肛管直肠原发恶性黑色素瘤12例
上海市长宁区中心医院病理科 200051
陈宣章，男，1945-12-12生，浙江省宁波市人，汉族.1967年第二军医大学海军医学系本科毕业，副主任医师，病理科主任，上海市临床病理质量控制中心委员，主要从事临床病理研究及病理微机诊断专家系统研究，发表论文70篇，主编《日英中临床药物解说》
项目负责人 陈宣章,200051 上海市遵义路111号,上海市长宁区中心医院病理科
Tel: 021-62418911-227 收搞日期 1995-01-30
Primary malignant melanoma of the anorectum: analysis of 12 cases
, http://www.100md.com
Xuan-Zhang Chen
Department of Pathology, Changning District Central Hospital, SHanghai 200051 China
Abstract
AIMS To study the clinicopathological features and the origin of tumor cells of anorectal malignant melanoma.
METHODS Tweleve patients of anorectal malignant melanoma were taken during operation and 2 of them were also biopsied before operation. All samples stained by HE, one by Fontana and one by S-100 and the surrounding epithelium were observed.
, 百拇医药
RESULTS All patients were females and their average age was 62.6 years old. The tumors were located between the anococcygeal line and the dentate line in 3 cases, at the dentate line in 6, between the dentate line and anorectal line in one and at the lower end of the rectum in 2. Under light microscope, pigment granules were seen in 10 cases. In others, one case reacted positively by Fontana method and other cases reacted positively to anti-S-100 protein. Atypical hyperplastic melanocytes were identified in columnar or/and squamous epithelium at the surrounding of 8 cases.
, 百拇医药
CONCLUSIONS The anorectal melanoma may arise from either melanocytes in the anal nondermal squamous epithelium or from those in the rectal columnar epithelium. It may also arise from those in columnar epithelium of remnant of cloaca.
Subject headings anus neoplasms melanoma rectal neoplasms
Chen XZ.Primary malignant melanoma of the anorectum: analysis of 12 cases.Xin Xiaohuabingxue Zazhi,1996；4(6)：321-322
, 百拇医药
摘要
目的 研究肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理及其细胞起源.
方法 肛管直肠原发恶性黑色素瘤手术切除标本12例，其中2例还于术前作活检. 所有病理标本常规切片，HE染色；1例作Fontana染色，1例作S-100染色，瘤旁上皮也作观察.
结果 全部为女性，平均年龄62.6岁. 肿瘤位置，白线与齿状线之间3例，齿状线6例，肛管直肠线与齿线之间1例，直肠下端2例. 光镜下，10例见到黑色素颗粒；另2例中，1例Fontana染色阳性，1例S-100阳性. 8个肿瘤的瘤周柱状上皮或/和鳞状上皮内可见异型增生的色素细胞.
结论 肛管直肠黑色素瘤起源于肛管非皮肤性鳞状上皮内的色素细胞，直肠柱状上皮内的色素细胞，或残余泄殖腔柱状上皮内的色素细胞.
, 百拇医药
主题词 肛门肿瘤;黑色素瘤;直肠肿瘤
陈宣章.肛管直肠原发恶性黑色素瘤12例.新消化病学杂志，1996；4(6)：321-322
肛管直肠原发性恶性黑色素瘤很少见，约占该部恶性肿瘤的0.25%-2.5%[1].全身原发性黑色素瘤中，该部位名列第3[2].国内文献已报告12例[3，4].本科1962年以来所见12例，其临床病理及细胞来源分析如下.
1 对象和方法
全部为肿瘤手术切除标本，其中2例术前曾作活检，所有病理标本常规切片，HE染色；1例作Fontana染色，1例作S-100标记.瘤旁上皮也作仔细观察.
, 百拇医药
2 结果
12例均为女性，年龄42-78岁(62.6±9.4).临床表现：便血9例，脓血便2例，肛管直肠肿块4例，便秘1例，便细1例，里急后重1例，消瘦1例.症状出现并持续2-4个月.肿瘤部位：白线与齿线之间3例，齿状线6例，肛管直肠线与齿状线之间1例，直肠下端2例.肿瘤形状：菜花状3例，结节状7例，息肉状1例，表现为肛乳头肥大1例.3例菜花状者都有表面溃疡坏死，7例结节状者均见表面破损出血，另2例表面未见坏死.8例肿瘤有瘤内出血坏死灶.肿瘤切面灰褐色或黑褐色.肿瘤直径0.6-5.5cm(3.26±1.57).光镜观察：肿瘤细胞形态多样，圆形、椭圆形、梭形、空泡状或不规则形，排列成巢状、团块状、片状或弥漫侵犯肛管直肠壁组织.肿瘤细胞核仁较明显，胞浆红染或淡染，异型性与核分裂相各例不同，同1例各区域也不同.有1例肿瘤有灶性间质粘液变性.10例瘤细胞浆内以及瘤细胞之间的间质内有典型的黑色素颗粒；2例黑色素颗粒不明显者，1例Fontana染色阳性，1例S-100阳性.2例手术前活检者，因形态与典型的黑色素颗粒而确诊.肿瘤侵犯深度与转移情况：1例已侵及外肌层，1例侵及全层；2例位于白线与齿状线之间者，直肠粘膜下有1-3个直径1cm或黄豆大小的转移灶，但肠系膜淋巴结未见转移.
, http://www.100md.com
4例肿瘤的瘤周柱状上皮内有异型增生的色素细胞，腺腔内有异型细胞及坏死细胞；3例可见鳞状上皮内有异型增生的色素细胞，肿瘤与鳞状上皮脚有移行；有1例两种情况兼有.
3 讨论
肛管直肠原发性黑色素瘤主要发生于老年女性，首发症状都有排便异常，大多出现便血，3例菜花状肿瘤较大，表面溃疡坏死，临床上有脓血便或里急后重.本组病史较短，故手术时仅2例转移至直肠粘膜下.本病预后差，5年生存率仅6%-12%[3，5].因本瘤呈菜花状、结节状或息肉状，临床易误诊为癌或息肉，确诊需经病理检查.术前活检大多可确诊，但如无黑色素颗粒需进行特殊染色或免疫组化检查，也可用电镜寻找黑色素小体确诊.S-100检测有助于确诊非黑色素性黑色素瘤，但HMB45单抗的特异性更高. 肛管直肠癌易出血，瘤内易出现含铁血黄素颗粒，需与黑色素颗粒鉴别.前者出现在出血灶及其边缘，颗粒粗细不等、透明、闪光、暗橙色.黑色素颗粒细、不透明、不闪光、暗棕色，较大颗粒在油镜下仍可分辨由细颗粒聚成.恶性黑色素瘤常有瘤内出血坏死灶，同时含有含铁血黄素颗粒，鉴别诊断时需注意.
, http://www.100md.com
肛管直肠原发性恶性黑色素瘤的细胞起源一直有争议[2,4-6].从肛管直肠的组织胚胎学角度分析，骨盆直肠的组织结构与结肠相似，而肛管上皮随部位而异：①肛管直肠线到齿状线，属于胚胎时期泄殖腔残余组织.该处无肠腺，被复上皮由立方上皮过渡到复层柱状上皮.②肛窦被复单层或复层柱状上皮，肛瓣被复复层鳞状上皮.③齿状线到白线为无皮肤附件的复层鳞状上皮.④白线到肛门缘为复层鳞状上皮，上皮下有皮肤附件.本组6例位于齿状线，2例位于骨盆直肠，1例位于齿状线以上肛管，3例位于齿状线和白线之间，而无1例在白线以下.根据瘤旁上皮仔细观察以及与肿瘤组织移行情况，认为肿瘤起源于肛管非皮肤性鳞状上皮内的色素细胞或直肠柱状上皮内的色素细胞，也可起源于残余泄殖腔上皮内的色素细胞，亦可多中心地同时发生.
由于肛管各段长度均很小，较大肿瘤常跨两段以上，瘤周被复上皮可同时有不同成分.在多取材时，常可找到瘤周上皮中异型增生的色素细胞或肿瘤移行处.这与非组织发生区域中肿瘤组织对被复上皮挤压与侵犯完全不同.由于肿瘤常跨区段，记录肿瘤发生部位最好同时标明上缘、下缘位置；如为有蒂息肉，还需标明蒂的位置.
, 百拇医药
4 参考文献
1 Phade VR, Lawence WR. Anorectal melanoma. Br J Surg, 1981;68(4):667-672
2 Climmensen OJ, Fenger C. Melanocytes in the analcanal epithelium. Histopatholgy, 1991；18(2):237-238
3 毛平传，李二贵，赵浩翔，等.肛管直肠恶性黑色素瘤7例.中国肛肠病杂志，1990；10(1)：32-33
4 沈丹华，阚秀，虞有智，等.5例肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理分析.诊断病理学杂志，1994；1(2)：88-89
5 Wanebo HJ, Woodruff JM, Farr GH, et al. Anorectal melanoma. Cancer, 1981;47(8):1981-1983
6 Werdin C, Limas C, Knodell RG. Primary malignant melanoma of the rectum. Cancer, 1988;61(5):1364-1365, http://www.100md.com
陈宣章，男，1945-12-12生，浙江省宁波市人，汉族.1967年第二军医大学海军医学系本科毕业，副主任医师，病理科主任，上海市临床病理质量控制中心委员，主要从事临床病理研究及病理微机诊断专家系统研究，发表论文70篇，主编《日英中临床药物解说》
项目负责人 陈宣章,200051 上海市遵义路111号,上海市长宁区中心医院病理科
Tel: 021-62418911-227 收搞日期 1995-01-30
Primary malignant melanoma of the anorectum: analysis of 12 cases
, http://www.100md.com
Xuan-Zhang Chen
Department of Pathology, Changning District Central Hospital, SHanghai 200051 China
Abstract
AIMS To study the clinicopathological features and the origin of tumor cells of anorectal malignant melanoma.
METHODS Tweleve patients of anorectal malignant melanoma were taken during operation and 2 of them were also biopsied before operation. All samples stained by HE, one by Fontana and one by S-100 and the surrounding epithelium were observed.
, 百拇医药
RESULTS All patients were females and their average age was 62.6 years old. The tumors were located between the anococcygeal line and the dentate line in 3 cases, at the dentate line in 6, between the dentate line and anorectal line in one and at the lower end of the rectum in 2. Under light microscope, pigment granules were seen in 10 cases. In others, one case reacted positively by Fontana method and other cases reacted positively to anti-S-100 protein. Atypical hyperplastic melanocytes were identified in columnar or/and squamous epithelium at the surrounding of 8 cases.
, 百拇医药
CONCLUSIONS The anorectal melanoma may arise from either melanocytes in the anal nondermal squamous epithelium or from those in the rectal columnar epithelium. It may also arise from those in columnar epithelium of remnant of cloaca.
Subject headings anus neoplasms melanoma rectal neoplasms
Chen XZ.Primary malignant melanoma of the anorectum: analysis of 12 cases.Xin Xiaohuabingxue Zazhi,1996；4(6)：321-322
, 百拇医药
摘要
目的 研究肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理及其细胞起源.
方法 肛管直肠原发恶性黑色素瘤手术切除标本12例，其中2例还于术前作活检. 所有病理标本常规切片，HE染色；1例作Fontana染色，1例作S-100染色，瘤旁上皮也作观察.
结果 全部为女性，平均年龄62.6岁. 肿瘤位置，白线与齿状线之间3例，齿状线6例，肛管直肠线与齿线之间1例，直肠下端2例. 光镜下，10例见到黑色素颗粒；另2例中，1例Fontana染色阳性，1例S-100阳性. 8个肿瘤的瘤周柱状上皮或/和鳞状上皮内可见异型增生的色素细胞.
结论 肛管直肠黑色素瘤起源于肛管非皮肤性鳞状上皮内的色素细胞，直肠柱状上皮内的色素细胞，或残余泄殖腔柱状上皮内的色素细胞.
, 百拇医药
主题词 肛门肿瘤;黑色素瘤;直肠肿瘤
陈宣章.肛管直肠原发恶性黑色素瘤12例.新消化病学杂志，1996；4(6)：321-322
肛管直肠原发性恶性黑色素瘤很少见，约占该部恶性肿瘤的0.25%-2.5%[1].全身原发性黑色素瘤中，该部位名列第3[2].国内文献已报告12例[3，4].本科1962年以来所见12例，其临床病理及细胞来源分析如下.
1 对象和方法
全部为肿瘤手术切除标本，其中2例术前曾作活检，所有病理标本常规切片，HE染色；1例作Fontana染色，1例作S-100标记.瘤旁上皮也作仔细观察.
, 百拇医药
2 结果
12例均为女性，年龄42-78岁(62.6±9.4).临床表现：便血9例，脓血便2例，肛管直肠肿块4例，便秘1例，便细1例，里急后重1例，消瘦1例.症状出现并持续2-4个月.肿瘤部位：白线与齿线之间3例，齿状线6例，肛管直肠线与齿状线之间1例，直肠下端2例.肿瘤形状：菜花状3例，结节状7例，息肉状1例，表现为肛乳头肥大1例.3例菜花状者都有表面溃疡坏死，7例结节状者均见表面破损出血，另2例表面未见坏死.8例肿瘤有瘤内出血坏死灶.肿瘤切面灰褐色或黑褐色.肿瘤直径0.6-5.5cm(3.26±1.57).光镜观察：肿瘤细胞形态多样，圆形、椭圆形、梭形、空泡状或不规则形，排列成巢状、团块状、片状或弥漫侵犯肛管直肠壁组织.肿瘤细胞核仁较明显，胞浆红染或淡染，异型性与核分裂相各例不同，同1例各区域也不同.有1例肿瘤有灶性间质粘液变性.10例瘤细胞浆内以及瘤细胞之间的间质内有典型的黑色素颗粒；2例黑色素颗粒不明显者，1例Fontana染色阳性，1例S-100阳性.2例手术前活检者，因形态与典型的黑色素颗粒而确诊.肿瘤侵犯深度与转移情况：1例已侵及外肌层，1例侵及全层；2例位于白线与齿状线之间者，直肠粘膜下有1-3个直径1cm或黄豆大小的转移灶，但肠系膜淋巴结未见转移.
, http://www.100md.com
4例肿瘤的瘤周柱状上皮内有异型增生的色素细胞，腺腔内有异型细胞及坏死细胞；3例可见鳞状上皮内有异型增生的色素细胞，肿瘤与鳞状上皮脚有移行；有1例两种情况兼有.
3 讨论
肛管直肠原发性黑色素瘤主要发生于老年女性，首发症状都有排便异常，大多出现便血，3例菜花状肿瘤较大，表面溃疡坏死，临床上有脓血便或里急后重.本组病史较短，故手术时仅2例转移至直肠粘膜下.本病预后差，5年生存率仅6%-12%[3，5].因本瘤呈菜花状、结节状或息肉状，临床易误诊为癌或息肉，确诊需经病理检查.术前活检大多可确诊，但如无黑色素颗粒需进行特殊染色或免疫组化检查，也可用电镜寻找黑色素小体确诊.S-100检测有助于确诊非黑色素性黑色素瘤，但HMB45单抗的特异性更高. 肛管直肠癌易出血，瘤内易出现含铁血黄素颗粒，需与黑色素颗粒鉴别.前者出现在出血灶及其边缘，颗粒粗细不等、透明、闪光、暗橙色.黑色素颗粒细、不透明、不闪光、暗棕色，较大颗粒在油镜下仍可分辨由细颗粒聚成.恶性黑色素瘤常有瘤内出血坏死灶，同时含有含铁血黄素颗粒，鉴别诊断时需注意.
, http://www.100md.com
肛管直肠原发性恶性黑色素瘤的细胞起源一直有争议[2,4-6].从肛管直肠的组织胚胎学角度分析，骨盆直肠的组织结构与结肠相似，而肛管上皮随部位而异：①肛管直肠线到齿状线，属于胚胎时期泄殖腔残余组织.该处无肠腺，被复上皮由立方上皮过渡到复层柱状上皮.②肛窦被复单层或复层柱状上皮，肛瓣被复复层鳞状上皮.③齿状线到白线为无皮肤附件的复层鳞状上皮.④白线到肛门缘为复层鳞状上皮，上皮下有皮肤附件.本组6例位于齿状线，2例位于骨盆直肠，1例位于齿状线以上肛管，3例位于齿状线和白线之间，而无1例在白线以下.根据瘤旁上皮仔细观察以及与肿瘤组织移行情况，认为肿瘤起源于肛管非皮肤性鳞状上皮内的色素细胞或直肠柱状上皮内的色素细胞，也可起源于残余泄殖腔上皮内的色素细胞，亦可多中心地同时发生.
由于肛管各段长度均很小，较大肿瘤常跨两段以上，瘤周被复上皮可同时有不同成分.在多取材时，常可找到瘤周上皮中异型增生的色素细胞或肿瘤移行处.这与非组织发生区域中肿瘤组织对被复上皮挤压与侵犯完全不同.由于肿瘤常跨区段，记录肿瘤发生部位最好同时标明上缘、下缘位置；如为有蒂息肉，还需标明蒂的位置.
, 百拇医药
4 参考文献
1 Phade VR, Lawence WR. Anorectal melanoma. Br J Surg, 1981;68(4):667-672
2 Climmensen OJ, Fenger C. Melanocytes in the analcanal epithelium. Histopatholgy, 1991；18(2):237-238
3 毛平传，李二贵，赵浩翔，等.肛管直肠恶性黑色素瘤7例.中国肛肠病杂志，1990；10(1)：32-33
4 沈丹华，阚秀，虞有智，等.5例肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理分析.诊断病理学杂志，1994；1(2)：88-89
5 Wanebo HJ, Woodruff JM, Farr GH, et al. Anorectal melanoma. Cancer, 1981;47(8):1981-1983
6 Werdin C, Limas C, Knodell RG. Primary malignant melanoma of the rectum. Cancer, 1988;61(5):1364-1365, http://www.100md.com