临床病例讨论——口腔、外阴糜烂,纵隔肿物,呼吸衰竭
病历摘要,病例讨论,点评
病历摘要患者女性，18岁，因“口腔、外阴糜烂1年，伴咳嗽、气短3个月”入院。
1年前患者无诱因出现口腔黏膜糜烂，伴脱发，无发热、关节肿痛、光过敏等伴随症状。1个月后出现外阴皮肤破溃，当地医院给予地塞米松口腔内局部封闭及泼尼松口服治疗，症状无缓解。3个月前出现干咳，伴活动后气短，并逐渐加重，夜间不能平卧，无少尿、腹胀和水肿。CT及磁共振成像(MRI)均提示后纵隔占位性病变。10天前我院门诊查抗核抗体(ANA)1∶160(细胞骨架型)，抗双链DNA(dsDNA，Farr氏法)49.5%～60.6%，免疫荧光法(IF)(-)；血沉(ESR) 65 mm/第1h末，血尿常规、肝肾功、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白定量均正常；抗中性粒细胞抗体(ANCA)及抗可溶性胞浆抗体(ENA)(-)，梅毒反应试验、HIV-Ab-。2天来病人气短加重，指血氧饱和度(SpO2)70%，面罩吸氧后复查血气：pO2 264
mmHg，pCO2 61
mmHg，SaO2 100%。超声心动图(UCG)：肺动脉高压(估测肺动脉收缩压59 mmHg)，射血分数(EF)70%。外院胸部CT会诊：见后纵隔占位性病变，约5 cm×7 cm，对主气道、双侧支气管无明显压迫；双肺纹理少。疑诊结缔组织病给予琥珀酸氢考300 mg/d治疗。
患者自发病以来体重下降15 kg。大小便正常。既往史、个人史及家族史无特殊。
入院查体 T 37℃，P 120/min，R 26 /min，BP 90/60 mmHg。端坐体位，表情痛苦，神清。右手中指近端指间关节屈侧可见暗红色皮疹伴脱屑。口唇明显紫绀 ......
您现在查看是摘要页，全文长 6501 字符。