中青年医师论坛
以北京市神经病学中青年医师为主的北京神经病学学术沙龙是北京现有三大医学专业中青年学术沙龙之一。对疑难病例的讨论是其学术活动的重要内容，它以其对临床医师特有的吸引力，吸引了本专业京内外的医师参与讨论。本报今日刊登近日该沙龙的一次疑难病例讨论，相信也会吸引神经病学专业内外的读者。 ——编者
病例摘要 患者女性，27岁，职员，北京籍，因“头痛、恶心3月余”以“颅内病变性质待查”于2001年12月18日收入院。
患者2001年9月无诱因出现阵发性头部胀痛，以额顶部为著，持续时间数分钟至数小时不等，伴恶心无呕吐，无抽搐，四肢活动好，无视物障碍，无发热。查头颅CT示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4 cm×4 cm×3 cm。外院给予青霉素、甲硝唑等药物抗炎治疗(具体不详)，复查头颅CT病变无明显改变。既往史：右额面部硬皮病5年，曾服用外院自行配制的治疗硬皮病药物(药物成份不详)，病情无明显变化。家族中无类似病史。
查体：神清，语利，双瞳孔等大等圆，直接间接光反应灵敏，眼球运动充分，面纹对称，伸舌右偏，右侧舌肌轻度萎缩，双侧软腭抬举好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力适中，四肢腱反射活跃对称，双侧病理征未引出。共济运动正常。颈软，克氏征及布氏征阴性。右额顶部见一条约8 cm×3 cm条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。
诊疗经过：入院后拟诊胶质瘤并行手术探查，术后遗留左侧同向偏盲，其余神经系统检查同入院，头痛呕吐均消失。
辅助检查：脑脊液(CSF)常规：清亮，潘氏试验(-)，细胞总数18/mm3，白细胞数0/mm3。CSF生化：蛋白28 mg/dl，糖3.2 mmol/L，氯化物126 mmol/L， CSF及血囊虫酶标均阴性。CSF寡克隆区带(-)。鞘内24小时IgG合成率：-15.723 mg/24h。CSF髓鞘碱性蛋白：1.5 ng/L。
头颅CT(术前)：示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4 cm×4 cm×3 cm。
头颅CT(术后1天复查)：右颞枕颅骨术后改变，颅板下可见薄层混杂密度影，右颞枕可见片状混杂密度影，右顶白质区可见小片高低混杂密度影，右侧脑室受压变形，中线结构左移，右颞顶枕脑沟裂变浅。诊断：右侧脑室三角区占位病变术后改变。
头MRI(术后第9天复查)：平扫示右额枕颅骨骨板连续性中断，呈术后改变，右枕局部皮层、皮层下及右侧三角区可见欠规则形稍混杂T1、混杂T2信号影，边缘模糊；伴局部脑沟回显示不清。右额颞及右底节—半卵圆中心多发类圆形等或长T1长T2信号，边缘尚清，余各脑室、脑池、脑裂位置形态尚正常；脑中线结构居中。注药后右侧三角区原病灶处及脑实质内均未见明显强化。诊断：1.右额枕开颅术后改变 2.右额颞异常信号(与原片比较无明显改变，如上图，左图为T1加权像、中图为T2加权像、右图为冠状位注药增强片)
临床讨论 ★ 北京大学第一医院神经内科代表
病例特点：1青年女性，病程3个月；2首发症状为头痛伴恶心，无其它局灶性神经系统症状；3既往限局性硬皮病史；4神经系统查体：伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，病理征和脑膜刺激征阴性。5皮肤改变：右额顶部条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。6腰穿检查：脑脊液常规、生化、囊虫实验、OB、IgG合成率、MBP均无异常。7术前头颅CT右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，术后头颅MRI显示多发性类园形等或长T1、长T2信号，边缘清，中线结构居中，无强化。
定位诊断：依据伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，定位于右侧舌下神经；依据术后左侧同向偏盲，定位于右枕叶，为术后改变；依据头颅CT、MRI改变定位于右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁。
定性诊断：1硬皮病性血管炎所致脑缺血性改变：限局性硬皮病可存在抗内皮细胞抗体，引起血管炎，导致脑实质缺血、胶质增生，脑萎缩等。有观点认为限局性硬皮病合并脑血管炎，多是伴随系统性免疫功能异常，该患者缺乏全身性免疫功能异常的证据；也有观点提出限局性硬皮病累及脑实质的机制为血管形成不良，类似于神经皮肤综合征，但未见硬皮病累及脑实质为囊性病变的报道。另外，硬皮病血管炎可累及周围神经，舌下神经受累可能与之有关。2转移瘤：亚急性病程，影像学示多发囊性病变，脑转移瘤不能除外。但转移瘤囊性较少见，且本例影像显示边界清，占位效应不明显，周围无水肿，无增强，且患者为青年人。应考虑有否少见肿瘤如腺样囊性癌，该肿瘤起源于唾液腺、支气管等处的腺上皮，颅内转移表现为多发囊性占位，生长缓慢，占位效应不明显，无增强。肺癌等肿瘤脑转移也可表现多发囊性占位，影像学上边界清，增强不明显，提示可能恶性程度较低。
★ 北京协和医院神经内科代表
定性诊断：1患者主诉头痛，无发热，影像学显示颅内多发囊性病变，应首先考虑寄生虫感染，如囊虫病，脑囊虫可分布在脑内各处，大小数目差异很大，临床表现也复杂多样，可以完全无临床症状出现。囊泡型可多发，呈圆形或卵圆形，病灶不强化，但囊虫典型改变为低密度影内可见小结节状致密影，为囊虫的头节，本例无此种改变，而且脑脊液囊虫实验阴性，不支持。2表皮性囊肿，即胆脂瘤，起源于外胚层组织，可多发，大小不等，可发生在任何年龄，多见于鞍旁，桥小脑角，也可见于侧脑室、大脑、小脑和脑干，但患者多伴有无菌性脑膜炎，位于大脑半球者常有癫发作，不支持。3青年女性，硬皮病史，右额顶部条带状灰色皮损，应考虑有系统性血管炎，或颅内原发性血管炎，造成血管壁破坏、管壁坏死，或血管闭塞，从而导致脑组织缺血梗死。本例硬皮病皮肤改变比较局限，一般系统性血管炎多脏器受累时皮肤病损比较广泛，而且硬皮病合并中枢神经系统受累比较少见，但不能除外同时合并其它结缔组织疾病。
★ 解放军总医院神经内科代表
定性诊断：1胶质瘤：良性或恶性胶质瘤均可出现囊性变。恶性胶质瘤一般多见于年长者，临床症状明显，进展较快，影像学检查病灶周围水肿明显，囊壁有强化，与本例良性病程及影像学改变不符。较良性的毛细胞型星性细胞瘤好发于下丘脑区域，发生于大脑半球者少见，可囊性变，壁有增强；多形性黄色星性细胞瘤多见于颞叶表浅部位，壁结节常见且增强明显。两者均与本例不符。室管膜瘤40%见于幕上，幕上的室管膜瘤2/3～3/4位于脑室外。大脑半球内的室管膜瘤多体积大，并可有大囊腔，囊变部分T1W1信号较脑脊液略高，T2W1呈明显高信号；2先天性囊肿；3毛霉菌感染；4寄生虫感染；5神经皮肤综合征。
★ 北京大学第三医院神经内科代表
定性诊断：1脑囊虫病；2颅内肿瘤；3颅内炎性病变如结核瘤、脑脓肿。
★ 北京友谊医院神经内科代表
定性诊断：1颅内肿瘤：脑转移瘤；胶质瘤(星性细胞瘤)。2脑寄生虫病：脑囊虫病(脑瘤型)；弓形体病；颅内包虫病。
★ 海军总医院神经内科代表
1.肿瘤：1中枢神经系统肿瘤：星性细胞瘤，3级以上有囊变；多形性胶质细胞瘤(4级)；血管网织细胞瘤。2颅外肿瘤：特别是头面部的肿瘤颅内浸润或转移。
2.脑囊虫病
★ 北京安贞医院神经内科代表
定性诊断：恶性淋巴瘤，脑包虫病，脑脓肿(脑瘤型)，胶质瘤。
★ 北京宣武医院神经内科代表
定性诊断：胶质瘤囊性变，淋巴瘤，炎性脱髓鞘性假瘤样变。
★ 河北唐山工人医院神经内科代表
定性诊断：星性细胞瘤，脑内脱髓鞘性假瘤，胆脂瘤。
★ 北京积水潭医院神经内科代表
定性诊断：胶质瘤，结缔组织病，颅内感染，颅内多发转移瘤。
病理报告 北京天坛医院神经内科张在强医师
送检小块脑组织标本，镜下为白质结构，小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈“套袖”样浸润。个别血管周围可见含铁血黄素沉积。病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性，反应性胶质细胞增生。
病理诊断：符合中枢神经系统血管炎。
图1、小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈"套袖"样浸润。(HE染色，×20)
图2、个别血管周围可见含铁血黄素沉积。(HE染色，×40)
图3、病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性。(FAST-BLUE染色，×20), 百拇医药
病例摘要 患者女性，27岁，职员，北京籍，因“头痛、恶心3月余”以“颅内病变性质待查”于2001年12月18日收入院。
患者2001年9月无诱因出现阵发性头部胀痛，以额顶部为著，持续时间数分钟至数小时不等，伴恶心无呕吐，无抽搐，四肢活动好，无视物障碍，无发热。查头颅CT示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4 cm×4 cm×3 cm。外院给予青霉素、甲硝唑等药物抗炎治疗(具体不详)，复查头颅CT病变无明显改变。既往史：右额面部硬皮病5年，曾服用外院自行配制的治疗硬皮病药物(药物成份不详)，病情无明显变化。家族中无类似病史。
查体：神清，语利，双瞳孔等大等圆，直接间接光反应灵敏，眼球运动充分，面纹对称，伸舌右偏，右侧舌肌轻度萎缩，双侧软腭抬举好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力适中，四肢腱反射活跃对称，双侧病理征未引出。共济运动正常。颈软，克氏征及布氏征阴性。右额顶部见一条约8 cm×3 cm条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。
诊疗经过：入院后拟诊胶质瘤并行手术探查，术后遗留左侧同向偏盲，其余神经系统检查同入院，头痛呕吐均消失。
辅助检查：脑脊液(CSF)常规：清亮，潘氏试验(-)，细胞总数18/mm3，白细胞数0/mm3。CSF生化：蛋白28 mg/dl，糖3.2 mmol/L，氯化物126 mmol/L， CSF及血囊虫酶标均阴性。CSF寡克隆区带(-)。鞘内24小时IgG合成率：-15.723 mg/24h。CSF髓鞘碱性蛋白：1.5 ng/L。
头颅CT(术前)：示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4 cm×4 cm×3 cm。
头颅CT(术后1天复查)：右颞枕颅骨术后改变，颅板下可见薄层混杂密度影，右颞枕可见片状混杂密度影，右顶白质区可见小片高低混杂密度影，右侧脑室受压变形，中线结构左移，右颞顶枕脑沟裂变浅。诊断：右侧脑室三角区占位病变术后改变。
头MRI(术后第9天复查)：平扫示右额枕颅骨骨板连续性中断，呈术后改变，右枕局部皮层、皮层下及右侧三角区可见欠规则形稍混杂T1、混杂T2信号影，边缘模糊；伴局部脑沟回显示不清。右额颞及右底节—半卵圆中心多发类圆形等或长T1长T2信号，边缘尚清，余各脑室、脑池、脑裂位置形态尚正常；脑中线结构居中。注药后右侧三角区原病灶处及脑实质内均未见明显强化。诊断：1.右额枕开颅术后改变 2.右额颞异常信号(与原片比较无明显改变，如上图，左图为T1加权像、中图为T2加权像、右图为冠状位注药增强片)
临床讨论 ★ 北京大学第一医院神经内科代表
病例特点：1青年女性，病程3个月；2首发症状为头痛伴恶心，无其它局灶性神经系统症状；3既往限局性硬皮病史；4神经系统查体：伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，病理征和脑膜刺激征阴性。5皮肤改变：右额顶部条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。6腰穿检查：脑脊液常规、生化、囊虫实验、OB、IgG合成率、MBP均无异常。7术前头颅CT右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，术后头颅MRI显示多发性类园形等或长T1、长T2信号，边缘清，中线结构居中，无强化。
定位诊断：依据伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，定位于右侧舌下神经；依据术后左侧同向偏盲，定位于右枕叶，为术后改变；依据头颅CT、MRI改变定位于右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁。
定性诊断：1硬皮病性血管炎所致脑缺血性改变：限局性硬皮病可存在抗内皮细胞抗体，引起血管炎，导致脑实质缺血、胶质增生，脑萎缩等。有观点认为限局性硬皮病合并脑血管炎，多是伴随系统性免疫功能异常，该患者缺乏全身性免疫功能异常的证据；也有观点提出限局性硬皮病累及脑实质的机制为血管形成不良，类似于神经皮肤综合征，但未见硬皮病累及脑实质为囊性病变的报道。另外，硬皮病血管炎可累及周围神经，舌下神经受累可能与之有关。2转移瘤：亚急性病程，影像学示多发囊性病变，脑转移瘤不能除外。但转移瘤囊性较少见，且本例影像显示边界清，占位效应不明显，周围无水肿，无增强，且患者为青年人。应考虑有否少见肿瘤如腺样囊性癌，该肿瘤起源于唾液腺、支气管等处的腺上皮，颅内转移表现为多发囊性占位，生长缓慢，占位效应不明显，无增强。肺癌等肿瘤脑转移也可表现多发囊性占位，影像学上边界清，增强不明显，提示可能恶性程度较低。
★ 北京协和医院神经内科代表
定性诊断：1患者主诉头痛，无发热，影像学显示颅内多发囊性病变，应首先考虑寄生虫感染，如囊虫病，脑囊虫可分布在脑内各处，大小数目差异很大，临床表现也复杂多样，可以完全无临床症状出现。囊泡型可多发，呈圆形或卵圆形，病灶不强化，但囊虫典型改变为低密度影内可见小结节状致密影，为囊虫的头节，本例无此种改变，而且脑脊液囊虫实验阴性，不支持。2表皮性囊肿，即胆脂瘤，起源于外胚层组织，可多发，大小不等，可发生在任何年龄，多见于鞍旁，桥小脑角，也可见于侧脑室、大脑、小脑和脑干，但患者多伴有无菌性脑膜炎，位于大脑半球者常有癫发作，不支持。3青年女性，硬皮病史，右额顶部条带状灰色皮损，应考虑有系统性血管炎，或颅内原发性血管炎，造成血管壁破坏、管壁坏死，或血管闭塞，从而导致脑组织缺血梗死。本例硬皮病皮肤改变比较局限，一般系统性血管炎多脏器受累时皮肤病损比较广泛，而且硬皮病合并中枢神经系统受累比较少见，但不能除外同时合并其它结缔组织疾病。
★ 解放军总医院神经内科代表
定性诊断：1胶质瘤：良性或恶性胶质瘤均可出现囊性变。恶性胶质瘤一般多见于年长者，临床症状明显，进展较快，影像学检查病灶周围水肿明显，囊壁有强化，与本例良性病程及影像学改变不符。较良性的毛细胞型星性细胞瘤好发于下丘脑区域，发生于大脑半球者少见，可囊性变，壁有增强；多形性黄色星性细胞瘤多见于颞叶表浅部位，壁结节常见且增强明显。两者均与本例不符。室管膜瘤40%见于幕上，幕上的室管膜瘤2/3～3/4位于脑室外。大脑半球内的室管膜瘤多体积大，并可有大囊腔，囊变部分T1W1信号较脑脊液略高，T2W1呈明显高信号；2先天性囊肿；3毛霉菌感染；4寄生虫感染；5神经皮肤综合征。
★ 北京大学第三医院神经内科代表
定性诊断：1脑囊虫病；2颅内肿瘤；3颅内炎性病变如结核瘤、脑脓肿。
★ 北京友谊医院神经内科代表
定性诊断：1颅内肿瘤：脑转移瘤；胶质瘤(星性细胞瘤)。2脑寄生虫病：脑囊虫病(脑瘤型)；弓形体病；颅内包虫病。
★ 海军总医院神经内科代表
1.肿瘤：1中枢神经系统肿瘤：星性细胞瘤，3级以上有囊变；多形性胶质细胞瘤(4级)；血管网织细胞瘤。2颅外肿瘤：特别是头面部的肿瘤颅内浸润或转移。
2.脑囊虫病
★ 北京安贞医院神经内科代表
定性诊断：恶性淋巴瘤，脑包虫病，脑脓肿(脑瘤型)，胶质瘤。
★ 北京宣武医院神经内科代表
定性诊断：胶质瘤囊性变，淋巴瘤，炎性脱髓鞘性假瘤样变。
★ 河北唐山工人医院神经内科代表
定性诊断：星性细胞瘤，脑内脱髓鞘性假瘤，胆脂瘤。
★ 北京积水潭医院神经内科代表
定性诊断：胶质瘤，结缔组织病，颅内感染，颅内多发转移瘤。
病理报告 北京天坛医院神经内科张在强医师
送检小块脑组织标本，镜下为白质结构，小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈“套袖”样浸润。个别血管周围可见含铁血黄素沉积。病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性，反应性胶质细胞增生。
病理诊断：符合中枢神经系统血管炎。
图1、小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈"套袖"样浸润。(HE染色，×20)
图2、个别血管周围可见含铁血黄素沉积。(HE染色，×40)
图3、病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性。(FAST-BLUE染色，×20), 百拇医药