肠系膜巨大淋巴管瘤伴自发性破裂1例
患者，男，20岁。因“腹痛20h”急诊入院。查体:T38℃，P128次/min，R21次/min，BP102/80mmHg。心、肺无明显异常，腹部不对称，左中腹饱满，可见肠型，未见包块及蠕动波。肝、脾肋下未扪及，全腹压痛，尤以左侧腹明显;伴反跳痛及肌紧张，呈板状腹。移动性浊音(-)，肠鸣音消失。B超提示:肠潴留。腹部立卧位平片提示:未见膈下游离气体及液平。急诊行剖腹探查术，见腹膜水肿、增厚，左侧腹腔有一20cm×10cm×10cm多房囊性包块，包块下极有一3cm×3cm破口，内有棉絮状组织，包块基底较宽，位于横结肠、空肠、降结肠及乙状结肠系膜之间，血供较丰富，内含淡黄色透明液体。行巨大囊肿切除术后，病人顺利康复。术后病理报告:肠系膜淋巴管瘤。
讨论:淋巴管瘤的病因未完全明了，是一种先天性淋巴管发育畸形，系胚胎发育过程中原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后发生增殖、扩张和结构紊乱而形成肿瘤样的畸形，也有人认为与外伤、淋巴管阻塞有关，肠系膜淋巴管瘤较罕见 [1] 。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至十厘米不等。约50%的病例无症状而在无意中破裂被发现。症状直接与囊肿大小、位置及有无并发症相关，腹部包块与腹痛是最常见表现。囊肿破裂者引起腹膜炎表现。故常诊断为其他常见的急腹症，本例即为囊肿破裂致全腹膜炎。本病诊断缺乏特异性，多以腹部肿物就诊，有的因肠道受压引起肠梗阻症状就诊，多数依靠剖腹探查及病理确诊 [2] 。常规实验室检查与腹部平片的诊断价值不大，关键是提高警惕，对可疑病例作超声、CT扫描或MRI检查，多能帮助诊断，并可了解病变累及的范围。
参考文献
1 张英豪，史建宁.系膜淋巴管瘤的诊断和治疗.罕见疾病杂志，2001，8(3):152.
2 乔丽娜，万朝献.儿童肠系膜淋巴管瘤1例.中华儿科杂志，1999，37(7):88.
(收稿日期:2004-08-03)
作者单位:408500重庆市武隆县人民医院外科
(编辑宪 超), http://www.100md.com(陈曦 田立高)
讨论:淋巴管瘤的病因未完全明了，是一种先天性淋巴管发育畸形，系胚胎发育过程中原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后发生增殖、扩张和结构紊乱而形成肿瘤样的畸形，也有人认为与外伤、淋巴管阻塞有关，肠系膜淋巴管瘤较罕见 [1] 。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至十厘米不等。约50%的病例无症状而在无意中破裂被发现。症状直接与囊肿大小、位置及有无并发症相关，腹部包块与腹痛是最常见表现。囊肿破裂者引起腹膜炎表现。故常诊断为其他常见的急腹症，本例即为囊肿破裂致全腹膜炎。本病诊断缺乏特异性，多以腹部肿物就诊，有的因肠道受压引起肠梗阻症状就诊，多数依靠剖腹探查及病理确诊 [2] 。常规实验室检查与腹部平片的诊断价值不大，关键是提高警惕，对可疑病例作超声、CT扫描或MRI检查，多能帮助诊断，并可了解病变累及的范围。
参考文献
1 张英豪，史建宁.系膜淋巴管瘤的诊断和治疗.罕见疾病杂志，2001，8(3):152.
2 乔丽娜，万朝献.儿童肠系膜淋巴管瘤1例.中华儿科杂志，1999，37(7):88.
(收稿日期:2004-08-03)
作者单位:408500重庆市武隆县人民医院外科
(编辑宪 超), http://www.100md.com(陈曦 田立高)