发作性头晕、心悸伴晕厥心包填塞(之一)
病例摘要患者，女，29岁。因发作性头晕、心悸3年，加重伴晕厥、气短15天于2001年12月31日入院。患者于1998年情绪激动后突发头晕、心悸，无胸痛、咯血、气短、黑朦、意识丧失及肢体活动障碍，休息后可缓解。此后类似发作5～6次，性质同前，未予诊治。2001年12月16日洗澡时晕倒、伴意识丧失，无四肢抽搐和大小便失禁，5～10分钟后意识自行恢复。其后渐觉气短，伴腹围增大、下肢水肿、少尿(约200 ml/日)。外院予利尿治疗后浮肿有所减轻，但气短进行性加重。12月28日外院查血沉(ESR) 2 mm/1小时；胸片(图1)示：双侧胸腔积液，心影增大，升主动脉扩张；超声心动图(UCG)示：升主动脉瘤样扩张(主动脉根部内径60mm)，主动脉瓣关闭不全(AR)，心包积液。因诊断不明，12月30日来我院急诊。查体：BP 100/60 mmHg，右侧颈静脉充盈明显，双下肺呼吸音低，心界扩大，心率(HR) 85次/min，心音低钝，胸骨左缘第2肋间可闻及III/6舒张期杂音(DM)，腹水征(+)，双下肢凹陷性水肿。血常规示：Hb 108 g/L，WBC 12.0 G/L，血小板(Plt) 203 G/L；肝肾功示：ALT 1557 U/L，总胆红素(TBil) 3.1 mg/dL，直接胆红素(DBil) 0.4 mg/dL，肌酐(Cr) 1.8 mg/dL，血尿素氮(BUN )31 mg/dL；凝血酶原时间( PT) 15.7 s，活化部分凝血活酶时间(APTT) 32.5 s；ESR 5 mm/1小时。B超示：双肾实质回声增强，腹水。12月31日因气短自服“消心痛”后突发意识丧失、大汗，心电监护示：BP 65/25 mmHg，HR 110/min，ECG示：窦性心动过速。予补液、多巴胺治疗后血压回升，患者神志渐转清。测肘静脉压25 cmH2O；超声心动图(UCG)示：大量心包积液(液性暗区22～38 mm)，升主动脉瘤样扩张(主动脉根部内径69 mm)，中度AR；血管造影(DSA)示(图3)：升主动脉瘤样扩张、AR，未见动脉瘤破裂或主动脉夹层。考虑急性心包填塞明确，遂行心包穿刺引流术。术中抽出红色血样液体200 ml，该液体常规示：Hb 105 g/l，WBC 1.6 G/l，Plt 31 G/l；术后患者诉气短明显好转。为进一步诊治收入我院CCU。患者自发病以来，无发热、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、口腔及外阴溃疡、雷诺现象，无盗汗或体重下降，其父从事结核病防治工作，无结核病史及马凡综合征(MS)家族史。入院查体：T 35.9℃，BP 125/80 mmHg，高枕卧位，颈静脉充盈，双下肺呼吸音低，心界扩大，心率70次/分，律齐，A2=P2，心音无遥远，胸骨左缘2、3肋间闻及III/6 DM，无心包摩擦音，四肢脉搏一致，腹平软，肝脾肋下未及，移动性浊音(+)，腹部及双肾区未闻及血管杂音，双下肢轻度凹陷性水肿；患者发育正常，身高165 cm，无蜘蛛指、脊柱弯曲，视力正常。
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图1 胸片(心影增大，升主动脉扩张)
图2 胸片(术后改变，余无异常)
图3 血管造影 (升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流)
图5 HE*20
图5 术后病理(动脉壁中层变性，弹力纤维断裂), 百拇医药