原发性延髓出血1例临床分析及文献复习
作者：张 庆
单位：宁夏医学院附属医院神经内科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990436 原发性延髓出血(PMH)十分罕见，既往认为PMH预后极差，死亡率极高。PMH发病率很低，目前国内仅有7例报告[1～3]。现将我科收住1例报告如下。
1 病例报告
李某某，女性，31岁。因“眩晕伴右侧肢体无力半月”于1997年9月29日收住我科。患者半月前无明显诱因出现上述症状，同时伴有讲话不清、饮水呛咳、吞咽困难,无头疼、四肢抽搐及意识障碍，既往无高血压病史。曾于1995年10月及1997年5月先后两次出现上述症状，均在当地医院查脑CT正常，按“椎—基底动脉供血不足”治疗7～10d后症状完全消失。神经系统查体：神清，声音嘶哑，双眼球下视时出现持续性眼震。左鼻唇沟浅，伸舌左偏，双上软腭上提无力，尤以左侧为甚，悬雍垂偏向右侧，咽反射消失，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧面部及右侧肢体交叉性痛觉减退。左指鼻及跟膝胫不准，余神经系统症状(-)。
, 百拇医药
颅脑MRI(2052)示延髓背侧(以左侧范围稍大)有一1.5cm×1.2cm×1cm大团块，长T1及长T2呈混杂信号，为周高中低，局部轻度膨隆，MRA(2DPC)正常。于住院后第3d出现呼吸骤停。查体神清，无自主呼吸，双肺呼吸音消失，面部、口周及四肢末端重度紫绀。血气分析示“重度低氧血症，代谢性酸中毒”。立即给予气管插管及气囊辅助呼吸，并急行气管切开术应用人工呼吸机辅助呼吸。1d后停用呼吸机，见呼吸恢复正常。病后30d复查颅脑MRI及MRA(3DPC)，见：延髓出血灶略有缩小，为短T1及长T2混杂信号，为周高中低；MRA示左小脑后下动脉增粗。病后40d行全脑血管造影(DSA)，见左椎动脉变异，起源于动脉弓，余正常。
2 临床分析
2.1 本例经二次MRA及一次DSA均未发现有血管畸形，仅见左小脑后下动脉增粗，左椎动脉变异，起源于主动脉弓。众所周知，椎动脉分为左、右两支。右侧椎动脉为无名动脉的分支，左侧为锁骨下动脉的分支。分析本例PMH之原因，推测可能为左椎动脉起源于主动脉弓，左椎动脉长期承受的血液冲击力加大，而左小脑后动脉为左椎动脉颅内段在形成基底动脉前发出的分支。因此，其长期受到的血液冲击力亦大，致使管腔增粗。它在进入延髓和小脑扁桃体之间的裂隙时，发出几个小分支到延髓外侧，其分支必然受到的血液冲击力也大，且为终末动脉，长期受血液冲击力大的影响致使管腔变薄，最终某个或几个小分支形成微小动脉瘤致破裂出血。由于出血破坏了局部解剖关系，加上血块对血管外壁的压力及血管内血栓形成或血管瘤太小，病情重而未能及时做DSA，从而难以发现微小动脉瘤。本例前两次发作均考虑为PMH，因量少、症状轻，血肿吸收快，故未留下神经功能缺损症状。
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2.2 PMH的主要临床表现为延髓本身及邻近组织受累的症状与体征。本例眩晕、共济失调为病变累及前庭下核和小脑下脚；恶心、呕吐是网状结构、蓝斑受累；双眼球向下注视出现垂直性眼震为内侧纵束受累；延髓锥体束在交叉前受累出现右侧肢体无力；后组颅神经下运动神经元性损害，出现软腭上举无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、咽反射消失等症状。交叉性感觉障碍为三叉神经脊髓束、核及脊髓丘脑束同时受累；呼吸肌麻痹为水肿波击到延髓网状结构的呼吸中枢使之受到抑制。本例的临床症状及体征酷似Wallenberg综合征。因此，当有上述临床表现时应排除PMH之可能。另外，本病尚需与椎—基底动脉供血不足相签别。
3 发病率
PMH发病率极低，Barinagarrementeria[4]收集1950年以来英法资料仅有16例，国内报道7例[1～3]。李蕴琛[1]统计延髓出血仅占脑出血的0.3%～0.4%，占脑干出血的4%。我院应用MRI两年以来，共收治脑出血315例，占同期全部脑出血的0.32%，脑干出血20例，占同期脑干出血的5%，与李蕴琛报道基本相同。PMH发病率明显低于桥脑及中脑出血的原因推测可能为：出血量大，生命中枢极易受累，因而在确诊前已死亡；CT后颅凹扫描伪影大，小量延髓出血易漏诊；病理学证实，后颅凹的微动脉瘤，隐匿性畸形以桥脑好发，而发生在延髓的相对较少[5～7，9]。随着MRI的普及，延髓出血的检出率会逐渐增多。
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4 病因
PMH病因包括血管畸形、高血压、抗凝治疗等[2，4，8]。而隐匿性血管畸形引起的PMH远远高于高血压性的PMH[8]。隐匿性血管畸形多为微小型(<1cm)的脑血管畸形。Barinagarrementeria[4]在16例PMH中有2例动静脉畸形和1例海绵状血管瘤。汤洪川[2]报道2例PMH中有1例尸检证实为血管畸形。Mocormick[9]报道66例脑干血管畸形有8例病变在延髓，Zimmerman[10]通过MRI诊断24例脑海绵状血管瘤中有3例位于延髓，均以破裂出血为表现。多数病例由于出血破坏了局部解剖关系而找不到畸形血管。既使行DSA亦常不显影。其不显影的原因从血液动力学看。可能是由于畸形的微动脉或微血管等延伸出来后，易被栓塞；或少量出血后血凝块压迫破裂处及病变出血后形态改变；或出血后畸形血管出现部分或全部的血栓形成致使造影剂难以进入病变组织；或病人危重，不能及时行DSA等，所以造影时不易显影。
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5 诊断
PMH在CT上易误诊或漏诊，尤其是小量出血极易误认为伪影而被忽视。MRI不受骨骼伪迹干扰，能清晰地显示血肿部位大小、邻近组织受累范围及水肿程度等，并能据血肿的血液成份区分为急性、亚急性和慢性出血。本例PMH颅脑MRI表现为长T1及长T2混杂信号，为亚急性延髓出血。有资料[4]表明，CT诊断低位脑干出血阳性率为84%，而MRI诊断PMH阳性率几乎为100%。
6 治疗
PMH一般采取内科保守治疗，Barinagarrementeria[4]报道的4例病人均内科治疗存活，仅留有轻微的神经功能障碍。国内文献[1～3]报道中的7例均为内科保守治疗，2例死亡，5例存活。本例在治疗过程中虽然出现一过性中枢性呼吸肌麻痹，但经对症处理后恢复正常。经脱水降颅压等治疗40余天后未留任何神经功能缺损症状。本病的手术指征应严格掌握，符合下列者为手术指征[8]：出血量大伴有意识障碍者；明确的血管畸形存在或复发的PMH者。手术的目的在于消除病灶，防止再出血，解除病灶对脑干的压迫，促使神经功能障碍恢复。
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(本文经孔繁元教授指导，谨此致谢)
参考文献
1 李蕴琛，杨露春.原发性延髓出血.天津医药，1995，23(12)：746
2 汤洪川.原发性延髓出血.中风与神经疾病杂志，1986，3(2)：75
3 鲁玉华.脑干小量出血的诊断与预后.天津医药，1995，23(5)：313
4 Baringarrementeria F,Cantu C.Primarg medullary hemorrhage:report of our cases and review of literature.Stroke,1994,25:1684
5 Kashiwgi S,Lovern HR,Tew JM,et al.Diagnosis and treatment of vascular brain-stem malformations.J Neurosurg,1990,72:27
, 百拇医药
6 Veerapen RJ,Sbeih IA,O'laoire SA.Surgical treatment of cryptic AVM'S and associated hemotoma in the brain stem and spinal cord.J Neurosurg,1986,65:188
7 Abe M,Kjellberg RN,Adams RD.Clinical Presentations of vascular malformations of the brain stem comparison of angiographically positive and negative types.J Neurol Neurosurg Psychiat,1989,52:167
8 Wakai S.Medullary hemorrhage.Stroke,1995,26(4):706
9 Mocormick.WF.Vascular malformations (Angiomas) of the brain with special reference to those occuring in the posterior fossa.J Neurosurg,1968,28:241
10 Zimmerman RS,Spetzler RF,Lee KS,et al.Cavernous malformations of the brain stem.J Neurosurg,1991,75(1):32
1998-05-04收稿，路锦绣编辑, 百拇医药
单位：宁夏医学院附属医院神经内科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990436 原发性延髓出血(PMH)十分罕见，既往认为PMH预后极差，死亡率极高。PMH发病率很低，目前国内仅有7例报告[1～3]。现将我科收住1例报告如下。
1 病例报告
李某某，女性，31岁。因“眩晕伴右侧肢体无力半月”于1997年9月29日收住我科。患者半月前无明显诱因出现上述症状，同时伴有讲话不清、饮水呛咳、吞咽困难,无头疼、四肢抽搐及意识障碍，既往无高血压病史。曾于1995年10月及1997年5月先后两次出现上述症状，均在当地医院查脑CT正常，按“椎—基底动脉供血不足”治疗7～10d后症状完全消失。神经系统查体：神清，声音嘶哑，双眼球下视时出现持续性眼震。左鼻唇沟浅，伸舌左偏，双上软腭上提无力，尤以左侧为甚，悬雍垂偏向右侧，咽反射消失，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧面部及右侧肢体交叉性痛觉减退。左指鼻及跟膝胫不准，余神经系统症状(-)。
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颅脑MRI(2052)示延髓背侧(以左侧范围稍大)有一1.5cm×1.2cm×1cm大团块，长T1及长T2呈混杂信号，为周高中低，局部轻度膨隆，MRA(2DPC)正常。于住院后第3d出现呼吸骤停。查体神清，无自主呼吸，双肺呼吸音消失，面部、口周及四肢末端重度紫绀。血气分析示“重度低氧血症，代谢性酸中毒”。立即给予气管插管及气囊辅助呼吸，并急行气管切开术应用人工呼吸机辅助呼吸。1d后停用呼吸机，见呼吸恢复正常。病后30d复查颅脑MRI及MRA(3DPC)，见：延髓出血灶略有缩小，为短T1及长T2混杂信号，为周高中低；MRA示左小脑后下动脉增粗。病后40d行全脑血管造影(DSA)，见左椎动脉变异，起源于动脉弓，余正常。
2 临床分析
2.1 本例经二次MRA及一次DSA均未发现有血管畸形，仅见左小脑后下动脉增粗，左椎动脉变异，起源于主动脉弓。众所周知，椎动脉分为左、右两支。右侧椎动脉为无名动脉的分支，左侧为锁骨下动脉的分支。分析本例PMH之原因，推测可能为左椎动脉起源于主动脉弓，左椎动脉长期承受的血液冲击力加大，而左小脑后动脉为左椎动脉颅内段在形成基底动脉前发出的分支。因此，其长期受到的血液冲击力亦大，致使管腔增粗。它在进入延髓和小脑扁桃体之间的裂隙时，发出几个小分支到延髓外侧，其分支必然受到的血液冲击力也大，且为终末动脉，长期受血液冲击力大的影响致使管腔变薄，最终某个或几个小分支形成微小动脉瘤致破裂出血。由于出血破坏了局部解剖关系，加上血块对血管外壁的压力及血管内血栓形成或血管瘤太小，病情重而未能及时做DSA，从而难以发现微小动脉瘤。本例前两次发作均考虑为PMH，因量少、症状轻，血肿吸收快，故未留下神经功能缺损症状。
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2.2 PMH的主要临床表现为延髓本身及邻近组织受累的症状与体征。本例眩晕、共济失调为病变累及前庭下核和小脑下脚；恶心、呕吐是网状结构、蓝斑受累；双眼球向下注视出现垂直性眼震为内侧纵束受累；延髓锥体束在交叉前受累出现右侧肢体无力；后组颅神经下运动神经元性损害，出现软腭上举无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、咽反射消失等症状。交叉性感觉障碍为三叉神经脊髓束、核及脊髓丘脑束同时受累；呼吸肌麻痹为水肿波击到延髓网状结构的呼吸中枢使之受到抑制。本例的临床症状及体征酷似Wallenberg综合征。因此，当有上述临床表现时应排除PMH之可能。另外，本病尚需与椎—基底动脉供血不足相签别。
3 发病率
PMH发病率极低，Barinagarrementeria[4]收集1950年以来英法资料仅有16例，国内报道7例[1～3]。李蕴琛[1]统计延髓出血仅占脑出血的0.3%～0.4%，占脑干出血的4%。我院应用MRI两年以来，共收治脑出血315例，占同期全部脑出血的0.32%，脑干出血20例，占同期脑干出血的5%，与李蕴琛报道基本相同。PMH发病率明显低于桥脑及中脑出血的原因推测可能为：出血量大，生命中枢极易受累，因而在确诊前已死亡；CT后颅凹扫描伪影大，小量延髓出血易漏诊；病理学证实，后颅凹的微动脉瘤，隐匿性畸形以桥脑好发，而发生在延髓的相对较少[5～7，9]。随着MRI的普及，延髓出血的检出率会逐渐增多。
, 百拇医药
4 病因
PMH病因包括血管畸形、高血压、抗凝治疗等[2，4，8]。而隐匿性血管畸形引起的PMH远远高于高血压性的PMH[8]。隐匿性血管畸形多为微小型(<1cm)的脑血管畸形。Barinagarrementeria[4]在16例PMH中有2例动静脉畸形和1例海绵状血管瘤。汤洪川[2]报道2例PMH中有1例尸检证实为血管畸形。Mocormick[9]报道66例脑干血管畸形有8例病变在延髓，Zimmerman[10]通过MRI诊断24例脑海绵状血管瘤中有3例位于延髓，均以破裂出血为表现。多数病例由于出血破坏了局部解剖关系而找不到畸形血管。既使行DSA亦常不显影。其不显影的原因从血液动力学看。可能是由于畸形的微动脉或微血管等延伸出来后，易被栓塞；或少量出血后血凝块压迫破裂处及病变出血后形态改变；或出血后畸形血管出现部分或全部的血栓形成致使造影剂难以进入病变组织；或病人危重，不能及时行DSA等，所以造影时不易显影。
, 百拇医药
5 诊断
PMH在CT上易误诊或漏诊，尤其是小量出血极易误认为伪影而被忽视。MRI不受骨骼伪迹干扰，能清晰地显示血肿部位大小、邻近组织受累范围及水肿程度等，并能据血肿的血液成份区分为急性、亚急性和慢性出血。本例PMH颅脑MRI表现为长T1及长T2混杂信号，为亚急性延髓出血。有资料[4]表明，CT诊断低位脑干出血阳性率为84%，而MRI诊断PMH阳性率几乎为100%。
6 治疗
PMH一般采取内科保守治疗，Barinagarrementeria[4]报道的4例病人均内科治疗存活，仅留有轻微的神经功能障碍。国内文献[1～3]报道中的7例均为内科保守治疗，2例死亡，5例存活。本例在治疗过程中虽然出现一过性中枢性呼吸肌麻痹，但经对症处理后恢复正常。经脱水降颅压等治疗40余天后未留任何神经功能缺损症状。本病的手术指征应严格掌握，符合下列者为手术指征[8]：出血量大伴有意识障碍者；明确的血管畸形存在或复发的PMH者。手术的目的在于消除病灶，防止再出血，解除病灶对脑干的压迫，促使神经功能障碍恢复。
, 百拇医药
(本文经孔繁元教授指导，谨此致谢)
参考文献
1 李蕴琛，杨露春.原发性延髓出血.天津医药，1995，23(12)：746
2 汤洪川.原发性延髓出血.中风与神经疾病杂志，1986，3(2)：75
3 鲁玉华.脑干小量出血的诊断与预后.天津医药，1995，23(5)：313
4 Baringarrementeria F,Cantu C.Primarg medullary hemorrhage:report of our cases and review of literature.Stroke,1994,25:1684
5 Kashiwgi S,Lovern HR,Tew JM,et al.Diagnosis and treatment of vascular brain-stem malformations.J Neurosurg,1990,72:27
, 百拇医药
6 Veerapen RJ,Sbeih IA,O'laoire SA.Surgical treatment of cryptic AVM'S and associated hemotoma in the brain stem and spinal cord.J Neurosurg,1986,65:188
7 Abe M,Kjellberg RN,Adams RD.Clinical Presentations of vascular malformations of the brain stem comparison of angiographically positive and negative types.J Neurol Neurosurg Psychiat,1989,52:167
8 Wakai S.Medullary hemorrhage.Stroke,1995,26(4):706
9 Mocormick.WF.Vascular malformations (Angiomas) of the brain with special reference to those occuring in the posterior fossa.J Neurosurg,1968,28:241
10 Zimmerman RS,Spetzler RF,Lee KS,et al.Cavernous malformations of the brain stem.J Neurosurg,1991,75(1):32
1998-05-04收稿，路锦绣编辑, 百拇医药