剑突脐联体畸形儿分离手术的麻醉处理
作者：张建华 卓兆麒 黄 漫 吴炎豪 王连叶 黄 敏
单位：广东省江门市中心医院麻醉科(529071)
关键词：
实用医学杂志990131 联体婴儿是一种复杂而罕见的病例，文献报道发生率为每20 000～25 000人中有1例，其中胸骨脐部联体畸形约占联体畸形中的34%，排第二位[1]，联体双胎畸形不仅有体表的畸形，多数伴有重要脏器的联接及畸形，进行手术分离仍是比较复杂的问题，现报道1例。
1 临床资料
1.1 病例报告 联体婴儿，女，26天，总体重5 kg，自胸骨下段起至脐部互相联接，两婴面对面。术前检查：营养发育尚可，其中小婴哭闹时常出现紫绀，术前各项生化检查结果正常。B超示：两婴肝脏相连，大婴肝脏较小婴大。心脏超声心动图示：两婴先天性心脏病，大婴为室间隔缺损(膜部)，小婴为法乐四联症加动脉导管未闭。磁共振示：两婴共用肝脏，肝脏偏向大婴，两婴第一肝门比较正常，门脉和胆道系统是相对独立的，小婴有第二肝门，大婴第二肝门未显示，泌尿系统完全分开。予联体婴服用活性碳证实两婴各有一套消化道，两婴无重要的交叉循环，估计可能在共用的肝脏有部分交叉循环。
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1.2 麻醉处理 采用氯胺酮肌注，******钠静注，丁卡因表麻后经口直视气管插管，其中小婴氯胺酮10 mg，******钠100 mg，大婴氯胺酮15 mg，******钠150 mg。两婴的气管导管分别连接我科自制的T型管呼吸囊，保持自主呼吸，必要时辅助呼吸或控制呼吸，术中间断给予氯胺酮、******钠、芬太尼维持麻醉。麻醉过程由6个麻醉师分两组进行，其中一个麻醉师负责指挥，两组人员相互联系、密切配合，术中连续监测两婴的呼吸、心率、血氧饱和度、尿量、体温，定时作生化检查、出血量的测定等。
1.3 术中情况 手术过程中在分离肝脏时，小婴出现呼吸循环抑制，呼吸减慢至停止，心率减慢，血氧饱和度下降至30，即行控制呼吸，同时静脉给予山莨菪碱、可拉明及静滴5%碳酸氢钠，经处理后小婴的呼吸、心率、血氧饱和度慢慢恢复正常。在两婴完全分离过床后，小婴再次出现呼吸循环抑制，症状表现同上，经同样处理后恢复正常。术中总出血量约750 ml，其中小婴为400 ml，大婴为350 ml，两婴各输血400 ml，两婴出入量基本保持平衡。麻醉时间大婴6小时35分钟，小婴7小时20分钟，手术时间大婴4小时15分钟，小婴5小时，术毕大婴生命体征较正常、平稳，术后4小时清醒，小婴术毕呼吸浅，心率偏快，约170次/分，予以适当的辅助呼吸，术后两婴均使用小量镇静药，继续保留气管导管。
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1.4 术后情况 大婴于术后47小时拔管，围手术期经过顺利，小婴术后78小时死于循环、呼吸衰竭(先天性心脏病)。
2 讨论
2.1 术前准备 术前应详细检查患儿，制定周密的工作计划。本例联体婴儿经过详细的术前检查，知道了婴儿的联体情况、部位及脏器，同时发现两婴均患有先天性心脏病且小婴哭闹时常出现紫绀，这样就增加了手术及麻醉的危险性，根据以上情况以及术中可能出现的问题，我们相应地做了充分的准备，并且自制了一部分适合本例手术的特殊麻醉用器械，为手术提供了良好的条件，另外两婴儿术前各建立了两条通畅的输液通道，保证了术中的需要。
2.2 麻醉方法 由于婴儿的年龄小、手术时间长、创伤大、出血多，再加上手术体位特殊，麻醉方法的选择尤为重要。麻醉方法及麻醉药品应具有对呼吸、循环干扰较小，又能较满意配合手术、苏醒快的特点。本例手术采用氯胺酮肌注和静注、******钠静注，少量应用芬太尼的方法，加上气管插管，保证婴儿的呼吸道通畅和充分供氧，用直流式麻醉机用带囊T型管法，保留自主呼吸及必要时辅助或控制呼吸。
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2.3 术中管理 术中各部分人员应密切配合，分工协作。术中监测是保证手术进行的重要措施，严密观察病人的呼吸、心率、血氧饱和度，根据病情及时给予必要的处理。本例手术有专人负责两婴的呼吸及循环监测，及时发现问题及时处理，另外有一人负责计算失血量，并参考各项生命指标作出综合判定，并由专人负责输血输液，能够按时、按量、按种类补充，维持婴儿的正常出入量。输血应以新鲜血为主，可适当给少量皮质激素。本例术中小婴两次出现紫绀，考虑一方面分离肝脏时小婴出血较大婴多和分离后搬动体位的原因，另一方面小婴本身患有法乐四联症加动脉导管未闭致循环代偿功能差等原因。
2.4 术后管理 术后应对患儿进行严密的监护减少术后并发症的发生也是非常重要的。本例手术后由外科、麻醉科、儿科的医护人员组成的医疗小组专门负责两婴儿的呼吸、循环等各项生命指标的监测，出现情况及时给予对症处理，保证婴儿的呼吸、循环的正常稳定。另外，还应注意：(1)麻醉器械应配备两套，并由专人分管；(2)手术间内切忌人员过多，以免增加婴儿的感染机会；(3)术中为了便于工作，联体婴儿及两组麻醉人员应以颜色区分；(4)室温对婴儿的影响比较重要，应连续监测室温，保持恒温。, 百拇医药
单位：广东省江门市中心医院麻醉科(529071)
关键词：
实用医学杂志990131 联体婴儿是一种复杂而罕见的病例，文献报道发生率为每20 000～25 000人中有1例，其中胸骨脐部联体畸形约占联体畸形中的34%，排第二位[1]，联体双胎畸形不仅有体表的畸形，多数伴有重要脏器的联接及畸形，进行手术分离仍是比较复杂的问题，现报道1例。
1 临床资料
1.1 病例报告 联体婴儿，女，26天，总体重5 kg，自胸骨下段起至脐部互相联接，两婴面对面。术前检查：营养发育尚可，其中小婴哭闹时常出现紫绀，术前各项生化检查结果正常。B超示：两婴肝脏相连，大婴肝脏较小婴大。心脏超声心动图示：两婴先天性心脏病，大婴为室间隔缺损(膜部)，小婴为法乐四联症加动脉导管未闭。磁共振示：两婴共用肝脏，肝脏偏向大婴，两婴第一肝门比较正常，门脉和胆道系统是相对独立的，小婴有第二肝门，大婴第二肝门未显示，泌尿系统完全分开。予联体婴服用活性碳证实两婴各有一套消化道，两婴无重要的交叉循环，估计可能在共用的肝脏有部分交叉循环。
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1.2 麻醉处理 采用氯胺酮肌注，******钠静注，丁卡因表麻后经口直视气管插管，其中小婴氯胺酮10 mg，******钠100 mg，大婴氯胺酮15 mg，******钠150 mg。两婴的气管导管分别连接我科自制的T型管呼吸囊，保持自主呼吸，必要时辅助呼吸或控制呼吸，术中间断给予氯胺酮、******钠、芬太尼维持麻醉。麻醉过程由6个麻醉师分两组进行，其中一个麻醉师负责指挥，两组人员相互联系、密切配合，术中连续监测两婴的呼吸、心率、血氧饱和度、尿量、体温，定时作生化检查、出血量的测定等。
1.3 术中情况 手术过程中在分离肝脏时，小婴出现呼吸循环抑制，呼吸减慢至停止，心率减慢，血氧饱和度下降至30，即行控制呼吸，同时静脉给予山莨菪碱、可拉明及静滴5%碳酸氢钠，经处理后小婴的呼吸、心率、血氧饱和度慢慢恢复正常。在两婴完全分离过床后，小婴再次出现呼吸循环抑制，症状表现同上，经同样处理后恢复正常。术中总出血量约750 ml，其中小婴为400 ml，大婴为350 ml，两婴各输血400 ml，两婴出入量基本保持平衡。麻醉时间大婴6小时35分钟，小婴7小时20分钟，手术时间大婴4小时15分钟，小婴5小时，术毕大婴生命体征较正常、平稳，术后4小时清醒，小婴术毕呼吸浅，心率偏快，约170次/分，予以适当的辅助呼吸，术后两婴均使用小量镇静药，继续保留气管导管。
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1.4 术后情况 大婴于术后47小时拔管，围手术期经过顺利，小婴术后78小时死于循环、呼吸衰竭(先天性心脏病)。
2 讨论
2.1 术前准备 术前应详细检查患儿，制定周密的工作计划。本例联体婴儿经过详细的术前检查，知道了婴儿的联体情况、部位及脏器，同时发现两婴均患有先天性心脏病且小婴哭闹时常出现紫绀，这样就增加了手术及麻醉的危险性，根据以上情况以及术中可能出现的问题，我们相应地做了充分的准备，并且自制了一部分适合本例手术的特殊麻醉用器械，为手术提供了良好的条件，另外两婴儿术前各建立了两条通畅的输液通道，保证了术中的需要。
2.2 麻醉方法 由于婴儿的年龄小、手术时间长、创伤大、出血多，再加上手术体位特殊，麻醉方法的选择尤为重要。麻醉方法及麻醉药品应具有对呼吸、循环干扰较小，又能较满意配合手术、苏醒快的特点。本例手术采用氯胺酮肌注和静注、******钠静注，少量应用芬太尼的方法，加上气管插管，保证婴儿的呼吸道通畅和充分供氧，用直流式麻醉机用带囊T型管法，保留自主呼吸及必要时辅助或控制呼吸。
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2.3 术中管理 术中各部分人员应密切配合，分工协作。术中监测是保证手术进行的重要措施，严密观察病人的呼吸、心率、血氧饱和度，根据病情及时给予必要的处理。本例手术有专人负责两婴的呼吸及循环监测，及时发现问题及时处理，另外有一人负责计算失血量，并参考各项生命指标作出综合判定，并由专人负责输血输液，能够按时、按量、按种类补充，维持婴儿的正常出入量。输血应以新鲜血为主，可适当给少量皮质激素。本例术中小婴两次出现紫绀，考虑一方面分离肝脏时小婴出血较大婴多和分离后搬动体位的原因，另一方面小婴本身患有法乐四联症加动脉导管未闭致循环代偿功能差等原因。
2.4 术后管理 术后应对患儿进行严密的监护减少术后并发症的发生也是非常重要的。本例手术后由外科、麻醉科、儿科的医护人员组成的医疗小组专门负责两婴儿的呼吸、循环等各项生命指标的监测，出现情况及时给予对症处理，保证婴儿的呼吸、循环的正常稳定。另外，还应注意：(1)麻醉器械应配备两套，并由专人分管；(2)手术间内切忌人员过多，以免增加婴儿的感染机会；(3)术中为了便于工作，联体婴儿及两组麻醉人员应以颜色区分；(4)室温对婴儿的影响比较重要，应连续监测室温，保持恒温。, 百拇医药