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     概述

    肾上腺皮质网状带病变，分泌过多性激素引起特性发迹者称肾上腺性征异常症，这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生，是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成，使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病，在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见，增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同，临床上表现也不同。

    临床表现

    1.阴茎发育早、往往与成人相似，能勃起及有阴毛。 2.肌肉、骨骼发育增快、出现胡须、腋毛、体型与成人相似。 3.喉结增大、声音低粗、皮肤有痤疮。 4.前列腺可早发育、但睾丸不增大。

    诊断依据

    1.症状及体征典型。 2.超声及CT扫描示肾上腺有肿瘤。

    治疗原则

    与女性男性化治疗相同。

    用药原则

    肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时，可用采皮质醇治疗(见基本用药)。

    辅助检查

    一般女性假两性畸形及女性男性化检查框限从“A”项中选择有关专案检查。

    疗效评价

    1.治愈： (1)肿瘤切除术后，性腺症状消失，体征也恢复正常。 (2)尿-17酮类固醇含量正常。 (3)血压正常。 2.好转： (1)病因为肾上腺皮质增生、采用抑制治疗，性腺症状减轻； (2)尿17-酮类固醇含量减少。 3.未愈：症状体征无改善。

    专家提示

    略