完全性肺静脉畸形引流(心上型)矫正术体外循环的体会
作者：杨璟 龚庆成 董培青 刘瑞芳
单位：杨璟(北京安贞医院体外循环科 100029)；龚庆成(北京安贞医院体外循环科 100029)；董培青(北京安贞医院体外循环科 100029)；刘瑞芳(北京安贞医院体外循环科 100029)
关键词：
心肺血管病杂志000131 我院1984年至1998年7月间，行完全性肺静脉畸形引流(心上型)根治术34例，现将体外循环方法及体会总结报道如下。
临床资料 1.一般资料 患者34例，男性17例，女性17例，年龄8个月～38岁(平均10.3±8.4岁)，体重6.5～58kg(平均25.6±14.3kg)。31例患者术前伴有紫绀。2.超声心动图示肺静脉汇合部发出增宽的垂直静脉与无名静脉连接，经上腔静脉入右心房，均伴心房水平(Ⅱ孔型)的缺损，有2例伴有PDA。3.X线示上纵隔明显增宽，肺血多，肺动脉高度增宽，心影“8”字征阳性，心胸比例0.47～0.75(平均0.58±0.06)。4.ECG为电轴右偏，右房扩大，右室肥厚。
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体外循环管理方法 麻醉后，用上腔静脉测中心静脉压，选用较粗的上腔静脉插管。22例采用鼓泡式氧合器，12例采用膜式氧合器。常规预充，血液稀释后Hb为7 g%～8.6 g%。转流前放置好肺静脉总干的引流管，转流后降温，鼻咽温降至280C，5例患者鼻咽温降至18.2～22.00C。阻升主动脉，灌注冷晶体停跳液20ml/kg，使心肌苍白松软静止，术中每间隔30min再灌注1次停跳液。动脉灌注流量为1.8～2.4L/min/m2，术中保持充分的左心引流、静脉引流。常规监测术中血气、电解质及尿量。
结果 本组病例体外循环转机时间为80～413min(平均174±39min)。升主动脉阻断时间53～185min(平均121±32min)，5例患者停循环22～73min。27例(79.4%)患者开升主动脉后自动复跳，7例电击除颤后复跳，转中尿50～2000ml(平均917.6±627ml)。术中死亡9例，死亡率26%，4例由于左心发育不良，术后灌注肺，呼吸衰竭死亡，2例死于肺部并发症，1例于术后2天死于心肺功能衰竭，2例由于肺静脉总干与左房吻合口不满意，分别死于术中和术后早期。1984～1993年间手术20例，死亡6例(30%)，1993～1998年间手术14例，死亡3例(21%)。另外有1例患者术后发生肺部并发症，使用呼吸机近3个月后出院。25例患者术后恢复顺利。
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讨论 完全性肺静脉畸形引流是一种少见的先心病，是婴幼儿四大紫绀型心脏病之一，其发病率占先心病的1%～3%，其中心上型约占该病种45%～50%。目前报道影响术后生存的原因有肺静脉总干与左房吻合口狭窄导致术后肺静脉梗阻。体外循环的建立及管理也会影响肺静脉的畅流。完全性(心上型)肺静脉畸形引流的病理特点为上腔静脉粗大，因它接受由上腔静脉回流的血液和来自肺静脉的血液(经垂直静脉无名静脉上腔静脉)，血流量大，故需选用较粗的上腔静脉插管，以保证上腔静脉血引流，防止肺静脉压力增高而致肺组织水肿。术中应先放置下腔静脉插管，后放置上腔静脉插管，并注意插管不要过深，以保证体外循环早期肺循环血液的充分引流。术中心脏跳动下游离垂直静脉时，勿将其压迫或牵拉过紧，更不能阻断垂直静脉，也不可牵拉、压迫或阻塞无名静脉，致使肺静脉回流受阻。转流中应注意及早行共同肺静脉干减压，避免肺静脉压升高。当阻断上、下腔静脉，阻断垂直静脉，阻断升主动脉灌停跳液时，冷停跳液可通过冠状静脉窦开口回到右房，进入右室，使肺内压力升高，此时大量的冷停跳液进入心脏，如无适当引流，会引起心脏膨胀和肺静脉压升高，应避免发生这种情况，切开肺静脉总干前，必须先阻断垂直静脉，防止上腔静脉血经肺静脉总干切口流出，防止气体经肺静脉总干进入上腔静脉，影响静脉血的回流。本组病例曾因上述处理不当发生并发症或问题，应吸取经验教训。对此类患者，尤其是合并左心室发育小者，应注意手术适应症的选择，术中应用较好的设备，做好心肌保护，术中严防一切可能引起肺静脉压力升高的因素，满意纠正畸形，可提高患者的存活率，减少并发症和死亡率。
收稿日期：1999-08-02
修稿日期：1999-10-09, 百拇医药
单位：杨璟(北京安贞医院体外循环科 100029)；龚庆成(北京安贞医院体外循环科 100029)；董培青(北京安贞医院体外循环科 100029)；刘瑞芳(北京安贞医院体外循环科 100029)
关键词：
心肺血管病杂志000131 我院1984年至1998年7月间，行完全性肺静脉畸形引流(心上型)根治术34例，现将体外循环方法及体会总结报道如下。
临床资料 1.一般资料 患者34例，男性17例，女性17例，年龄8个月～38岁(平均10.3±8.4岁)，体重6.5～58kg(平均25.6±14.3kg)。31例患者术前伴有紫绀。2.超声心动图示肺静脉汇合部发出增宽的垂直静脉与无名静脉连接，经上腔静脉入右心房，均伴心房水平(Ⅱ孔型)的缺损，有2例伴有PDA。3.X线示上纵隔明显增宽，肺血多，肺动脉高度增宽，心影“8”字征阳性，心胸比例0.47～0.75(平均0.58±0.06)。4.ECG为电轴右偏，右房扩大，右室肥厚。
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体外循环管理方法 麻醉后，用上腔静脉测中心静脉压，选用较粗的上腔静脉插管。22例采用鼓泡式氧合器，12例采用膜式氧合器。常规预充，血液稀释后Hb为7 g%～8.6 g%。转流前放置好肺静脉总干的引流管，转流后降温，鼻咽温降至280C，5例患者鼻咽温降至18.2～22.00C。阻升主动脉，灌注冷晶体停跳液20ml/kg，使心肌苍白松软静止，术中每间隔30min再灌注1次停跳液。动脉灌注流量为1.8～2.4L/min/m2，术中保持充分的左心引流、静脉引流。常规监测术中血气、电解质及尿量。
结果 本组病例体外循环转机时间为80～413min(平均174±39min)。升主动脉阻断时间53～185min(平均121±32min)，5例患者停循环22～73min。27例(79.4%)患者开升主动脉后自动复跳，7例电击除颤后复跳，转中尿50～2000ml(平均917.6±627ml)。术中死亡9例，死亡率26%，4例由于左心发育不良，术后灌注肺，呼吸衰竭死亡，2例死于肺部并发症，1例于术后2天死于心肺功能衰竭，2例由于肺静脉总干与左房吻合口不满意，分别死于术中和术后早期。1984～1993年间手术20例，死亡6例(30%)，1993～1998年间手术14例，死亡3例(21%)。另外有1例患者术后发生肺部并发症，使用呼吸机近3个月后出院。25例患者术后恢复顺利。
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讨论 完全性肺静脉畸形引流是一种少见的先心病，是婴幼儿四大紫绀型心脏病之一，其发病率占先心病的1%～3%，其中心上型约占该病种45%～50%。目前报道影响术后生存的原因有肺静脉总干与左房吻合口狭窄导致术后肺静脉梗阻。体外循环的建立及管理也会影响肺静脉的畅流。完全性(心上型)肺静脉畸形引流的病理特点为上腔静脉粗大，因它接受由上腔静脉回流的血液和来自肺静脉的血液(经垂直静脉无名静脉上腔静脉)，血流量大，故需选用较粗的上腔静脉插管，以保证上腔静脉血引流，防止肺静脉压力增高而致肺组织水肿。术中应先放置下腔静脉插管，后放置上腔静脉插管，并注意插管不要过深，以保证体外循环早期肺循环血液的充分引流。术中心脏跳动下游离垂直静脉时，勿将其压迫或牵拉过紧，更不能阻断垂直静脉，也不可牵拉、压迫或阻塞无名静脉，致使肺静脉回流受阻。转流中应注意及早行共同肺静脉干减压，避免肺静脉压升高。当阻断上、下腔静脉，阻断垂直静脉，阻断升主动脉灌停跳液时，冷停跳液可通过冠状静脉窦开口回到右房，进入右室，使肺内压力升高，此时大量的冷停跳液进入心脏，如无适当引流，会引起心脏膨胀和肺静脉压升高，应避免发生这种情况，切开肺静脉总干前，必须先阻断垂直静脉，防止上腔静脉血经肺静脉总干切口流出，防止气体经肺静脉总干进入上腔静脉，影响静脉血的回流。本组病例曾因上述处理不当发生并发症或问题，应吸取经验教训。对此类患者，尤其是合并左心室发育小者，应注意手术适应症的选择，术中应用较好的设备，做好心肌保护，术中严防一切可能引起肺静脉压力升高的因素，满意纠正畸形，可提高患者的存活率，减少并发症和死亡率。
收稿日期：1999-08-02
修稿日期：1999-10-09, 百拇医药