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     概述

    在各种食管畸型中食管闭锁最常见，约占85%。本病若不行治疗数日内即可死于肺部炎症和严重失水。近年来由于新生儿麻醉方法的改进，新生儿监护的开展，静脉高营养的应用，外科技术的进步，食管闭锁的治愈率有明显的提高。但若发现较晚已并发严重的肺内感染者，则疗效不佳。故加深对本病的认识，早期发现、早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。 发病率约为每3000个活婴中发生1例，故并非罕见。发病男女无差别。

    临床表现

    1.垂液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出。 2.在初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息。 3.由于食物不能进入胃肠道，呈现失水、消瘦。

    诊断依据

    1.唾液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出。 2.初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息。 3.由于食物不能进入胃肠道，呈现失水、消瘦。 4.经口或鼻腔放入导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内。 5.经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体，说明食管下段与气管相通。

    治疗原则

    1.本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。 2.术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物，保持正常体温等。 3.发育好，出生体重超过2.5kg，一般情况良好，无其 他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。 4.体重不及2kg，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病 例，需分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到3-4岁时再作结肠袋食管术。

    用药原则

    1.无感染或感染轻者用药以“A”为主。 2.感染重者，选用药物可包括“A”、“B”、“C”。

    辅助检查

    1.对发育良好、不伴有其他畸形者检查专案以检查框限“A”为主； 2.对发育不良，伴有其他畸形或并发症者检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。

    疗效评价

    1.治愈：消化道重建成功，婴儿存活； 2.好转：颈部食管外置及造瘘术后肺炎得到控制，体重增加等待作食管重建术。 3.未愈：患儿肺炎未能控制，一般情况恶化。

    专家提示

    略