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编号:10500067
单纯冠状动脉受累的大动脉炎一例
http://www.100md.com 《郧阳医学院学报》 1999年第2期
     作者:沈正国 葛永贵 王家宁

    单位:沈正国 湖北省十堰市竹山县人民医院 十堰 442200 ;葛永贵 王家宁 郧阳医学院附属太和医院心内科

    关键词:

    郧阳医学院学报9902301 病例资料

    患者女性,29岁,间断胸痛二十年,从9岁起活动后胸骨后疼痛,呈压榨样痛,持断时间5~10 min,休息后缓解,间断发作,不伴大汗、心悸、呼吸困难、黑蒙,近两月发作频繁,轻微活动后诱发,特点相同。既往无高血压、糖尿病、吸烟史。体检:体温 36.8 ℃,脉搏 86次/min,呼吸12次/min,血压110/70 mmHg。四肢末端动脉搏动良好,四肢血压基本相同,发育良好,口唇无青紫,颈静脉无怒张,心脏情况,心前区无隆起,无震颤,心界不扩大,心率86次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺、肝、脾、双肾无异常,周围血管征阴性。辅检:静息心电息图示,ST段:Ⅱ、Ⅲ、avF、V3-6呈水平下移0.05~0.1 mV,T波:Ⅱ、Ⅲ、avF低平;活动平板试验阳性:运动中出现心绞痛发作,ST段:Ⅱ、Ⅲ、avF、V4-6呈水平下移0.35~0.42 mV,持续时间大于2 min,心脏彩超,心脏结构,血流显像未见异常;冠状动脉造影(冠造):左室腔不大,主动脉瓣开放好,二尖瓣无返流,冠状动脉左主干严重钙化,左主干中远段见80%~90%节段性狭窄,左前降支自第一对角地发生后完全闭塞,左回旋支自左主干发出后完全闭塞,右冠状动脉无钙化,开口处见一动脉瘤,右冠状动脉未见狭窄及闭塞右冠状造影时可见左前降支、左回旋支通过侧枝循环延迟显影。主动脉弓、腹腔大动脉等造影未见钙化、狭窄、闭塞。实验室检查:血脂甘油三脂1.27 mmoL/L,总胆固醇3.06 mmoL/L,血沉38 mmoL/L,抗核抗体阴性;血液分析、尿及分析、血电解质、肾功、肝功、血糖等均在正常范围内。
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    2 讨论

    该患者为青年女性,胸痛呈典型心绞痛表现(部位、性质、诱因、持续时间和缓解方式)。心电图有ST-T改变,活动平板试验阳性,冠造示左主干狭窄,在回旋支,左前降支闭塞,右冠状动脉口有动脉瘤形成,血沉快。体检无阳性体征。心脏超声,血脂、血糖、肝功、肾功等均正常。从上述特点看,心绞痛是肯定的。体检和心脏超声排除了心脏瓣膜疾病和心肌病。病变部位在冠状动脉本身。考虑由冠状动脉粥样硬化和非冠状动脉粥样硬化两种因素引起。

    冠状动脉粥样硬化对于年轻患者,见于高脂血症,多为家族性,血中甘油三脂成倍升高,家庭中夭折多。但本患者血脂不高,家族中无夭折史;冠状动脉粥样硬化可引起管腔狭窄,然后扩张,本患者仅右冠状动脉开口处有动脉瘤,从造影本身上看也不支持;从病史上看:有二十年病史,应该说整个冠状动脉都受累,不会仅在冠状动脉钙化、狭窄、闭塞,又无危险因素,如糖尿病、高血压、吸烟史,因此不考虑。如冠状动脉粥样硬化因素有下列情况:(1)冠状动脉畸形:年轻患者要考虑,常见为冠状动脉瘘,如冠状动脉瘘,冠状动脉右心室瘘,冠状动脉肺动脉瘘等,以冠造上看无此情况。(2)风湿性疾病:①系统性红斑狼疮:约10%心脏受累,表现为心肌炎或赘疣性非细菌性心内膜炎,心电图有非特异生ST-T改变;关节、肌肉、肾损害占90%以上,有皮肤损害如蝶形红斑,盘状红斑。实验室检查有自身抗体阳性。本患者无以上表现;②类风湿性关节炎:冠脉损害占8.3%,引起冠脉炎的占2.7%,主要是冠状动脉细小动脉炎;类风湿性关节炎病史长,有对称性多关节炎,关节肿胀,关节僵硬,晨僵,皮下结节等情况。因此,风湿性病不考虑。(3)川畸病:1978年日本报导1万例,病理上类似结节性多动脉炎,影响动脉各个层次,形成肉芽肿,不同大小血管均可受累,以婴幼儿多见,多发于2岁以下,有22%~25%冠脉受累,可引起心包积液,39%随访冠状动脉病变消失,典型川畸病有皮肤粘膜红斑,颈部淋巴结肿大,本患者年轻不支持,无皮肤、粘膜、淋巴结改变,可能性小。(4)风疹、麻疹感染:急性期可引起冠状动脉炎,有部分尸检支持;本患者无明显风疹、麻疹感染史;不予考虑。(5)肠源性脂肪人谢障碍:可引起冠状动脉炎,心包积液,心肌炎、猝死等,不支持。(6)大动脉炎:本病多发于女性,发病年龄为5~45岁,15%病例发病在14岁以内,30岁以内发病占90%,为主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎变,以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数炎症破坏动脉壁中层产生动脉扩张或动脉瘤,因病变部位不同临床表现也不一样,多以头臂动脉、肾动脉、胸腹主动脉为好发部位,病变活动期实验有血沉快,血清白蛋白降低、γ球蛋白增高、C反应蛋白阳性等表现。本患者女性,从9岁起病,29岁达高峰,发病年龄符合,冠造有动脉狭窄,闭塞和动脉瘤形成。有病理基础支持,血沉增快,更一步帮助诊断,因此诊断明确,但仅冠状动脉受累而无其它动脉病变;文献未见报导,罕见。

    治疗上,针对左主干严重钙化,狭窄和闭塞,冠状动脉搭桥术是最佳方案,如冠状动脉狭窄部位局限,或单支病变引起心绞痛,可行经皮腔内冠状动脉成形和/或支架置入术,使血管再通,药物治疗为辅助治疗,可用激素和抗血栓方法。如单以药物治疗,不能解决根本问题,预后差,二年成活率低。因此如遇年轻女性患者,出现不明原因的心绞痛,查找病因时要考虑大动脉炎,冠造和周围大血管造影能明确诊断。为下一步治疗提供方案,对彻底改善预后起重要作用。

    (1998-12-09 收稿), 百拇医药