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编号:10446728
先天性心脏病合并肺动脉高压早期诊断的初步探讨(附46例临床分析)
http://www.100md.com 《中华实用医药杂志》 2004年第10期
     【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)10-0948-02

    肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)是左向右分流型先天性心脏病(以下简称先心病)的一种常见合并症。如发展到严重的肺动脉高压阶段,可导致右向左分流,临床上患儿出现持续性青紫,形成艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome) [1,2] ,此时已失去手术治疗机会,预后不佳。因此探讨先心病合并PH的早期诊断,已成为儿科临床上一个重要的研究课题。它对先心病的定期随访,手术时机的选择,改善预后等都有重要意义。本文结合我院收治的小儿先心病合并PH46例的临床资料,对是否已合并PH,PH增高的程度的判定以及早期诊断的若干线索等问题进行初步探讨。

    1 临床资料

    近2年,我院收治的准备手术的室间隔缺损(VSD)和动脉导管未闭(PDA)患儿121例,在手术前对全部病例均进行了右心导管检查,有2例PDA同时又做了逆行主动脉造影。检查结果显示:其中合并PH者46例,详见表1。
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    表1 本组经右心导管测定的肺动脉压力(收缩压)增高情况略

    该46例后经手术证实术前诊断无误。在手术中对室间隔缺损的大小和动脉导管的直径进行了实测。结果显示PH的程度与室间隔缺损的大小及未用动脉导管的直径呈正相关。我们以心导管检查结果和手术所见为依据,对本组46例先心病合并PH患儿进行分组,并对其它临床资料作回顾性总结,分析这些临床资料与PH的相关性。

    1.1 性别和手术年龄 VSD组,男16例,女16例。手术年龄5~14岁,平均9.8岁;PDA组,男4例,女10例。手术年龄5~15岁,平均7.8岁。

    1.2 临床症状和体征 VSD组,轻度PH14例中,无明显症状、活动不受限6例,活动后自觉心跳气短8例。查体除可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音外,肺动脉第2音(P 2 )正常5例,略增强2例,亢进7例;中度和重度PH18例全部活动受限,活动后心跳气短,查体P 2 亢进或明显亢进。PDA组:中度及重度PH14例中均有活动受限、活动后心跳气短,查体P 2 亢进10例,明显亢进4例,于胸骨左缘第2、3肋间闻及连续性双期杂音8例,仅闻及收缩期杂音6例(其中2例为重度PH)。
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    1.3 心电图检查 本组46例均做了心电图,心电图的变化如下:VSD组,轻度PH心电图:大致正常6例、左室高电压4例、左室肥大1例、双室肥大3例;中度PH心电图:大致正常1例、双室肥大9例、双室肥大以右室大为主2例、右室肥大2例;重度PH心电图:双室肥大以右室大为主3例、右室肥大1例。PDA组,中度PH心电图:大致正常1例、左室肥大5例、双室肥大4例、右室肥大2例;重度PH心电图:双室肥大以右室大为主2例。

    1.4 X线检查所见 本组46例均拍摄了心脏远达X线片。X线检查所见如下:VSD组,轻度PH心影正常或稍大12例、心影中度增大2例,肺动脉段平直10例、稍凸4例,左心室大12例、双室大2例;中度PH心影中度增大14例,肺动脉段膨凸14例,左心室大1例、双室大12例、右室大1例,右下肺动脉明显增粗2例;重度PH心影中度增大1例,明显增大3例,肺动脉段明显膨凸4例,右心室大4例,右下肺动脉明显增粗3例。PDA组,中度PH心影中度增大12例,肺动脉段膨凸12例;重度PH心影中度增大1例,明显增大1例,肺动脉明显膨凸2例,双室大1例、右室大1例,右下肺动脉明显增粗2例。
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    1.5 超声心动图检查 VSD组,二维超声心动图检查32例,有室间隔回声连续中断征象31例,左室大11例,右室大6例,肺动脉内径增粗2例;Doppler超声心动图检查26例,把取样容积放在室间隔右室侧,可见收缩期增宽、充填的湍流频谱26例。心脏声学造影(用3%双氧水)检查可见有4例微泡从右室径缺损处进入左室。PDA组:二维超声心动图检查14例,发现肺总动脉与降主动脉之间有管状暗区沟通7例,左室大4例,左房大3例,肺总动脉内径增粗2例;Doppler超声心动图检查11例,把取样容积放在肺总动脉内,见到以舒张期为主的双期湍流频谱8例,只见收缩期湍流频谱1例(该例患儿心导管测压结果:肺总动脉压力为125~115/70~55mmHg)。

    2 讨论

    左向右分流型先心病在儿科临床上较常见,约占全部先心病的50%。左向右分流型的预后取决于分流量的大小和有无肺动脉高压 [1] 。本组VSD合并PH32例中有2例术后不久死亡,手术死亡率为6.1%,与国内报告的6%~10.7%相似。临床实践证明先心病合并PH直接影响手术效果和预后。PH长期持续存在必然要导致肺血管发生解剖组织学改变,甚至最后形成不可逆性病变,应该适时地通过手术改善血流动力学,进而中止这个发展过程。因此,在定期随访中动态观察并正确估计肺动脉压力改变的程度,做到早期诊断PH,对手术时机的选择非常重要。
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    右心导管检查虽然能直接并较准确地测定肺动脉压力,但属于侵袭性检查,不宜多次重复,常在术前进行,而且由于需要一定的设备和技术条件,广泛地应用于临床受到一定的限制,目前还不能作为临床常规检测手段。在日常工作中,对于大多数左向右分流型先心病的患儿,应用非侵入性方法估测是否已合并PH及其程度较为实际并且是可行的。国内已有文献报道 [3~4] 。本组46例合并PH患儿的非侵入性检查与心导管检查资料对比分析,结果也表明两者相关密切,可用非侵入性检查来初步估测有无PH及其程度。

    本组临床资料提示,明显的症状,P 2 亢进特别是显著亢进和年长儿PDA只能听到收缩期杂音等对判定患儿已合并PH意义较大。从心电图改变的资料可以看出,随着肺动脉压力增高的程度逐渐加重,右室受累的机会增多。双室大尤其是双室大以右室大为主或单纯右室大心电图是PH的常见征象和诊断支持点。对PDA合并PH的诊断价值更大。但也要注意,VSD合并PH时可发生继发性漏斗部狭窄,此时肺动脉压力虽然只有轻-中度增高,但心电图却表现为单纯右室大,本组有2例属于此种情况,故对心电图分析应综合其它资料。X线检查对判定是否已合并PH及其程度也有重要参考价值。有文献报道:心胸比值与肺动脉平均压呈对数曲线关系,主肺动脉/胸径,右下肺动脉/半胸径与肺动脉平均压呈直线正相关。本组资料提示:心影大小、肺动脉段有无膨凸及其程度、右室有无肥大、右下肺动脉是否增粗及其程度均与PH程度有关。随着肺动脉压逐渐增高,上述各项指标相应明显,出现率增多。应用超声心动图检查来估测肺动脉压力,近年来有关文献报道较多,尤其对PDA合并PH时脉冲多普勒超声频谱的时相和频移幅度的变化已有不少研究。通过二维超声显像直接检 测肺总动脉的内径、计算肺总动脉内径/主动脉内径比值,对估测肺动脉压力有较大帮助。心脏声学造影对于观察有无反向或双向分流,进而估测心腔及大血管内压力的变化有较大参考价值。本组VSD合并中、重度PH病例中有4例显示微泡从右室进入左室,表明在心室水平有右向左分流,肺动脉压已明显增高。脉冲多普勒超声检查时,典型PDA均呈现以舒张期为主的双期湍流频谱,本组有1例合并重度PH的PDA,只能检测到收缩期湍流频谱,提示舒张期无分流,这些征象有待于进一步观察和研究。
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    近年来心脏超声检测技术不断进步,已能直接估测肺动脉压力 [3~4] ,并通过彩色血流显像可观察到血液分流及其方向。

    我们认为对于左向右分流型先心病患儿,在随访和临诊中应注意观察上述无创性估测肺动脉压力的各项指标,做为早期诊断PH的临床线索,对可疑病例可及早进行右心导管检查,以便及时确定有无肺动脉高压及其严重度,对那些已有轻、中度PH、分流量大的左向右分流型患儿应及时手术,以改善预后。

    参考文献

    1 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2002,1442-1446.

    2 张燕宏,王树岩.儿童肺动脉高压的诊断和治疗.国外医学·儿科学分册,2002,29(4):221-222.

    3 黄晓勤,刘薇廷,刘敏桢,等.非侵入性方法对室间隔缺损肺动脉高压的诊断价值.中华儿科杂志,1985,23(5):257-261.

    4 魏根荣.对脉冲多普勒超声心动图测定肺动脉压及阻力的评价.国外医学·心血管分册,1987,14(6):372-373.

    作者单位:1110000辽宁省沈阳市苏家屯区妇婴医院

    2中国医科大学第一临床学院儿科

    (收稿日期:2004-02-11)

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