【摘要】 结缔组织病是一类自身免疫性疾病，累及呼吸系统可出现肺动脉高压，多数患者出现症状晚且不典型，确诊时已发展成肺源性心脏病，治疗困难，预后较差。故为了更好的作到早期诊断，早期治疗，本文对结缔组织疾病合并肺动脉高压的流行病学，发病机制，诊断及治疗分别进行了综述。

    关键词 结缔组织病 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 系统硬化症 内皮素—1(ET-1)血管内皮生长因子(VEGF) 转化生长因子-β(TGF-β) 一氧化氮(NO) 一氧化氮合酶(NOS) 雷诺病 依前列醇

    1 流行病学

    肺动脉高压与结缔组织病密切相关，日本的MHW(the ministry of health and welfare)报道混合结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)继发肺动脉高压的比例最高，(50.2%)其次为系统硬化(systemic sclerosis，SSc)(26.4%) [2] 。国外文献报道CREST综合征并发肺动脉高压的比例也很高(60%)，且死亡率高，伴发肺动脉高压的CREST综合征患者的两年生存率仅为40%，而不伴肺动脉高压者可超过80% [3] 。国内协和医院，对700例结缔组织病住院病人进行回顾性研究，结果发现:肺动脉高压发生率依次为系统硬化(13.6%);多发性肌炎/皮肌炎(dermatomyositis，DM)(6.1%);原发干燥综合征(5.2%);混合结缔组织病(4.8%);系统性红斑狼疮(3.6%) [4] ，而并发严重的肺动脉高压的结缔组织病的顺序为系统硬化、系统性红斑狼疮。继发于结缔组织病的肺动脉高压多合并心瓣膜病，肺栓塞，间质性肺病，或与上述综合因素相关，上述病变均可引起肺循环阻力增加，肺动脉压增高 [5] 。

    2 发病机制

    2.1 细胞学基础

    2.1.1 内皮素及其受体 Varga J等经研究报道SSc患者血液和肺泡灌洗液中的内皮素-1(ET-1)水平升高，有免疫活性的ET-1及其受体在肺微血管表达增强，且伴肺动脉高压的SLE患者的血清ET-1水平也高于无肺动脉高压者 [6] 。ET-1是迄今为止最强的血管收缩活性多肽，在血管紧张素Ⅱ，低氧血症，机械压力等刺激下产生，能作用于Eta受体起平滑肌丝裂原和血管收缩剂作用，作用于Etb受体则促进细胞增生和胶原产生，引起肺动脉肺毛细血管和肺静脉强烈收缩，肺循环阻力增加，同时促进炎性介质合成和释放，刺激血管平滑肌细胞的增生和肥大 [7] 。所以，ET-1在肺动脉高压的发病机制中发挥重要的作用 ......