川崎病：孩子心脏第一杀手(《常见病防治·川崎病篇》)
编者按：一听“川崎病”这个词，我们往往感到很陌生，仿佛离我们很远。但医学专家明确指出，这种病的发病率越来越高，已成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致死亡。记者日前采访了国内较早研究川崎病的北京儿童医院心脏中心副主任杜忠东教授。
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中日专家汇聚北京———川崎到中国来了!
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，患儿发病时伴全身性血管炎。1967年日本医生川崎富作首次用日文文献报道了1961～1967年的50例与其他小儿发热性疾病表现不同的疾病，称皮肤粘膜淋巴结综合征。此后，该病在世界范围内都有报道，后被人称为川崎病。
不仅是公众，普通医生对川崎病的认识也不足。不久前，中日小儿川崎病学术研讨会在北京召开，川崎医生也来到北京，和中国专家一起研讨该病的防治问题。作为东道主，北京儿童医院心脏中心副主任杜忠东教授表示，川崎病的发病率呈上升趋势，在世界各地都是如此，而误诊漏诊仍有发生，主要原因就是对该病认识不足。举办这个研讨会的一个重要目的就是唤起大家对川崎病的重视。此次会议上，中日专家达成了以下三个共识：
, http://www.100md.com
1.发病率越来越高。杜教授以儿童医院收治的病人数举例，1995～1999年，平均每年收住的川崎病病人约有130人，而今年到目前为止，已经有150多人了。
2.川崎病是儿童后天性心脏的第一病因。并发症很可怕，会引起冠状动脉瘤，甚至会导致死亡。杜教授说，尽管经过治疗，动脉瘤可以消失，但据临床跟踪发现，这些孩子三四十岁时容易得冠心病。
3.杜教授肯定地说，川崎病可以治疗，而且，只要及早治疗，效果还是很好的。
小链接：川崎病的发病率在世界各地差别较大。日本5岁以下儿童年发病率平均为90～112/10万，美国8.0～47.7/10万，英国、加拿大、澳大利亚等国为3.6～3.7/10万，香港1984年～1994年发病率为25.4/10万，北京1995年～1999年调查的平均发病率为22.9/10万，亚裔人种发病率显著高于其它人种。有人据此推测该病可能与遗传基因有关。
, 百拇医药
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6个主要症状中有5个相符即可诊断———病死的都是被误诊的
杜教授指出，川崎病在春季和秋季高发，判断是否得了川崎病，主要看是否有以下6个方面的表现：
1.5天以上持续发热，占全部患者的94%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天之内就会退热，川崎病一般都要发烧5天以上，其间如果有其它主要症状并存，就可以确诊或怀疑为川崎病。发热多可高达38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，发病初期患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好，多数在发病时就比较严重。
2.双眼球结膜充血，占全部患者的86%～90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物，口唇干燥发红。
3.口唇和口腔表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。
, 百拇医药
4.颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性肿大。
5.多形性皮疹：皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另外一个早期诊断的关键是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。
6.四肢末端的变化，急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%，硬肿占75%～76%；恢复期手指和脚趾尖开始片状脱皮，与其他主要症状先后出现，手心和脚心红肿，如同冻疮一样硬肿。发病的第10天到15天，开始出现手指和脚趾的片状脱皮。
杜教授说，对川崎病的诊断是非常简单的，6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其它疾病的基础上，可确诊为本病。而且连续发烧5天也是该病一个很典型的特点，有助于提示医生怀疑该病，当然有时是3天(因为用退烧药的缘故)，也可以怀疑是本病。杜教授惋惜地告诉记者，今年从外地转来9例比较重的病人，都是因为未被诊断出来而耽误了，其中8例抢救成功，只有一例死亡。
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12天内治疗算及时、5～9天治疗效果最好———危险，但治疗效果很好
杜教授说，川崎病急性期发热等症状经适当治疗可以恢复，但该病合并心血管系统的并发症，以冠状动脉改变最常见，发生率达20%～25%。虽经治疗发生率可降低到8%左右，但有一部分病人在急性期发生心肌炎或冠状动脉瘤血栓形成、破裂导致心肌梗塞而死亡。部分病人发病后期冠状动脉管壁狭窄，发生缺血性心脏病，致死或致残。另外，冠状动脉损害还可能是未来发生动脉硬化的危险因子之一，严重危害患者的身心健康。
杜教授告诉记者，川崎病引起的最可怕后果是全心脏炎———包括心肌炎、心包膜发炎、积水、心瓣膜发炎或左心室扩大而引起二尖瓣或主动脉瓣闭锁不全，最严重且最常见的是引起冠状动脉炎、冠状动脉瘤或狭窄阻塞，引起心肌缺氧、梗塞或突发死亡———所以是引起小儿后天性心脏病的主要原因。
, 百拇医药 川崎病早期治疗的效果非常好，那么怎样才算是早期治疗呢？杜教授说，孩子发病12天以内都算及时，最好是在发病5～9天治疗，效果更好。
杜教授向记者介绍了几种治疗方法：丙种球蛋白治疗对防止冠状动脉瘤的形成非常有效，推荐剂量为2g/kg，要求12小时内一次静脉输注。为防止冠状动脉瘤内血栓形成，可给予抗血小板药物，如阿司匹林，开始按30～80mg/kg分3～4次口服，热退或2周后改3～5mg/kg，直到冠状动脉内径恢复正常。轻症患者只需要单独使用阿斯匹林3～5mg/kg/日，重症患者可并用华发令、抵克力得等抗凝、抗血小板药物治疗。
受访专家
杜忠东：首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心副主任、主任医师、硕士研究生导师。
出诊：周三上午专家门诊，周五上午特需门诊。
图片：
川畸教授在中日小儿川畸病学术研讨会上做报告。, 百拇医药(本报记者 赵绍华 侯晓菊)
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中日专家汇聚北京———川崎到中国来了!
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，患儿发病时伴全身性血管炎。1967年日本医生川崎富作首次用日文文献报道了1961～1967年的50例与其他小儿发热性疾病表现不同的疾病，称皮肤粘膜淋巴结综合征。此后，该病在世界范围内都有报道，后被人称为川崎病。
不仅是公众，普通医生对川崎病的认识也不足。不久前，中日小儿川崎病学术研讨会在北京召开，川崎医生也来到北京，和中国专家一起研讨该病的防治问题。作为东道主，北京儿童医院心脏中心副主任杜忠东教授表示，川崎病的发病率呈上升趋势，在世界各地都是如此，而误诊漏诊仍有发生，主要原因就是对该病认识不足。举办这个研讨会的一个重要目的就是唤起大家对川崎病的重视。此次会议上，中日专家达成了以下三个共识：
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1.发病率越来越高。杜教授以儿童医院收治的病人数举例，1995～1999年，平均每年收住的川崎病病人约有130人，而今年到目前为止，已经有150多人了。
2.川崎病是儿童后天性心脏的第一病因。并发症很可怕，会引起冠状动脉瘤，甚至会导致死亡。杜教授说，尽管经过治疗，动脉瘤可以消失，但据临床跟踪发现，这些孩子三四十岁时容易得冠心病。
3.杜教授肯定地说，川崎病可以治疗，而且，只要及早治疗，效果还是很好的。
小链接：川崎病的发病率在世界各地差别较大。日本5岁以下儿童年发病率平均为90～112/10万，美国8.0～47.7/10万，英国、加拿大、澳大利亚等国为3.6～3.7/10万，香港1984年～1994年发病率为25.4/10万，北京1995年～1999年调查的平均发病率为22.9/10万，亚裔人种发病率显著高于其它人种。有人据此推测该病可能与遗传基因有关。
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6个主要症状中有5个相符即可诊断———病死的都是被误诊的
杜教授指出，川崎病在春季和秋季高发，判断是否得了川崎病，主要看是否有以下6个方面的表现：
1.5天以上持续发热，占全部患者的94%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天之内就会退热，川崎病一般都要发烧5天以上，其间如果有其它主要症状并存，就可以确诊或怀疑为川崎病。发热多可高达38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，发病初期患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好，多数在发病时就比较严重。
2.双眼球结膜充血，占全部患者的86%～90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物，口唇干燥发红。
3.口唇和口腔表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。
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4.颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性肿大。
5.多形性皮疹：皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另外一个早期诊断的关键是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。
6.四肢末端的变化，急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%，硬肿占75%～76%；恢复期手指和脚趾尖开始片状脱皮，与其他主要症状先后出现，手心和脚心红肿，如同冻疮一样硬肿。发病的第10天到15天，开始出现手指和脚趾的片状脱皮。
杜教授说，对川崎病的诊断是非常简单的，6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其它疾病的基础上，可确诊为本病。而且连续发烧5天也是该病一个很典型的特点，有助于提示医生怀疑该病，当然有时是3天(因为用退烧药的缘故)，也可以怀疑是本病。杜教授惋惜地告诉记者，今年从外地转来9例比较重的病人，都是因为未被诊断出来而耽误了，其中8例抢救成功，只有一例死亡。
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12天内治疗算及时、5～9天治疗效果最好———危险，但治疗效果很好
杜教授说，川崎病急性期发热等症状经适当治疗可以恢复，但该病合并心血管系统的并发症，以冠状动脉改变最常见，发生率达20%～25%。虽经治疗发生率可降低到8%左右，但有一部分病人在急性期发生心肌炎或冠状动脉瘤血栓形成、破裂导致心肌梗塞而死亡。部分病人发病后期冠状动脉管壁狭窄，发生缺血性心脏病，致死或致残。另外，冠状动脉损害还可能是未来发生动脉硬化的危险因子之一，严重危害患者的身心健康。
杜教授告诉记者，川崎病引起的最可怕后果是全心脏炎———包括心肌炎、心包膜发炎、积水、心瓣膜发炎或左心室扩大而引起二尖瓣或主动脉瓣闭锁不全，最严重且最常见的是引起冠状动脉炎、冠状动脉瘤或狭窄阻塞，引起心肌缺氧、梗塞或突发死亡———所以是引起小儿后天性心脏病的主要原因。
, 百拇医药 川崎病早期治疗的效果非常好，那么怎样才算是早期治疗呢？杜教授说，孩子发病12天以内都算及时，最好是在发病5～9天治疗，效果更好。
杜教授向记者介绍了几种治疗方法：丙种球蛋白治疗对防止冠状动脉瘤的形成非常有效，推荐剂量为2g/kg，要求12小时内一次静脉输注。为防止冠状动脉瘤内血栓形成，可给予抗血小板药物，如阿司匹林，开始按30～80mg/kg分3～4次口服，热退或2周后改3～5mg/kg，直到冠状动脉内径恢复正常。轻症患者只需要单独使用阿斯匹林3～5mg/kg/日，重症患者可并用华发令、抵克力得等抗凝、抗血小板药物治疗。
受访专家
杜忠东：首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心副主任、主任医师、硕士研究生导师。
出诊：周三上午专家门诊，周五上午特需门诊。
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川畸教授在中日小儿川畸病学术研讨会上做报告。, 百拇医药(本报记者 赵绍华 侯晓菊)