1 临床表现

    肿瘤的自然病程多种多样，使得评价治疗效果十分困难，有的学者根据术前临床表现和影像学特征将其分为3类 [1～3] (1)视神经型，(2)弥漫性视交叉型，(3)视交叉—下丘脑外生型，以此来指导外科治疗，并发现后两者的发病率和病死率均高于前者。

    视神经型表现为眶内视神经的梭形增粗，肿瘤可经视神经孔向颅内段视神经生长，而视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。其临床表现主要有:视力减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，其它如斜视、眼球运动障碍、皮肤棕色素斑也常发现。一般视力障碍在先，轴性眼球突出在后。但因患者多为儿童，主诉不明确，视力下降不能及时被家长发现，待眼球突出明显后，才由家长或他人偶然发现。在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状。眼底检查可见视盘静脉的扩张和视乳头的水肿，病程较长时可见视乳头的萎缩。

    弥漫性视交叉型伴发Ⅰ型神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束，表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，但因常合并有神经纤维瘤病的其他表现如皮肤色素沉着等，病人也会及早就诊，及早获得明确诊断。视交叉—下丘脑外生型表现独特，以视交叉—下丘脑外生性肿块多见。儿童视神经胶质瘤的临床表现按其年龄不同而有所不同，尤其视交叉—下丘脑型的临床症状多与年龄相关:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征;2～5岁者内分泌紊乱最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约半数以上有视力障碍。年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。

     2 辅助检查方法

    2.1 X线平片检查 因颅骨构造复杂，在X线片上组织分辨能力差，因而限制了对视神经胶质瘤的观察。虽X线所能显示的视神经孔扩大有其一定的临床意义，但视神经其他肿瘤如脑膜瘤等也可引起此孔扩大，故常规X线检查对视神经胶质瘤的诊断有局限性。

    2.2 超声波探查 对视神经胶质瘤有定性诊断意义。典型B型超声显示与视乳头水肿相连续的视神经梭形或椭圆形肿大，边界清，内回声少，或前部稍多于后部，眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切。视乳头水肿时，可见该处光点突入玻璃体腔，还可见眼球后极受压变平。如有囊样变，可见液性暗区，透声中等，衰减较少 ......