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     概述

    肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。 本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。

    临床表现

    1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。

    诊断依据

    1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥； 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。 3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。 4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。 5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。 6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

    治疗原则

    1.病人无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不须手术治疗。 2.症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。 3.手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。

    用药原则

    1.术前心功能好的病例，术后以抗心力衰竭药，血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主。 2.严重狭窄，术前心功能不全病例，术前、术后采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗，防止并发症、疗程根据病情而定。

    辅助检查

    1.对一般病人检查专案以检查框限“A”为主； 2.对重度狭窄病人，疑伴其他心脏畸形检查专案可包括检查框限“A”、“B”。

    疗效评价

    1.治愈：手术将狭窄部解除，X线见肺缺血情况明显改善，右心增大恢复正常，杂音明显降低或消失，临床症状明显改善。 2.好转：术后临床症状改善，X线复查肺血仅稍有增多，右室缩小不多。 3.未愈：经内科治疗症状无改善。

    专家提示

    本病属先天性畸形，一般经B超可以确诊。单纯肺动脉瓣狭窄可经球囊导管扩张治疗。重度、肺动脉狭窄须手术矫治狭窄。