静脉注射人血丙种球蛋白治疗小儿川崎病
作者：王新 张功纯
单位：王新(安徽省尚县人民医院 235200)；张功纯(安徽省医科大学附属医院 230032)
关键词：人血丙种球蛋白；川崎病
黑龙江医药科学0003116 1998-06～1999-07我科收治小儿川崎病9例，均应用静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗；另外1994-11～1996-12收治11例未用IVIG进行对照，现将结果报道如下。
1 临床资料
23例川崎病均符合日本川崎病研究会制定的诊断标准[1]。IVIG组9例，男7例，女2例，年龄7月～5岁，平均2.5岁；对照组共11例，男7例，女4例，年龄11月～7岁，平均2.25岁，两组患儿一般情况，病情轻重及治疗前病程长短基本一致。
, 百拇医药
2 治疗方法
IVIG治疗组：在病程第5～8天内确诊，并立即使用IVIG，剂量2g/kg一次静滴，给药浓度为2.5%，开始速度2ml/(kg- h)，若无反应15min以后增加滴速至5～6ml/(kg- h)，并同时加阿斯匹林50mg/(kg- d)，热退后10～30mg/(kg- d)，用1～2日；对照组除不用IVIG外，其它完全同治疗组。
3 观察项目及结果
用药开始后记录急性期症状、体征消失时间，用药前1～2d及用药3～5d查血WRC及其分类、BPC、Hb，尿常规、血清Ig、心肌酶谱，肝功能、心电图、心脏超声。两组病例急性期恢复情况见附表。
附表 IVIG治疗川崎病急性期症状、体征恢复时间(±s, d)
n
, 百拇医药
发热
粘膜充血
指趾肿胀
淋巴结肿大
IVIG组
9
1.78±1.56
4±2.18
5.22±2.33
4.63±2.39
对照组
11
4.91±2.55
, 百拇医药
4.64±3.47
5.9±3.11
4.91±2.88
t
3.27
0.54
0.55
0.48
P
<0.01
>0.05
>0.05
>0.05
, 百拇医药
治疗前后检查项目观察：治疗前后检查IVIG组和对照组WBC分别为：(18.76±6.74)×109/L和(17.3±7.6)×109/L；BPC两组分别为(235.67±114.82)×109/L，(204±112.1)×109/L；治疗3～5d后两组WBC均降至正常，BPC绝大多数上升，心肌酶谱、心电图异常均恢复正常，无统计学差异。心脏彩超示治疗组有3例示冠状动脉扩张，对照组5例示冠状动脉扩张，其中1例示冠状动脉瘤(直径6mm)，随访第3个月恢复两例。治疗组输注IVIG前血清IgG值为(6.63±2.87)g/L，IgM(1.96±1.01)g/L，IgA(1.34±0.92)g/L，C3(1.31±0.32)g/L，输注IVIG后第3天IgG均值为(13±7.01)g/L，IgM(2.7±1.34)g/L，IgA(2.44±1.1)g/L，C3(0.94±0.25)g/L。IVIG治疗前后血IgG水平有差异：(t=234，P<0.05)，IgM和C3无差异，而对照组Ig治疗前后无差异。
, 百拇医药
4 讨论
川崎病是一种原因未明的发热性疾病，主要病理改变为早期全身各器官、小血管炎及后期中、大动脉炎，或冠状动脉扩张，冠状动脉瘤。文献报告[2]冠状动脉损害发生率为13%～30%。本文报告冠状动脉损害8例，发生率为40%。目前治疗：首选药物为阿斯匹林，但很多研究表明,阿斯匹林治疗不能收到有效抗炎血药浓度，即使给100mg/(kg- d)，也不能阻止冠状动脉瘤形成[3]。近年来，国内外报告IVIG治疗本病疗效显著，有报道1次大剂量给药能加速消除急性期症状，降低冠状动脉损害，加速已损害冠状动脉的恢复[4]。本组资料表现急性期发热症状迅速消退，其作用机理同前，尚不清楚，可能为及时纠正机体免疫状态，抑制血管炎症[2,4]1次大剂量IVIG进入机体，超过了IgG的调查阈值，对免疫调节细胞产生负反馈作用，从而减少外周血单核细胞自发合成IgG，大剂量IVIG可能封闭各血管内皮细胞，单核巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管表面的免疫性炎症反应。IVIG还可以提供特异性抗体，中和尚未明确的病原体及毒素，另外，IVIG能阻断血小板粘连到血管壁上，防止血栓形成和动脉瘤。本组的除发热其他急性期症状消失时间与对照组无差别。对于冠状动脉的损害，治疗组明显优于对照组。IVIG的副作用较少、较轻，主要是充血性心力衰竭，多数有皮肤骚痒、鼻塞、咳嗽、寒战、皮疹，短暂头痛。本文报告IVIG治疗9例，无1例有副反应。
, 百拇医药
参考文献
1.吴瑞萍,胡亚美,江载芳,等.实用儿科学(上册)第6版.北京人民卫生出版社,1996:691
2.谬清奎,马廉.静脉输注丙种球蛋白治疗川崎病.国外医学输血及血液学分册,1994,17(67):405～408
3.梁翊常.川崎病的诊断和治疗.中华儿科杂志,1994,32(3):175～176
4.王宏伟,程佩萱.静脉注射丙种球蛋白预防川崎病的冠状动脉并发症.国外医学,血管疾病分册,1990,(6):340～342
(1999-12-21收稿), 百拇医药
单位：王新(安徽省尚县人民医院 235200)；张功纯(安徽省医科大学附属医院 230032)
关键词：人血丙种球蛋白；川崎病
黑龙江医药科学0003116 1998-06～1999-07我科收治小儿川崎病9例，均应用静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗；另外1994-11～1996-12收治11例未用IVIG进行对照，现将结果报道如下。
1 临床资料
23例川崎病均符合日本川崎病研究会制定的诊断标准[1]。IVIG组9例，男7例，女2例，年龄7月～5岁，平均2.5岁；对照组共11例，男7例，女4例，年龄11月～7岁，平均2.25岁，两组患儿一般情况，病情轻重及治疗前病程长短基本一致。
, 百拇医药
2 治疗方法
IVIG治疗组：在病程第5～8天内确诊，并立即使用IVIG，剂量2g/kg一次静滴，给药浓度为2.5%，开始速度2ml/(kg- h)，若无反应15min以后增加滴速至5～6ml/(kg- h)，并同时加阿斯匹林50mg/(kg- d)，热退后10～30mg/(kg- d)，用1～2日；对照组除不用IVIG外，其它完全同治疗组。
3 观察项目及结果
用药开始后记录急性期症状、体征消失时间，用药前1～2d及用药3～5d查血WRC及其分类、BPC、Hb，尿常规、血清Ig、心肌酶谱，肝功能、心电图、心脏超声。两组病例急性期恢复情况见附表。
附表 IVIG治疗川崎病急性期症状、体征恢复时间(±s, d)
n
, 百拇医药
发热
粘膜充血
指趾肿胀
淋巴结肿大
IVIG组
9
1.78±1.56
4±2.18
5.22±2.33
4.63±2.39
对照组
11
4.91±2.55
, 百拇医药
4.64±3.47
5.9±3.11
4.91±2.88
t
3.27
0.54
0.55
0.48
P
<0.01
>0.05
>0.05
>0.05
, 百拇医药
治疗前后检查项目观察：治疗前后检查IVIG组和对照组WBC分别为：(18.76±6.74)×109/L和(17.3±7.6)×109/L；BPC两组分别为(235.67±114.82)×109/L，(204±112.1)×109/L；治疗3～5d后两组WBC均降至正常，BPC绝大多数上升，心肌酶谱、心电图异常均恢复正常，无统计学差异。心脏彩超示治疗组有3例示冠状动脉扩张，对照组5例示冠状动脉扩张，其中1例示冠状动脉瘤(直径6mm)，随访第3个月恢复两例。治疗组输注IVIG前血清IgG值为(6.63±2.87)g/L，IgM(1.96±1.01)g/L，IgA(1.34±0.92)g/L，C3(1.31±0.32)g/L，输注IVIG后第3天IgG均值为(13±7.01)g/L，IgM(2.7±1.34)g/L，IgA(2.44±1.1)g/L，C3(0.94±0.25)g/L。IVIG治疗前后血IgG水平有差异：(t=234，P<0.05)，IgM和C3无差异，而对照组Ig治疗前后无差异。
, 百拇医药
4 讨论
川崎病是一种原因未明的发热性疾病，主要病理改变为早期全身各器官、小血管炎及后期中、大动脉炎，或冠状动脉扩张，冠状动脉瘤。文献报告[2]冠状动脉损害发生率为13%～30%。本文报告冠状动脉损害8例，发生率为40%。目前治疗：首选药物为阿斯匹林，但很多研究表明,阿斯匹林治疗不能收到有效抗炎血药浓度，即使给100mg/(kg- d)，也不能阻止冠状动脉瘤形成[3]。近年来，国内外报告IVIG治疗本病疗效显著，有报道1次大剂量给药能加速消除急性期症状，降低冠状动脉损害，加速已损害冠状动脉的恢复[4]。本组资料表现急性期发热症状迅速消退，其作用机理同前，尚不清楚，可能为及时纠正机体免疫状态，抑制血管炎症[2,4]1次大剂量IVIG进入机体，超过了IgG的调查阈值，对免疫调节细胞产生负反馈作用，从而减少外周血单核细胞自发合成IgG，大剂量IVIG可能封闭各血管内皮细胞，单核巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管表面的免疫性炎症反应。IVIG还可以提供特异性抗体，中和尚未明确的病原体及毒素，另外，IVIG能阻断血小板粘连到血管壁上，防止血栓形成和动脉瘤。本组的除发热其他急性期症状消失时间与对照组无差别。对于冠状动脉的损害，治疗组明显优于对照组。IVIG的副作用较少、较轻，主要是充血性心力衰竭，多数有皮肤骚痒、鼻塞、咳嗽、寒战、皮疹，短暂头痛。本文报告IVIG治疗9例，无1例有副反应。
, 百拇医药
参考文献
1.吴瑞萍,胡亚美,江载芳,等.实用儿科学(上册)第6版.北京人民卫生出版社,1996:691
2.谬清奎,马廉.静脉输注丙种球蛋白治疗川崎病.国外医学输血及血液学分册,1994,17(67):405～408
3.梁翊常.川崎病的诊断和治疗.中华儿科杂志,1994,32(3):175～176
4.王宏伟,程佩萱.静脉注射丙种球蛋白预防川崎病的冠状动脉并发症.国外医学,血管疾病分册,1990,(6):340～342
(1999-12-21收稿), 百拇医药