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编号:10428757
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1.双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;4.因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特
     概述

    进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,将本病分为多个类型。常见有: (1)假肥大型:为儿童中最常见的一类肌病,属性连隐性遗传,发病均为男性,女性仅为异常性染色体的携带者 ......