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编号:10692730
肛管直肠原发性恶性黑色素瘤临床病理特点
http://www.100md.com 2004年2月15日 《世界华人消化杂志》 2004年第2期
     赵尔增,张建中,中国人民解放军306医院病理科 北京市 100101

    岳茂兴,中国人民解放军306医院腹部外科中心 北京市 100101

    项目负责人:赵尔增,100101, 北京市德外安翔北里9号,中国人民解放军306医院病理科.

    电话:010-66356111

    收稿日期:2003-08-07 接受日期:2003-10-07

    摘要

, http://www.100md.com     目的
:探讨肛管直肠原发性恶性黑色素瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断.

    方法:对2例发生在肛管直肠的恶性黑色素瘤进行光镜观察,应用SP法做免疫组化染色.

    结果:2例均为女性,年龄分别50岁和54岁,病程分别6mo和12 mo,肿瘤位于齿状线附近及其以下,呈息肉样和蕈样.光镜下,瘤细胞大小不同、形态多样,组织结构复杂,未找见黑素颗粒.免疫组化染色结果:HMB45、S-100蛋白阳性,CK、EMA、Desmin阴性.

    结论:肛管直肠原发性恶性黑色素瘤罕见,病理学诊断困难.HMB45、S-100蛋白表达在病理诊断中具有重要作用.
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    赵尔增,张建中, 岳茂兴.肛管直肠原发性恶性黑色素瘤临床病理特点.世界华人消化杂志 2004;12(2):471-473

    0 引言恶性黑色素瘤(简称恶黑)是一种高度恶性肿瘤,原发于肛管直肠区者甚为少见.病理学上,恶黑的表现千变万化,组织结构和细胞形态复杂多样,尤其无黑素者,极易误诊其他恶性肿瘤.现就我科工作中遇到的2例结合文献对其组织起源、临床病理特点和鉴别诊断进行分析讨论.

    1 材料和方法

    1.1 材料
2例肛管直肠原发性恶性黑色素瘤为我院1981/2002住院手术患者的病理存档蜡块.免疫组化所用一抗HMB45、S-100蛋白、EMA、CK、Desmin均购自北京中山生物技术有限公司.
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    1.2 方法 标本经100mL/L甲醛固定,石蜡包埋,常规切片,分别做HE和SP法免疫组织化学染色,操作步骤按试剂盒说明进行.DAB显色,苏木素复染,光镜观察,并复习有关临床病史.

    2 结果

    2.1 临床资料
两例均为女性,年龄54岁和59岁,病程6mo和12 mo. 临床症状主要为乏力消瘦,体重下降,大便带血,次数增多,甚至黏脓血便.直肠镜检查:胸膝位见肿瘤位于齿状线附近,呈息肉样和蕈样,蒂基宽,分别6.0cm×3.0 cm×3.0 cm和4.0cm×3.0 cm×2.5 cm,顶端表面污秽. 分别在硬膜外麻醉下行腹会阴联合根治肿瘤切除术.术前活检,1例被误诊为低分化鳞状细胞癌,1例被误诊为平滑肌肉瘤.随访结果,分别于术后14mo和18 mo死于肿瘤转移.

    2.2 病理检查 两例均为肛直肠切除标本.其中1例肿瘤呈蕈样,位于齿状线处,4.5cm×4.0 cm×3.0 cm; 另1例肿瘤呈息肉样,位于齿状线以下1cm 处,大小3.5cm×2.5 cm×2.0 cm. 两例肿瘤均有宽基蒂并与肠壁相连,表面均有大面积溃烂并炎性坏死渗出物附着.切面呈灰白及灰褐色,质细较脆.显微镜检查:1例近溃疡区浅层肿瘤细胞呈上皮样,弥漫性分布,细胞质较丰富,大小比较一致,嗜酸性核仁醒目(图1),核分裂象多见;深部瘤细胞呈胞核肥胖的短梭形,轻度异型,可见个别肛导管存留;瘤组织限于黏膜下层,局部瘤组织片状坏死.另1例浅部以瘤巨细胞和多核瘤巨细胞为主,弥漫性分布,细胞质丰富,核偏位,形态多样、有的双核呈“八”字芽瓣状(图2),少数巨核细胞有1-2个明显增大的嗜酸性核仁;深部区域瘤细胞以梭形为主,编织样或束状排列.瘤组织侵及肌层并转移至肛周淋巴结.相邻肛管黏膜被覆鳞状上皮基底层可见增生黑色素细胞.2例均未找见黑素颗粒.免疫表型:HMB45(+)(图3)、S-100蛋白(+)(图4),CK(-)、EMA(-)、Desmin(-).
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    图1 肛管恶性黑色素瘤,瘤细胞呈上皮样,嗜酸性核仁醒目.HE400×.

    图2 肛管恶性黑色素瘤,瘤细胞呈多型性,弥漫性分布.HE 400×.

    图3 肛管恶性黑色素瘤,瘤细胞HMB45 表达阳性.S-P 200×.

    图4 肛管恶性黑色素瘤,瘤细胞S-100蛋白表达阳性 S-P 200×.

    3 讨论原发于肛管直肠的恶黑非常少见,国外文献报道不超过300例[1],占肛管直肠区恶性肿瘤的0.25-2.5%[2-3],不足所有黑色素瘤的3%,占黏膜恶黑的0.2-0.25%[4-5].该瘤起病隐匿,缺乏特异性症状和体征.后期常大便带血,由于肿瘤表面溃烂发炎,常出现黏脓血便,大便次数增多,里急后重感.临床常将其误诊为痔、息肉或直肠癌.文献[6-7]报道误诊率高达80-100%.因为肛管区血管和淋巴管丰富,易早期发生淋巴结和远隔脏器转移,加之部位隐蔽,被发现时,常常肿瘤体积已较大,尽管予以根治性手术,但通常预后很差.文献报道,5a生存率仅为12%[8] ,Ceccopieriet al =报告2例,因肿瘤复发分别于术后10mo和24 mo死亡.影响患者预后的因素除淋巴结转移等外,肿瘤的大小和浸润深度或厚度与预后有直接关系[8,10-12]. 本组2例分别于术后14mo和18 mo死于肿瘤转移.
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    典型的恶黑因其胞质内含有黑素颗粒,于光镜下容易诊断.事实上,恶黑的镜下表现千变万化,细胞形态和组织结构复杂多样,尤其活检取材少又缺乏黑素颗粒时容易与癌或肉瘤混淆.本组2例,术前活检曾被误诊为低分化鳞状细胞癌和平滑肌肉瘤.光镜下,常表现为以下组织形态特征:细胞形态呈多型性;组织结构既像癌又像肉瘤;双细胞核呈“八”字排列的芽瓣样细胞、印戒样细胞或腺样、乳头样、血管外皮瘤样结构;醒目的嗜酸性核仁;胞质内黑素颗粒;丰富的间质血管[3].上述特点有助于恶黑的病理诊断及与鳞癌、平滑肌肉瘤的鉴别.免疫组化HMB45联合S-100蛋白的表达对恶黑的诊断具有可靠帮助[3-4,13-14]. 本组2例HMB45、S-100阳性.电镜下黑色素小体和/或前黑色素小体的存在,对恶黑的确诊有决定性意义[15].

    关于肛管恶黑的组织起源,一般被认为由肛管黏膜鳞状上皮基底层的黑色素母细胞恶变而来.本组2例肿瘤相邻黏膜被覆上皮底层见增生黑素细胞,支持肛管恶黑来自黑色素母细胞恶变的观点.对于直肠恶黑的来源有两种意见.一种认为由原发于肛管的恶黑侵袭蔓延而来,另一种认为直肠黏膜存在黑色素细胞,在某种因素刺激下发生恶变所致[3,14, 16].
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