血栓性血小板减少性紫癜2例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)04-0367-01
例1，男44岁，因双下肢游走性疼痛40余天，高热半月，院外按“风湿、流感”治疗。7天前黑便一次，成形，200g左右，1天前突发意识不清，呕血1次，咖啡色液体，约200ml。入我院，查体:体温39.6℃，脉搏120次/min，血压120/75mmHg，危重病容，浅昏迷，皮肤散在瘀斑，颈强(+)，心、肺、腹(-)，双下肢巴氏征(+)，颅脑CT示双枕低密度灶。血象:白细胞7.4×10 9/L，血红蛋白37g/L，红细胞1.3×10 12 /L，血小板14×10 9 /L，网织红细胞0.24，尿素氮13.8mmol/L，3P试验(-)，Coomb试验(-)。血片见有核红细胞及破碎红细胞。诊断:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。给予血浆及地塞米松静注，速尿静推。第三天患者神志转清，第八天血小板升至74×10 9 /L，病情好转出院。
例2，男，32岁，因呕血3天，院外按“上消化道出血、十二指肠溃疡”治疗，疗效欠佳收入院。查体:体温38.9℃，脉搏100次/min，血压68/45mmHg，贫血貌，散在出血点，巩膜轻度黄染，心、肺、腹(-)。血象白细胞12.0×10 9 /L，血红蛋白41g/L，红细胞1.7×10 12 /L，血小板49.0×10 9 /L，网织红细胞0.25，尿素氮15.0mmol/L，总胆红素27.4μmol/L，间接胆红素21.2μmol/L，3P试验(-)，Coomb试验(-)，尿蛋白(++)，疑诊流行性出血热。第二日体温达39.8℃，意识模糊，躁动不安，胡言乱语，一过性尿失禁。颅脑CT示左丘脑腔隙性脑梗塞。诊断为TTP。经血浆输注，血液 透析及静推甲基强地松龙支持对症治疗。第4天患者清醒，未再呕血、黑便。因经济原因，患者自动出院。
讨论:TTP为出血性疾病，临床少见。病理改变为毛细血管内透明血栓形成，前驱症状可出现全身不适，关节疼痛。典型五联征为:①血小板减少性紫癜;②微血管病性溶血性贫血;③中枢神经系统症状和体征;④肾功能障碍;⑤高热，有时呈败血症热型。部分病例可有黄疸、肝脾肿大，外周血中出现类白血病反应。本文2例因具备上述表现，故诊断为TTP。两例均以消化道出血收入院，例1因出现高热、中枢神经系统损害，加之白细胞升高，曾误诊为脑炎。所以，此病应与神经内科疾病相鉴别。例2有发热、出血点、肾功能损害，加之病人生活在农村地区，首诊为流行性出血热。近年来研究认为TTP患者血浆中缺乏一种可调节血管壁上前列环素(PGI 2 )形成的因素，使PGI 2 形成减少，而致血小板减少和聚集。另外发现患者血浆内有一种促血小板聚集因子。通过血浆输注和血浆置换，以去除血浆中的致病因子。同时给予糖皮质激素以及抗血小板药物治疗，可使TTP患者血小板寿命恢复正常，并可有效抑制免疫反应，从而阻断病情进展，患者血小板虽低，但仍应禁输血小板，以防血小板聚集加重，使病情恶化。据报道预后极差，半数患者在病起1周内死亡，近年来采用上述疗法死亡率有所下降。
(收稿日期:2003-02-19)
作者单位:261041山东省潍坊市人民医院
山东省潍坊医学院
(编辑青 山), http://www.100md.com(荆巧玲)
例1，男44岁，因双下肢游走性疼痛40余天，高热半月，院外按“风湿、流感”治疗。7天前黑便一次，成形，200g左右，1天前突发意识不清，呕血1次，咖啡色液体，约200ml。入我院，查体:体温39.6℃，脉搏120次/min，血压120/75mmHg，危重病容，浅昏迷，皮肤散在瘀斑，颈强(+)，心、肺、腹(-)，双下肢巴氏征(+)，颅脑CT示双枕低密度灶。血象:白细胞7.4×10 9/L，血红蛋白37g/L，红细胞1.3×10 12 /L，血小板14×10 9 /L，网织红细胞0.24，尿素氮13.8mmol/L，3P试验(-)，Coomb试验(-)。血片见有核红细胞及破碎红细胞。诊断:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。给予血浆及地塞米松静注，速尿静推。第三天患者神志转清，第八天血小板升至74×10 9 /L，病情好转出院。
例2，男，32岁，因呕血3天，院外按“上消化道出血、十二指肠溃疡”治疗，疗效欠佳收入院。查体:体温38.9℃，脉搏100次/min，血压68/45mmHg，贫血貌，散在出血点，巩膜轻度黄染，心、肺、腹(-)。血象白细胞12.0×10 9 /L，血红蛋白41g/L，红细胞1.7×10 12 /L，血小板49.0×10 9 /L，网织红细胞0.25，尿素氮15.0mmol/L，总胆红素27.4μmol/L，间接胆红素21.2μmol/L，3P试验(-)，Coomb试验(-)，尿蛋白(++)，疑诊流行性出血热。第二日体温达39.8℃，意识模糊，躁动不安，胡言乱语，一过性尿失禁。颅脑CT示左丘脑腔隙性脑梗塞。诊断为TTP。经血浆输注，血液 透析及静推甲基强地松龙支持对症治疗。第4天患者清醒，未再呕血、黑便。因经济原因，患者自动出院。
讨论:TTP为出血性疾病，临床少见。病理改变为毛细血管内透明血栓形成，前驱症状可出现全身不适，关节疼痛。典型五联征为:①血小板减少性紫癜;②微血管病性溶血性贫血;③中枢神经系统症状和体征;④肾功能障碍;⑤高热，有时呈败血症热型。部分病例可有黄疸、肝脾肿大，外周血中出现类白血病反应。本文2例因具备上述表现，故诊断为TTP。两例均以消化道出血收入院，例1因出现高热、中枢神经系统损害，加之白细胞升高，曾误诊为脑炎。所以，此病应与神经内科疾病相鉴别。例2有发热、出血点、肾功能损害，加之病人生活在农村地区，首诊为流行性出血热。近年来研究认为TTP患者血浆中缺乏一种可调节血管壁上前列环素(PGI 2 )形成的因素，使PGI 2 形成减少，而致血小板减少和聚集。另外发现患者血浆内有一种促血小板聚集因子。通过血浆输注和血浆置换，以去除血浆中的致病因子。同时给予糖皮质激素以及抗血小板药物治疗，可使TTP患者血小板寿命恢复正常，并可有效抑制免疫反应，从而阻断病情进展，患者血小板虽低，但仍应禁输血小板，以防血小板聚集加重，使病情恶化。据报道预后极差，半数患者在病起1周内死亡，近年来采用上述疗法死亡率有所下降。
(收稿日期:2003-02-19)
作者单位:261041山东省潍坊市人民医院
山东省潍坊医学院
(编辑青 山), http://www.100md.com(荆巧玲)