心脏房室管畸形30例
心脏房室管畸形30例
解水本 杨国泰 姚松朝 贝亚军
关键词：心脏；房室管畸形
1982年4月至1997年5月我们共手术治疗心脏房室管畸形30例，死亡2例，其余28例经过半年至12年的随访，疗效满意，现报道如下。
临床资料 本组30例中，男11例，女19例。年龄4～26岁。26例有活动后心悸，气急，1例有头痛，紫绀，并反复多次心力衰竭。29例胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音，9例伴有收缩期震颤，17例心尖部闻及收缩期杂音，1例胸骨左缘3～5肋间闻及收缩期杂音。心电图示电轴左偏者18例，不完全右束枝传导阻滞者10例，左前分枝阻滞5例，Ⅰ°房室传导阻滞13例。X线胸片示双肺充血，左心增大者12例，右心增大者8例。超声心动图检查，房间隔连续性中断1.5～3.5cm，房水平有左向右分流，24例伴有二尖瓣前瓣裂，1例为室间隔连续性中断，室水平血流双向，以左向右为主。心功能Ⅲ级9例，其余为Ⅰ、Ⅱ级。
, 百拇医药
手术在全麻中度低温体外循环下进行，部分性房室管畸形先行二尖瓣裂修补，二尖瓣无反流者未作处理。完全性房室管畸形先行共同瓣切开，再行补片修补。原发孔房缺修补，23例用国产涤纶片，7例用自体心包。
全组手术后发生严重并发症3例，其中Ⅲ°房室传导阻滞者2例，1例经静脉持续点滴异丙肾上腺素等综合处理，7天后恢复窦性心律，1例治疗无效死亡，1例术后严重低心排综合征，抢救无效死亡。半年内行超声心动图检查提示：房间隔水平无分流，二尖瓣无反流。随访半年至12年无晚期死亡。
讨论 心脏房室管畸形是一种较为复杂的先天性心脏畸形，确诊后应及早手术治疗，可获得满意疗效。
心脏房室管畸形习惯上分为三大类：1.单纯性原发孔型房间隔缺损，或称纠正型房室管畸形，这类缺损不伴有二尖瓣裂及心室间隔缺损。本组30例中占5例。2.部分性房室管畸形，除有原发孔型房间隔缺损外，尚有二尖瓣前瓣裂，比较多见，本组30例中占24例。3.完全性房室管畸形，这类畸形最为复杂，除上述原发孔型房间隔缺损，二尖瓣裂隙外，尚有心室间隔缺损，三尖瓣隔瓣裂隙，较少见，本组30例中占1例。临床主要症状是心悸、气急和频发的呼吸道感染，本组26例有此表现。二尖瓣返流重者和完全性房室管畸形者，症状出现早，病程进展快，常在婴幼儿期就出现心脏扩大和心力衰竭，本组2例有上述表现。患者常有营养不良、发育延迟、心脏扩大和心前区隆起。胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音，偶有震颤，二尖瓣区有收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进分裂。完全性房室管畸形者，可在胸骨左缘3、4胁间听到全收缩期粗糙吹风样杂音伴震颤。本组中有1例类似表现。辅助检查，心电图示电轴左偏，束枝传导阻滞，导联主波向下，有P-R间期延长(Ⅰ°房室传导阻滞)，右室或双室肥厚，X线片显示两肺血明显增多，心影扩大，左心缘饱满。超声心动图显示心脏扩大，存在过隔血流，瓣膜裂隙，左室流出道狭长。心导管检查显示右心房室血氧饱和度增高。导管通过心房间隔的水平较低，左室造影可用于舒张期看到因左室流出道狭长而呈现的“鹅颈征”，完全性房室管畸形者四个腔同时显影。本组30例中有3例术前未能正确诊断，其中2例术前诊断为继发孔型房间隔缺损，术中确诊为较大纠正型房间隔缺损。1例术前诊断为巨大室间隔缺损，术中诊断为完全性房室管畸形。误诊的原因为临床表现不典型，辅助诊断提示错误。
, 百拇医药
手术操作 1.二尖瓣前瓣裂隙的处理 先用细导尿管经二尖瓣放入左室，快速注水充盈左室，直接观察二尖瓣关闭不全的程度，根据其返流程度及裂隙情况进行缝合修补。本组中20例采用间断缝合，2例采用连续缝合，再次经左室注水检查，发现有2例仍存在二尖瓣返流，重新缝隔修补，二尖瓣返流消失。2.原发孔房间隔缺损的修补：本组原发孔房间隔缺损的大小为2～3×4～5cm。先在缺损的下缘二、三尖瓣之间的中央交界上作间断褥式带垫片缝合几针(垫片置于左室侧)，其余部分做连续缝合。应特别注意，缝合至冠状静脉窦附近时，缝合要浅，缝合后透过心内膜能看到心内膜下之缝线，则有可能避免Ⅲ°房室传导阻滞。本组术后发生Ⅲ°房室传导阻滞而死亡的1例，与术中缝合较深有关，另1例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞，1周后恢复窦性心律，基原因可能与术中牵拉和缝线牵拉造成房室束水肿有关。关于修补原发孔房间隔缺损的材料，涤纶片和自体心包均可，但近年来倾向应用自体材料。3.本组中1例完全性房室管畸形，术中在剪切共同瓣后，用一块涤纶片修补房、室间隔缺损，因其二尖瓣前瓣发育差，又在修补房、室间隔缺损的涤纶片上加缝一片涤纶片充当二尖瓣前瓣的一部分，术后6h发生严重低心排综合征死亡。
解水本(北京海军总医院 心外科 100037)
杨国泰(北京海军总医院 心外科 100037)
姚松朝(北京海军总医院 心外科 100037)
贝亚军(北京海军总医院 心外科 100037), 百拇医药
解水本 杨国泰 姚松朝 贝亚军
关键词：心脏；房室管畸形
1982年4月至1997年5月我们共手术治疗心脏房室管畸形30例，死亡2例，其余28例经过半年至12年的随访，疗效满意，现报道如下。
临床资料 本组30例中，男11例，女19例。年龄4～26岁。26例有活动后心悸，气急，1例有头痛，紫绀，并反复多次心力衰竭。29例胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音，9例伴有收缩期震颤，17例心尖部闻及收缩期杂音，1例胸骨左缘3～5肋间闻及收缩期杂音。心电图示电轴左偏者18例，不完全右束枝传导阻滞者10例，左前分枝阻滞5例，Ⅰ°房室传导阻滞13例。X线胸片示双肺充血，左心增大者12例，右心增大者8例。超声心动图检查，房间隔连续性中断1.5～3.5cm，房水平有左向右分流，24例伴有二尖瓣前瓣裂，1例为室间隔连续性中断，室水平血流双向，以左向右为主。心功能Ⅲ级9例，其余为Ⅰ、Ⅱ级。
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手术在全麻中度低温体外循环下进行，部分性房室管畸形先行二尖瓣裂修补，二尖瓣无反流者未作处理。完全性房室管畸形先行共同瓣切开，再行补片修补。原发孔房缺修补，23例用国产涤纶片，7例用自体心包。
全组手术后发生严重并发症3例，其中Ⅲ°房室传导阻滞者2例，1例经静脉持续点滴异丙肾上腺素等综合处理，7天后恢复窦性心律，1例治疗无效死亡，1例术后严重低心排综合征，抢救无效死亡。半年内行超声心动图检查提示：房间隔水平无分流，二尖瓣无反流。随访半年至12年无晚期死亡。
讨论 心脏房室管畸形是一种较为复杂的先天性心脏畸形，确诊后应及早手术治疗，可获得满意疗效。
心脏房室管畸形习惯上分为三大类：1.单纯性原发孔型房间隔缺损，或称纠正型房室管畸形，这类缺损不伴有二尖瓣裂及心室间隔缺损。本组30例中占5例。2.部分性房室管畸形，除有原发孔型房间隔缺损外，尚有二尖瓣前瓣裂，比较多见，本组30例中占24例。3.完全性房室管畸形，这类畸形最为复杂，除上述原发孔型房间隔缺损，二尖瓣裂隙外，尚有心室间隔缺损，三尖瓣隔瓣裂隙，较少见，本组30例中占1例。临床主要症状是心悸、气急和频发的呼吸道感染，本组26例有此表现。二尖瓣返流重者和完全性房室管畸形者，症状出现早，病程进展快，常在婴幼儿期就出现心脏扩大和心力衰竭，本组2例有上述表现。患者常有营养不良、发育延迟、心脏扩大和心前区隆起。胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音，偶有震颤，二尖瓣区有收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进分裂。完全性房室管畸形者，可在胸骨左缘3、4胁间听到全收缩期粗糙吹风样杂音伴震颤。本组中有1例类似表现。辅助检查，心电图示电轴左偏，束枝传导阻滞，导联主波向下，有P-R间期延长(Ⅰ°房室传导阻滞)，右室或双室肥厚，X线片显示两肺血明显增多，心影扩大，左心缘饱满。超声心动图显示心脏扩大，存在过隔血流，瓣膜裂隙，左室流出道狭长。心导管检查显示右心房室血氧饱和度增高。导管通过心房间隔的水平较低，左室造影可用于舒张期看到因左室流出道狭长而呈现的“鹅颈征”，完全性房室管畸形者四个腔同时显影。本组30例中有3例术前未能正确诊断，其中2例术前诊断为继发孔型房间隔缺损，术中确诊为较大纠正型房间隔缺损。1例术前诊断为巨大室间隔缺损，术中诊断为完全性房室管畸形。误诊的原因为临床表现不典型，辅助诊断提示错误。
, 百拇医药
手术操作 1.二尖瓣前瓣裂隙的处理 先用细导尿管经二尖瓣放入左室，快速注水充盈左室，直接观察二尖瓣关闭不全的程度，根据其返流程度及裂隙情况进行缝合修补。本组中20例采用间断缝合，2例采用连续缝合，再次经左室注水检查，发现有2例仍存在二尖瓣返流，重新缝隔修补，二尖瓣返流消失。2.原发孔房间隔缺损的修补：本组原发孔房间隔缺损的大小为2～3×4～5cm。先在缺损的下缘二、三尖瓣之间的中央交界上作间断褥式带垫片缝合几针(垫片置于左室侧)，其余部分做连续缝合。应特别注意，缝合至冠状静脉窦附近时，缝合要浅，缝合后透过心内膜能看到心内膜下之缝线，则有可能避免Ⅲ°房室传导阻滞。本组术后发生Ⅲ°房室传导阻滞而死亡的1例，与术中缝合较深有关，另1例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞，1周后恢复窦性心律，基原因可能与术中牵拉和缝线牵拉造成房室束水肿有关。关于修补原发孔房间隔缺损的材料，涤纶片和自体心包均可，但近年来倾向应用自体材料。3.本组中1例完全性房室管畸形，术中在剪切共同瓣后，用一块涤纶片修补房、室间隔缺损，因其二尖瓣前瓣发育差，又在修补房、室间隔缺损的涤纶片上加缝一片涤纶片充当二尖瓣前瓣的一部分，术后6h发生严重低心排综合征死亡。
解水本(北京海军总医院 心外科 100037)
杨国泰(北京海军总医院 心外科 100037)
姚松朝(北京海军总医院 心外科 100037)
贝亚军(北京海军总医院 心外科 100037), 百拇医药