成人溶血性尿毒症综合征17例报告
作者：肖建平
单位：顺德市第一人民医院内二科(528300)
关键词：
广东医学990754 溶血性尿毒症综合征(HUS)是一组以微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要临床表现的综合征。HUS在成人及小儿均可发病，主要多见于小儿，为小儿尤其是婴幼儿期急性肾衰的主要病因，成人较罕见，且预后较差。但近年来由于对该病认识水平不断提高，病死率已明显降低。本文回顾分析我院自1988～1998年收治的成人HUS 17例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院1988～1998年收治成人HUS 17例，其中女16例，男1例，年龄22～40岁，平均28.5岁，占同期成人急性肾衰的8.5%。
, 百拇医药
1.2 诊断标准 参照有关文献[1]。
1.3 临床表现 其中15例与妊娠合并症有关，其余2例均为肠道感染。少尿16例，腹泻8例，血便6例，黄疸8例，高血压14例，水肿16例，出血倾向(皮肤瘀斑、出血点及消化道出血)12例，少尿期2～25 d。
1.4 实验室检查 Hb平均81 g/L，白细胞平均21.5×109/L，Plt平均52×109/L，网织红细胞平均6%，血浆LDH增高17例，3 P试验阳性9例，BUN平均19.5 mmol/L，Scr平均 434 μmol/L，肉眼及镜下血尿10例，均有蛋白尿，尿比重<1.015，全部Coomb's试验(-)，血非结合胆红素升高16例，其中2例肾活检均为微血管病，微血管栓塞。
1.5 治疗方法及结果 治疗包括纠正体液及酸碱平衡紊乱，抗感染，加强支持治疗，积极治疗原发病，及时去除病因等。针对急性肾衰的治疗，14例予以早期血液透析或持续动静脉超滤，透析作为常规治疗，凡有透析机会均早期开始透析。本组3例病人未作透析，原因为2例迅速恶化，失去透析机会，1例已进入多尿期。针对血栓性微血管病的治疗，输新鲜冰冻血浆14例，血浆置换1例。结果治愈13例，死亡3例，1例遗留慢性肾功能不全须长期血液透析维持生命，治愈率76.5%，病死率17.6%。
, 百拇医药
2 讨论
HUS病因是多方面的，可能与感染、妊娠、药物、遗传缺陷等因素有关。本组病人17例，其中15例与妊娠合并症有关，正常妊娠妇女处于高凝状态，孕妇血循环中的纤维蛋白原，第Ⅶ、Ⅷ及Ⅴ凝血因子均为不同程度的升高，同时纤溶能力降低，妊娠的某些合并症与并发症如流产，胎盘早剥及子痫等，由于胎盘释放出的凝血致活酶可导致凝血机制活化，从而致使孕妇在原有的高凝状态下易促发血管内凝血，在肾脏形成多数微血栓而致病。
典型HUS诊断不难，临床上在前驱症状(腹泻、血便、上呼吸道感染、妊娠合并症等)后出现微血管性贫血，血小板减少及急性肾功能不全三联征者，HUS诊断可成立，确诊需肾活检证实为肾脏微血管病，微血管栓塞，但在急性期有血小板减少和出血倾向，不宜进行此项检查。HUS的鉴别诊断主要包括：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、妇女产后发生的肝肾问题(产科急性肾功能衰竭)等。与TTP鉴别诊断有时极不容易，有人认为HUS与TTP是同一疾病的不同表现，有些病例在最初被诊断为HUS，但经过若干年反复多次发作死亡之后才被修正为TTP。一般认为，HUS常有消化道或呼吸道的前驱症状，发热少见，罕有一过性多变性神经系统症状，除肾脏外较少有其他脏器受累，补体异常的发生率相当高，常可测得Clq、 C3、 C4降低，病人恢复较快，病死率相对较低，致死病因以肾功能衰竭为主，而TTP多无前驱症状，几乎均有肾损害，罕见尿毒症，病死率大于50%，致死原因多为中枢神经系统病损。
, http://www.100md.com
HUS目前尚无特效疗法，主要采取综合治疗，包括：①监护及营养支持治疗。②积极治疗原发病，去除病因，如产褥感染、妊高征等。③早期透析，少尿期超过24 h即为指征。④抗凝治疗，鉴于HUS为肾小球局部发生DIC，病情明显时凝血过程已行缓解，故应用肝素一般认为没有必要，但有人应用潘生丁及阿司匹林治疗，效果满意。其机理为潘生丁、阿司匹林抑制血小板恶烷2的生成，从而抑制血小板凝集。潘生丁还可抑制血小板释放ADP、组胺及5-羟色胺。⑤输入新鲜冰冻血浆，补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子。⑥上述处理无效者可行血浆置换，借以去除血浆中合成PGI2的抑制物。
本组治愈率76.5%，病死率17.6%，病死率的下降，我们认为与早期诊断及早期发现轻症病例，正确综合治疗及早期透析有关。据报道，使用去纤维肽、PGI2、 维生素E对HUS有效，肾上腺皮质激素的疗效不肯定，且有促凝血的作用，故不主张应用。
参考文献
1 王海燕.肾脏病学.北京：人民卫生出版社， 1996. 1023～1026, 百拇医药
单位：顺德市第一人民医院内二科(528300)
关键词：
广东医学990754 溶血性尿毒症综合征(HUS)是一组以微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要临床表现的综合征。HUS在成人及小儿均可发病，主要多见于小儿，为小儿尤其是婴幼儿期急性肾衰的主要病因，成人较罕见，且预后较差。但近年来由于对该病认识水平不断提高，病死率已明显降低。本文回顾分析我院自1988～1998年收治的成人HUS 17例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院1988～1998年收治成人HUS 17例，其中女16例，男1例，年龄22～40岁，平均28.5岁，占同期成人急性肾衰的8.5%。
, 百拇医药
1.2 诊断标准 参照有关文献[1]。
1.3 临床表现 其中15例与妊娠合并症有关，其余2例均为肠道感染。少尿16例，腹泻8例，血便6例，黄疸8例，高血压14例，水肿16例，出血倾向(皮肤瘀斑、出血点及消化道出血)12例，少尿期2～25 d。
1.4 实验室检查 Hb平均81 g/L，白细胞平均21.5×109/L，Plt平均52×109/L，网织红细胞平均6%，血浆LDH增高17例，3 P试验阳性9例，BUN平均19.5 mmol/L，Scr平均 434 μmol/L，肉眼及镜下血尿10例，均有蛋白尿，尿比重<1.015，全部Coomb's试验(-)，血非结合胆红素升高16例，其中2例肾活检均为微血管病，微血管栓塞。
1.5 治疗方法及结果 治疗包括纠正体液及酸碱平衡紊乱，抗感染，加强支持治疗，积极治疗原发病，及时去除病因等。针对急性肾衰的治疗，14例予以早期血液透析或持续动静脉超滤，透析作为常规治疗，凡有透析机会均早期开始透析。本组3例病人未作透析，原因为2例迅速恶化，失去透析机会，1例已进入多尿期。针对血栓性微血管病的治疗，输新鲜冰冻血浆14例，血浆置换1例。结果治愈13例，死亡3例，1例遗留慢性肾功能不全须长期血液透析维持生命，治愈率76.5%，病死率17.6%。
, 百拇医药
2 讨论
HUS病因是多方面的，可能与感染、妊娠、药物、遗传缺陷等因素有关。本组病人17例，其中15例与妊娠合并症有关，正常妊娠妇女处于高凝状态，孕妇血循环中的纤维蛋白原，第Ⅶ、Ⅷ及Ⅴ凝血因子均为不同程度的升高，同时纤溶能力降低，妊娠的某些合并症与并发症如流产，胎盘早剥及子痫等，由于胎盘释放出的凝血致活酶可导致凝血机制活化，从而致使孕妇在原有的高凝状态下易促发血管内凝血，在肾脏形成多数微血栓而致病。
典型HUS诊断不难，临床上在前驱症状(腹泻、血便、上呼吸道感染、妊娠合并症等)后出现微血管性贫血，血小板减少及急性肾功能不全三联征者，HUS诊断可成立，确诊需肾活检证实为肾脏微血管病，微血管栓塞，但在急性期有血小板减少和出血倾向，不宜进行此项检查。HUS的鉴别诊断主要包括：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、妇女产后发生的肝肾问题(产科急性肾功能衰竭)等。与TTP鉴别诊断有时极不容易，有人认为HUS与TTP是同一疾病的不同表现，有些病例在最初被诊断为HUS，但经过若干年反复多次发作死亡之后才被修正为TTP。一般认为，HUS常有消化道或呼吸道的前驱症状，发热少见，罕有一过性多变性神经系统症状，除肾脏外较少有其他脏器受累，补体异常的发生率相当高，常可测得Clq、 C3、 C4降低，病人恢复较快，病死率相对较低，致死病因以肾功能衰竭为主，而TTP多无前驱症状，几乎均有肾损害，罕见尿毒症，病死率大于50%，致死原因多为中枢神经系统病损。
, http://www.100md.com
HUS目前尚无特效疗法，主要采取综合治疗，包括：①监护及营养支持治疗。②积极治疗原发病，去除病因，如产褥感染、妊高征等。③早期透析，少尿期超过24 h即为指征。④抗凝治疗，鉴于HUS为肾小球局部发生DIC，病情明显时凝血过程已行缓解，故应用肝素一般认为没有必要，但有人应用潘生丁及阿司匹林治疗，效果满意。其机理为潘生丁、阿司匹林抑制血小板恶烷2的生成，从而抑制血小板凝集。潘生丁还可抑制血小板释放ADP、组胺及5-羟色胺。⑤输入新鲜冰冻血浆，补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子。⑥上述处理无效者可行血浆置换，借以去除血浆中合成PGI2的抑制物。
本组治愈率76.5%，病死率17.6%，病死率的下降，我们认为与早期诊断及早期发现轻症病例，正确综合治疗及早期透析有关。据报道，使用去纤维肽、PGI2、 维生素E对HUS有效，肾上腺皮质激素的疗效不肯定，且有促凝血的作用，故不主张应用。
参考文献
1 王海燕.肾脏病学.北京：人民卫生出版社， 1996. 1023～1026, 百拇医药