http://www.100md.com 飞华健康网

     概述

    先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约1.5：1。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚，临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。

    临床表现

    1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色； 2.腹胀，肝大，腹水。

    诊断依据

    1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色； 2.腹胀，肝大，腹水； 3.肝功能异常； 4.B超示胆道闭锁； 5.CT示胆道闭锁。

    治疗原则

    1.可矫治型：行胆肠Roux-y吻合； 2.不可矫治型：行Kasai术或肝移植。

    用药原则

    术前可单用A中一种抗生素，如感染可用A中三联或B或C中选用，护肝用肝太乐、10%白蛋白输血等。退黄用茵枝黄等。加强支持治疗，术后抗生素一般用三联或选用B、C中强抗生素，护肝消炎利胆同术前。

    辅助检查

    一般病儿通过检查框限A检查均能确诊，若“A”查后仍不能确诊可进一步查“B”项。

    疗效评价

    1.治愈：黄疸消退，大便正常，肝功正常，胆道可恢复正常； 2.好转：黄疸减轻，大便基本正常，肝功基本正常，肝无继续增大； 3.未愈：无变化。

    专家提示

    先天性胆道闭锁治疗十分棘手，一般医院外科很难处理，故患本病病儿应到专业水平较高医院治疗。