输尿管病变相对稳定，病情进展缓慢，临床症状轻微，如肾积水轻功能好或年龄较大者，可不考虑手术治疗，而采用保守性扩张输尿管下段的治疗。如成年人输尿管扩张明显，肾积水进展快，肾功能受损害严重，特别是合并有反复感染或结石应手术治疗。手术治疗的方法一般采用输尿管中、下段裁剪整形和抗逆流乳头的输尿管膀胱再植术，也有采用输尿管折叠成形术。本组5例7侧输尿管采用输尿管中、下段裁剪整形和抗逆流乳头的输尿管膀胱再植术，术后效果满意。内窥镜扩张，可采用输尿管镜直接入镜后扩张，本组2例采用此法，患肾、输尿管积水有不同程度的减轻。也可以在镜下输尿管口电刀切开或置输尿管水囊扩张。另外，对单侧巨输尿管引起严重肾积水，肾功能重度受损而对侧肾脏功能良好者，多主张行患侧肾、输尿管全长切除,本组无此类病例。
, 百拇医药
参考文献
[1] King LR.Megaloureter definition diagnosis and managment.J Urol,1980,123:222
[2] Swenson O.A new loncept of the etiology of megaloureters. New Engl J Med, 1952,246:41
[3] Murnaghan GF.Experimental investigation of the dynamic of the normal and dilated ureter. Brit J Urol, 1957,29:403
[4] Mackinnon KJ, Foote JW, Wiglesworth FW, et al. The pathology of the adynamic distal ureteral segment. J Urol, 1970,103:134
[5] Tanagho EA,Smith DR, Guthrie TH.Pathophysiology of functional ureteral obstruction. J Urol,1970,104:73
[6] 李衷初，葛人铨，郑玉衡，等.小儿先天性巨输尿管症.中华泌尿外科杂志，1983，4：276
[7] 王以敬，熊汝成，曹裕丰，等主编.泌尿生殖外科学.上海：上海科学技术出版社，1990.131
(收稿 1998-09-03), http://www.100md.com