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1.3-15岁起病，缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难，呈剪刀步态。2.部分病例可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等，晚期可出现二便障碍。3.四肢腱反射亢进，病理反射阳性，常可见弓形足，部分病例可合并有视神经萎缩，四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。4.可有心电图异常

     概述

    本病是脊髓型中最常见的一种。发病机理未明，病变主要累及脊髓的双侧皮质脊髓束，尤其在上胸段以下明显。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女，多在3-15岁起病，少数可在中年起病。

    临床表现

    1.3-15岁起病 ......