婴儿维生素K缺乏症66例临床分析
【摘要】 目的 探讨婴儿维生素K缺乏症的临床特点，提高对本病的认识。方法 回顾性分析10年来的66例婴儿维生素K缺乏症的临床资料。结果 早期判断，及时合理治病，出血情况均在12h内控制;治愈率90%，病死率10%，后遗症发生率13%。结论 婴儿维生素K缺乏症常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，容易误诊，所以早期诊断，早期合理治疗，对提高治愈率，减少病死率与后遗症的发生率，有着重要的临床意义。
关键词 婴儿 维生素K
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)04-0344-02
婴儿维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，容易误诊;所以早期诊断、早期合理治疗，对提高治愈率、减少病死率与后遗症的发生率，有着重要的临床意义。我科1992～2002年收治的婴儿维生素K缺乏症66例，报道如下。
, 百拇医药
1 资料和方法
1.1 一般资料 66例中，男40例，女26例;年龄1～2个月60例，2～3个月6例，母乳喂养61例，人工喂养0例，混合喂养5例。
1.2 临床表现 突然起病至入院0.5～3天60例，3天以上6例，发热24例，面色苍白43例，前囟饱满51例，惊厥、意识障碍45例，双眼凝视、瞳孔不等大及呼吸不规则21例，皮下出血点、瘀斑10例，注射部位出血不止23例，消化道出血8例，腹泻12例，呼吸道感染16例，手足搐搦症5例，婴儿肝炎综合征3例。
1.3 实验室检查 血红蛋白6～110g/L30例，<6g/L36例，血钙<1.87mmol/L6例，1.87～2.25mmol/L10例，凝血时间延长66例，出血时间均正常，头颅CT示，颅内出血41例(有12例因经济问题未能行头颅CT检查)。
1.4 治疗方法 本病诊断一经确立，立即静注VitK 1 5～15mg，连续3～5天，继而输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆10～15ml/kg，4～8h后使用小剂量甘露醇0.5g/(kg·次)，每4～6h1次。对重度颅内高压或有脑疝形成可能时，及时应用甘露醇、地塞米松、速尿等强力脱水降颅压。其他治疗措施包括镇静、止痉、预防感染、调节水电解质平衡及营养脑细胞等。
, 百拇医药
2 结果
出血情况:8h出血症状得到控制58例，8～12h控制8例。疗效:治愈60例、死亡(包括未愈出院)6例(其中5例是发病3天以上来诊)，随诊6个月～10年，8例有后遗症，其中肢体功能障碍4例，癫痫5例、智力落后6例。
3 讨论
维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在。它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的钙离子结合位点，才具有凝血的生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖维生素K的羧化酶参加，故这4种凝血因子又叫维生素K依赖因子。缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血 [1] 。
生后3个月内母乳喂养未补充VitK的婴儿，大都缺乏VitK，加之婴儿肝酶系统发育不完全容易发生出血。本组病例均在此年龄组，且经VitK 1 治疗后多在12h出血停止。
, http://www.100md.com
婴儿维生素K缺乏症的诊断标准是:(1)单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素K治疗;(2)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(3)贫血进展迅速;(4)急性或亚急性颅内出血;(5)给予VitK 1 治疗后出血在8～12h停止。
本病诊断并不困难，但婴儿维生素K缺乏性颅内出血，误诊率相当高，有如下原因:(1)国内对儿科教科书只是近几年才将本症列入专题章节中进行讲授，影响初学者对本病的认识。(2)临床表现无特异性，起病时可不表现自发出血征象，而以神经系统症状为主。(3)起病急骤，有急性 或亚急性高颅压征象，若同时伴发热、腹泻、呼吸道感染，极易误诊为中枢神经系统感染而采用大剂量抗生素及止痉剂，而延误有效治疗。
本病一经确诊，应立即注射VitK 1 5～15mg连续3～5天，输新鲜同型血或新鲜血浆10～15ml/kg。早期及时输血，可迅速补充凝血因子，制止出血和纠正贫血，明显缩短病程。对本病的治疗应以静注VitK 1 与输血同时并重。早期不必应用甘露醇，以免加重颅内出血。一般在VitK 1 应用6h后，应用小剂量甘露醇，较为安全有效。肾上腺皮质激素除降低毛细血管渗透性，稳定细胞膜功能，抑制细胞膜释放花生四烯酸，诱发Ca 2+ 调节酶的释放，减少脑脊液的生成外;还能防止和减轻自由基引起的过氧化反应，从而保持细胞膜的完整性，改善脑水肿。一般常规应用地塞米松0.3～0.5mg/kg。钙剂的应用持慎重态度，因脑缺氧钙离子通道开放情况下，应用钙剂可加重脑细胞损伤，一般情况不主张补钙。当小儿血钙低于1.87mmol/L时极易发生惊厥，而一旦发生惊厥会加重VitK缺乏的颅内出血，二者关系密切 [2] ，故血钙低于1.9mmol/L，酌情补钙。因本病多数有明显颅压升高表现，故不宜强调腰穿查脑脊液，也不宜早期搬动，以免加重病情。对可疑病例可应用VitK 1 作诊断性治疗。
, 百拇医药
为预防本病的发生，应加强对乳母的营养指导，在没有母乳的情况下尽量以鲜羊奶喂养。改进奶粉加工，调整工艺，最好应用VitK强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药的制度[3] :①全部活产婴儿出生后立即肌注VitK 1 0.5～1mg连续3天，口服法无效;②生后1～2周及满月时重复注射VitK 1 1次;③孕母产前两周常规补充维生素K，并适量进食绿叶蔬菜、水果，可有效预防低凝血酶原血症及提高母乳中VitK含量;④长期慢性腹泻或吸收不良综合征、婴儿肝炎综合征、胆道畸形的婴儿，应注射VitK 1 5mg，每3周1次。
参考文献
1 贾汝贤.婴儿(晚发性)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9(4):201.
2 朱萍，李欢民.低钙惊厥与晚发性维生素K缺乏所致颅内出血关系初探.中华儿科杂志，1991，29(3):171.
3 Hathway WE.New insights on Vitaminik;hematol oncol.Clin Nor Amer，1987，34(1):367.
(收稿日期:2003-02-07)
作者单位:515300广东省普宁华侨医院儿科
(编辑纪永健), 百拇医药(赖延忠)
关键词 婴儿 维生素K
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)04-0344-02
婴儿维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，容易误诊;所以早期诊断、早期合理治疗，对提高治愈率、减少病死率与后遗症的发生率，有着重要的临床意义。我科1992～2002年收治的婴儿维生素K缺乏症66例，报道如下。
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1 资料和方法
1.1 一般资料 66例中，男40例，女26例;年龄1～2个月60例，2～3个月6例，母乳喂养61例，人工喂养0例，混合喂养5例。
1.2 临床表现 突然起病至入院0.5～3天60例，3天以上6例，发热24例，面色苍白43例，前囟饱满51例，惊厥、意识障碍45例，双眼凝视、瞳孔不等大及呼吸不规则21例，皮下出血点、瘀斑10例，注射部位出血不止23例，消化道出血8例，腹泻12例，呼吸道感染16例，手足搐搦症5例，婴儿肝炎综合征3例。
1.3 实验室检查 血红蛋白6～110g/L30例，<6g/L36例，血钙<1.87mmol/L6例，1.87～2.25mmol/L10例，凝血时间延长66例，出血时间均正常，头颅CT示，颅内出血41例(有12例因经济问题未能行头颅CT检查)。
1.4 治疗方法 本病诊断一经确立，立即静注VitK 1 5～15mg，连续3～5天，继而输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆10～15ml/kg，4～8h后使用小剂量甘露醇0.5g/(kg·次)，每4～6h1次。对重度颅内高压或有脑疝形成可能时，及时应用甘露醇、地塞米松、速尿等强力脱水降颅压。其他治疗措施包括镇静、止痉、预防感染、调节水电解质平衡及营养脑细胞等。
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2 结果
出血情况:8h出血症状得到控制58例，8～12h控制8例。疗效:治愈60例、死亡(包括未愈出院)6例(其中5例是发病3天以上来诊)，随诊6个月～10年，8例有后遗症，其中肢体功能障碍4例，癫痫5例、智力落后6例。
3 讨论
维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在。它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的钙离子结合位点，才具有凝血的生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖维生素K的羧化酶参加，故这4种凝血因子又叫维生素K依赖因子。缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血 [1] 。
生后3个月内母乳喂养未补充VitK的婴儿，大都缺乏VitK，加之婴儿肝酶系统发育不完全容易发生出血。本组病例均在此年龄组，且经VitK 1 治疗后多在12h出血停止。
, http://www.100md.com
婴儿维生素K缺乏症的诊断标准是:(1)单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素K治疗;(2)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(3)贫血进展迅速;(4)急性或亚急性颅内出血;(5)给予VitK 1 治疗后出血在8～12h停止。
本病诊断并不困难，但婴儿维生素K缺乏性颅内出血，误诊率相当高，有如下原因:(1)国内对儿科教科书只是近几年才将本症列入专题章节中进行讲授，影响初学者对本病的认识。(2)临床表现无特异性，起病时可不表现自发出血征象，而以神经系统症状为主。(3)起病急骤，有急性 或亚急性高颅压征象，若同时伴发热、腹泻、呼吸道感染，极易误诊为中枢神经系统感染而采用大剂量抗生素及止痉剂，而延误有效治疗。
本病一经确诊，应立即注射VitK 1 5～15mg连续3～5天，输新鲜同型血或新鲜血浆10～15ml/kg。早期及时输血，可迅速补充凝血因子，制止出血和纠正贫血，明显缩短病程。对本病的治疗应以静注VitK 1 与输血同时并重。早期不必应用甘露醇，以免加重颅内出血。一般在VitK 1 应用6h后，应用小剂量甘露醇，较为安全有效。肾上腺皮质激素除降低毛细血管渗透性，稳定细胞膜功能，抑制细胞膜释放花生四烯酸，诱发Ca 2+ 调节酶的释放，减少脑脊液的生成外;还能防止和减轻自由基引起的过氧化反应，从而保持细胞膜的完整性，改善脑水肿。一般常规应用地塞米松0.3～0.5mg/kg。钙剂的应用持慎重态度，因脑缺氧钙离子通道开放情况下，应用钙剂可加重脑细胞损伤，一般情况不主张补钙。当小儿血钙低于1.87mmol/L时极易发生惊厥，而一旦发生惊厥会加重VitK缺乏的颅内出血，二者关系密切 [2] ，故血钙低于1.9mmol/L，酌情补钙。因本病多数有明显颅压升高表现，故不宜强调腰穿查脑脊液，也不宜早期搬动，以免加重病情。对可疑病例可应用VitK 1 作诊断性治疗。
, 百拇医药
为预防本病的发生，应加强对乳母的营养指导，在没有母乳的情况下尽量以鲜羊奶喂养。改进奶粉加工，调整工艺，最好应用VitK强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药的制度[3] :①全部活产婴儿出生后立即肌注VitK 1 0.5～1mg连续3天，口服法无效;②生后1～2周及满月时重复注射VitK 1 1次;③孕母产前两周常规补充维生素K，并适量进食绿叶蔬菜、水果，可有效预防低凝血酶原血症及提高母乳中VitK含量;④长期慢性腹泻或吸收不良综合征、婴儿肝炎综合征、胆道畸形的婴儿，应注射VitK 1 5mg，每3周1次。
参考文献
1 贾汝贤.婴儿(晚发性)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9(4):201.
2 朱萍，李欢民.低钙惊厥与晚发性维生素K缺乏所致颅内出血关系初探.中华儿科杂志，1991，29(3):171.
3 Hathway WE.New insights on Vitaminik;hematol oncol.Clin Nor Amer，1987，34(1):367.
(收稿日期:2003-02-07)
作者单位:515300广东省普宁华侨医院儿科
(编辑纪永健), 百拇医药(赖延忠)