http://www.100md.com
2004年1月1日
CEL研究进展,临床表现,诊断及鉴别诊断,CEL的细胞遗传学研究
慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)是一类非常少见的白血病，在儿童未见相关报道。该病为嗜酸细胞的肿瘤性增生，临床特点类似慢性粒细胞白血病(CML)，目前有人认为这种高嗜酸细胞状态是Ph染色体阴性CML的一种特殊形式。CEL与特发性嗜酸细胞增多综合征(IHES)不易鉴别。
病例特点
患儿男性，6岁。因皮肤出血点半个月，低热、乏力8天于2003年2月入院。 入院后追问病史，患儿曾于3个月前体检时发现白细胞及嗜酸细胞偏高。患儿未到过疫区，无生食鱼虾史。
入院查体 T37.4℃，轻度贫血貌，颈部少许出血点，浅表淋巴结无肿大，肝脾中重度肿大，质韧，心音钝，未闻杂音，肺部听诊及神经系统查体未见异常。
实验室检查
入院后血常规白细胞计数明显增高，以嗜酸细胞为主。骨髓常规：增生极度活跃，嗜酸细胞75%，原粒1%，早幼粒7%，以成熟嗜酸粒细胞增多为主，嗜酸细胞形态异常，颗粒粗大，分布不均，有些颗粒嗜碱性强，胞浆呈空泡，核分叶过多或不分叶(图1，2)。骨髓活检：嗜酸细胞明显增多，考虑IHES或CEL。骨髓细胞免疫分型：
CD13、CD11b阳性。染色体：-B(5),-C(12),+G(21),+G(22)。未检测到Ph染色体及CB Fβ/MYH 11融合基因 ......
病例特点
患儿男性，6岁。因皮肤出血点半个月，低热、乏力8天于2003年2月入院。 入院后追问病史，患儿曾于3个月前体检时发现白细胞及嗜酸细胞偏高。患儿未到过疫区，无生食鱼虾史。
入院查体 T37.4℃，轻度贫血貌，颈部少许出血点，浅表淋巴结无肿大，肝脾中重度肿大，质韧，心音钝，未闻杂音，肺部听诊及神经系统查体未见异常。
实验室检查
入院后血常规白细胞计数明显增高，以嗜酸细胞为主。骨髓常规：增生极度活跃，嗜酸细胞75%，原粒1%，早幼粒7%，以成熟嗜酸粒细胞增多为主，嗜酸细胞形态异常，颗粒粗大，分布不均，有些颗粒嗜碱性强，胞浆呈空泡，核分叶过多或不分叶(图1，2)。骨髓活检：嗜酸细胞明显增多，考虑IHES或CEL。骨髓细胞免疫分型：
CD13、CD11b阳性。染色体：-B(5),-C(12),+G(21),+G(22)。未检测到Ph染色体及CB Fβ/MYH 11融合基因 ......